治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做哪些化验检查.doc

/治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做哪些化验检查是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血，与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。(1)血常规检查:多见严重贫血，血红蛋白常低于60克/升(g/L);如血红蛋白尿频发，可呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多，较其他溶血性贫血少见;多见白细胞(WBC)减少，淋巴细胞相对增多;血小板(PLT)中度减少;约半数患者全血细胞减少。(2)骨髓象检查:半数以上患者骨髓象示三系增生活跃，尤其以红髓为甚;骨髓铁染色，可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。(3)尿含铁血黄素试验(Rous试验):可呈持续阳性。(4)血红蛋白和血清间接胆红素(IBIL)测定:血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高，结合珠蛋白减少;IBIL在急性溶血时，可增高。(5)特异性血清免疫学检测:酸化血清溶血试验(Ham试验)，本病溶血增强，特异性较高，是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验，均可为阳性，均比酸溶血试验敏感。(6)红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定:可为阳性，具有早期诊断价值。阵发性睡眠性血红蛋白尿检查项: 1.白细胞(WBC或LEU) 2.白细胞分类(DC) 3.血红蛋白(Hb或HGB) 4.嗜碱性点彩红细胞计数 5.网织红细胞(RC或RET) 6.血小板(PLT) 7.血常规化验报告单 8.华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式 9.尿含铁血黄素试验 10.尿常规检验报告单 11.尿液分析仪检查项目和参考值 12.骨髓粒细胞系统 13.骨髓红细胞系统 14.骨髓单核细胞系统 15.铁染色 16.骨髓象分析 17.酸溶血试验(Hamtest) 18.蔗糖溶血试验 19.热溶血试验 20.间接胆红素(IBIL)白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.010.0)109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.020.0)109/升;6个月2岁为(11.012.0)109/升;414岁为8.0109/升左右。【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)【单位】百分比(常用1.0表示100%)【正常值】(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.400.75(40%75)，儿童0.300.65(30%65%)。(2)嗜酸性粒细胞(E):0.0050.05(0.5%5%)。(3)嗜碱性粒细胞(B):00.01(01%)。(4)淋巴细胞(L):成人0.200.45(20%45%)，儿童0.30.56(30%56%)。(5)单核细胞(M):成人0.020.06(2%6%)，儿童0.020.08(2%8%)。【临床意义】(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少，同白细胞(WBC)。(2)嗜酸性粒细胞(E):增多。常见于过敏性疾病，寄生蚓病，某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等)，慢性粒细胞性白血病，淋巴肉瘤，鼻咽癌，肺癌等。减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。(3)嗜碱性粒细胞(B):增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。减少。无临床意义。(4)淋巴细胞(L):增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等)，免疫缺陷病，霍奇金病及尿毒症等。(5)单核细胞(M):增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。减少。无临床意义。血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120160克/升，成年女性为110150克/升，新生儿为170200克/升，婴儿为100140克/升，儿童为120140克/升。【临床意义】同红细胞(RBC)嗜碱性点彩红细胞计数(正常值及其临床意义)【单位】百分数(%)【正常值】约0.0001(0.01%)，绝对数300/109红细胞(RBC)【临床意义】明显增多可见于铅、汞、硝基苯、苯胺等中毒，增多可见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、白血病、恶性肿瘤等。网织红细胞(RC或RET)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)或百分数(%)【正常值】成人绝对数为(2484)X109/升，百分数为0.0050.015(0.5%1.5%)；新生儿绝对数为(144336)109/升，百分数为0.020.06(2%6%)。【临床意义】(1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。(2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。血小板(PLT)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(100300)109/升(旧制单位:10万30万/mm3)【临床意义】(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。血常规化验报告单(正常值及其临床意义)【临床意义】见表12。表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)门诊号_检验号_姓名_ 结果:性别_年龄_ 血红蛋白:60g/L 血型:A诊断 血小板:40l09/L标本 出血:5分 凝血:2分目的 白细胞:18109/L中性:84% 淋巴:14%_ 单核:1% 酸性:1%送检日期 年 月 日 碱性:0%送检医师其他_收到日期_年_月_日报告日期_年_月_日检验者:华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式(正常值及其临床意义)【临床意义】见表1-3。表1-3全自动血细胞计数分类报告单检验项目英文缩写正常参考值计量单位红细胞计数RBC男4.05.51012/L女3.55.0红细胞比容HCT男0.400.54%女0.370.48平均红细胞体积MCV84100fl平均红细胞血红蛋白量MCH2731pg平均红细胞血红蛋白浓度MCHC320360g/L血小板计数PLT100300109/L血小板平均体积MPV6.813.5fl血小板压积PCT男0.1080.272%女0.1140.282%血小板分布宽度PDW15.518.0%红细胞分布宽度RDW0.1090.157%白细胞计数WBC4.010.0109/L血红蛋白HGB男120160g/L女110150g/L淋巴细胞绝对值LYM#淋巴细胞百分比LYM2040%嗜中性粒细胞绝对值NEU#嗜中性粒细胞百分比NEU5070%单核细胞绝对值M0N0#单核细胞百分比尿含铁血黄素试验(正常值及其临床意义)【正常值】阴性【临床意义】阳性，常见于各种血管内溶血性疾病及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。尿常规检验报告单(正常值及其临床意义)【临床意义】见.表14。表1-4医院门诊检验报告单(尿)门诊号_检验号_姓名_结果:性别_年龄_ 蛋白: +糖:阴性诊断沉淀镜检标本 红细胞01/HP上皮细胞0/HP目的 白细胞02/HP透明管型02/HP 脓细胞0颗粒管型01/HP_黏液丝0管型送检日期年月日 其他磺胺结晶+送检医师收到日期_年_月_日报告日期_年_月_日检验者:-尿液分析仪检查项目和参考值(正常值及其临床意义)【临床意义】见表15。表1-5尿液分析仪检查项目和参考值常用检查项目参考值pH4.68.0比重(SG)1.0151.025尿蛋白(PR0)阴性尿糖(GLU)阴性尿酮体(KET)阴性胆红素定性(BIL)阴性亚硝酸盐(NIT)阴性白细胞(LEU/wBc)阴性(25个/l红细胞(RBC/ERY/BLD)阴性(10个/l维生素C(Vit C)20100mg/L骨髓粒细胞系统(正常值及其临床意义)【正常值】见表114。表114骨髓粒细胞系统正常范围粒细胞系统正常范围(%)平均值(%)嗜中性 原始粒细胞0l.80.64早幼粒细胞7中幼粒细胞9晚幼粒细胞3.513.27.9杆状核粒细胞16.432.123.72分叶核粒细胞4嗜酸性中幼粒细胞01.40.38晚幼粒细胞01.80.49杆状核粒细胞5分叶核粒细胞04.20.86嗜碱性中幼粒细胞00.20.02晚幼粒细胞00.30.06杆状核粒细胞00.40.10分叶核粒细胞00.20.30【临床意义】(1)原粒细胞和早幼细胞增多(占20%90%):常见于急性粒细胞型白血病、慢性粒细胞型白血病(简称慢粒)急性变。(2)中性中幼粒细胞增多(占20%50%):常见于亚急性粒细胞型白血病、急性早幼粒细胞型白血病。(3)中性晚幼粒细胞和杆状核细胞增多:常见于各种急性感染(如细菌、螺旋体、原虫)，代谢障碍(如尿毒症、糖尿病、酸中毒、痛风)，药物或毒物(如汞、注射异种蛋白)，严重烧伤，急性失血，大手术后，恶性肿瘤及慢性粒细胞增多症。(4)嗜酸性粒细胞增多:常见于过敏性疾病(如哮喘、热带嗜酸性粒细胞增多症等)，寄生虫感染(如血吸虫等)，某些白血病(如慢粒、霍奇金病等)。(5)嗜碱性粒细胞增多:常见于慢性粒细胞增多症、嗜碱性粒细胞型白血病等。(6)粒细胞减少:常见于各种化学、物理因素所致，以及严重病毒感染。骨髓红细胞系统(正常值及其临床意义)【正常值】见表115。表1-15骨髓红细胞系统正常范围红细胞系统正常范围百分比(%)平均值百分比(%)原始红细胞01.90.57早幼红细胞2中幼红细胞2.610.77.41晚幼红细胞5.217.510.75早巨幼红细胞00中巨幼红细胞00晚巨幼红细胞00【临床意义】(1)原始红细胞和早幼红细胞增多:常见于红血病、红白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)等。(2)中幼红细胞和晚幼红细胞增多:常见于各种增生性贫血、原发性血小板减少性紫癜急性发作期、黑热病等。(3)晚幼红细胞增多:常见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。(4)红细胞减少:如粒系及巨核细胞均不减少，则见于纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血等。骨髓单核细胞系统(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】原始单核细胞00.04(04%)，幼单核细胞00.021(02.1%)，单核细胞0.010.062(1.0%6.2%)。【临床意义】增多，见于急性或慢性单核细胞型白血病(急性以原始和幼稚型为主，慢性以成熟型为主)及慢性感染。铁染色(正常值及其临床意义)【正常值】阳性反应，胞浆中有蓝色颗粒，根据颗粒多少、大小和染色深浅，用(+)表示阳性强弱。正常人细胞外铁+；细胞内铁(铁幼粒细胞)阳性率为19%44%，常为15个颗粒。【临床意义】主要用于贫血的鉴别诊断。缺铁性贫血，细胞外铁明显降低或消失，红细胞阳性率为030%(粒小、色淡、胞浆内颗粒为12个)；非缺铁性贫血，细胞外铁常为+，细胞内铁阳性率为50%909/6(粒大、色深、胞浆内颗粒数常为30个左右)。骨髓象分析(正常值及其临床意义)【正常值】骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后，得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃，各系统、各阶段造血细胞比例正常，无各种异常细胞和寄生虫。【临床意义】病理性骨髓象分析报告常见的有以下几种:(1)原始细胞比例超过30%，通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性，则考虑为急性非淋巴细胞白血病，包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等；如果这些原始细胞过氧化物酶阴性，而糖原染色(PAS)阳性，则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。(2)粒细胞异常增多，以成熟阶段为主者，可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。如碱性磷酸酶染色阳性值高，考虑为感染引起的类白血病反应，不是白血病；阳性值低或为阴性，则被认为是慢性粒细胞白血病。(3)红细胞系统增生明显，多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的，往往提示为缺铁性贫血；体积增大、早期红细胞增多的，可考虑为巨幼红细胞性贫血；红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的，往往为溶血性贫血。(4)粒细胞、红细胞均减少，巨核细胞也减少，而淋巴细胞比例增高，可能是再生障碍性贫血；单纯某一个系统的血细胞减少，往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。酸溶血试验(Hamtest)(正常值及其临床意义)【正常值】阴性【临床意义】阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同，可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型，即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者，酸溶血试验为强阳性；补体不甚敏感型者，酸溶血试验为弱阳性；补体不敏感型者，酸溶血试