肾上腺不常见病.doc

肾上腺不常见病变的CT表现。一、皮质癌：原发性罕见，任何年龄，功能性引起Cushing综合征50%Conn综合征，性综合征。非功能性别5%-50%无内分泌症状。病灶较大，不规则，瘤内出血坏死，30%并钙化；外侵并血管瘤栓，转移；体积小者，包膜可以完整。镜下组织学形态与腺瘤类相似，但各处分化不同且不规则。CT示单侧较大肿块，不规则形，中等密度，小者可均匀，大者不均匀。明显不规则出血，坏死形成低密度区，以及点状结节状或多形性钙化，偶见瘤体内小脂肪性低密度灶。强化有1、实质区中度不均匀强化；2、动脉期一过性明显强化；3、周边强化；4、动态和延迟增强，肿瘤强化程度下降缓慢，对比剂廓清延缓。良恶性：侵犯瘤栓转移是肯定性的恶性征象；较大轮廓不规则，坏死囊变是相对性的恶性征象。与转移瘤的区别，转移少钙化，多为双侧性。但较大的不典型无功能腺瘤、罕见的单发转移、无功能嗜铬细胞瘤，仅靠影像学鉴别难，密切结合实际，或穿刺活检。较小的皮质腺癌与腺瘤不易区别。二、神经鞘瘤：20-50岁。女性多，为无功能性肿瘤。来源于肾上腺的交感神经纤维，病理与发一在其它部位的神经鞘瘤相似。大小不一。有包膜，实质性但常伴有粘液变性，出血或囊性变。光镜下可以见到透明变性的厚壁血管，梭形细胞构成的旋涡状结构。影像学可以定位，但很难找到充分的证据作出术前诊断。文献报道多为肾上腺区实性肿瘤，圆形或类圆形，大者不规则形，肿瘤密度低均匀少数囊变是呈孤立的囊肿或囊状改变，有完整包膜，极少见钙化。多数认为肾上腺神经鞘瘤有典型良性肿瘤的表现，同时有神经类肿瘤的特点。三、节细胞神经瘤：由节细胞和神经鞘细胞组成的良性肿瘤，常发生于交感神经链走行区，约30%发生于肾上腺。任何年龄，多在10岁以后，临床上无症状，少数见于内分泌异常而出现于高血压，慢性腹泻，腹痛。生长缓慢，手术切除可治愈。镜下病理表现：肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。还可以见到分化较差成分，如神经母细胞瘤样成分。中华放射学有文章：目的分析肾上腺节细胞神经瘤的 CT 表现及其血液动力学特征,以提高其诊断准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤7例,术前均经 CT 平扫及增强扫描,复习 CT 扫描结果并和手术病理作对照分析。结果 7例肾上腺节细胞神经瘤中,右侧6例,左侧1例。肿瘤直径3.77.5 cm,平均4.6 cm。肿瘤平扫 CT 值16.231.7 HU,平均24.3 HU;动脉期增强 CT 值20.936.6 HU,平均30.2 HU;门静脉期增强 CT 值27.445.5 HU,平均36.0 HU。所有肿瘤边界清楚,瘤体自身受压变形4例,形成伪足样尖角3例。5例肿瘤推移下腔静脉,其中,2例瘤体部分包绕下腔静脉,所有病例下腔静脉形态均正常。肾上腺节细胞神经瘤呈嵌入性生长,容易推移或包绕但不压迫邻近血管。结论肾上腺节细胞神经瘤动态增强呈进行性轻度延迟强化,但动脉期强化轻微,类似囊性肿瘤。CT 平扫和动态增强扫描对于此病的诊断有明显的价值。.四、多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasms，men）以往称为多发性内分泌腺瘤病（mea），是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。一般分为3型，men型（wermer综合征）包括甲状旁腺、胰岛 . 五、肾上腺区Castleman肿瘤 目的:探讨肾上腺区Castleman肿瘤的临床特点及诊治方法.方法:分析肾上腺区域Castleman肿瘤患者的临床资料,临床表现为口腔和会阴溃疡、全身皮疹,皮肤活检病理示副肿瘤性天疱疮(PNP).CT发现右肾上腺区包膜完整的肿物大小约10 cm9 cm,行肿瘤切除术.并结合文献复习讨论15例Castleman肿瘤患者的临床资料.结果:术中探查见右肾上腺区域肿瘤,病理诊断右肾上腺区域巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶钙化.术后随访半年,恢复良好,未见肿瘤复发,口腔及外生殖器溃疡好转,皮疹消退.天疱疮抗体滴度下降.结论:Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大.肿块可发生在淋巴组织的任何部位,肾上腺区域罕见.手术切除肿瘤为首选治疗.局灶型CT表现为明显强化且持续时间长，有一定的特征性。部分可显示周围增粗的供血血管。弥漫型见多处相对较小增大淋巴结，密度均匀，边界清，也可钙化，可位于纵隔腋窝腹膜后以及盆腔等，无明显融合征象。明显强化或中等强化。CT表现与病理类型有关。局灶术前多误诊为无功能异位嗜铬细胞瘤。六、肾上腺髓样脂肪瘤 三种假说1：肾上腺内原始间质成分的胚胎残留，在某些物理因子刺激下生长。骨髓栓子寄宿于肾上腺内。肾上腺皮质细胞化生，即肾上腺网状内皮细胞或肾上腺内质细胞在长期内分泌异常等因素刺激下产生化生，致使髓样脂肪组织发生改变。收治了5例伴有同侧肾上腺功能异常的AML患者，其中1例为原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质腺瘤伴局灶性髓样脂肪瘤，1例为库欣综合征、左肾上腺皮质增生伴局灶性髓样脂肪瘤，3例为库欣综合征，其中2例为右肾上腺皮质腺瘤，1例为左肾上腺皮质黑腺瘤，均伴有局灶性髓样脂肪瘤2。肾上腺髓样脂肪瘤是一种临床少见的无功能性肾上腺良性肿瘤，也称肾上腺髓脂瘤或骨髓脂肪瘤。髓样脂肪瘤主要由成熟脂肪组织和不同比例的骨髓造血组织混合构成，大部分肿瘤有假包膜，系周围的肾上腺皮质受肿瘤压迫变薄而成。根据所含组织的比例不同分为两型：I型以脂肪组织为主，瘤体呈淡黄色或桔黄色；型以骨髓组织为主，瘤体呈红褐色或红色。2qoW 本病病因及发病机理至今尚不十分清楚。目前最为广泛接受的观点是：肾上腺网状内皮细胞或肾上腺皮质内未分化的间叶细胞在某种因素刺激下，促使其分化为脂肪和骨髓造血组织。该病发病率低，大多于尸检时偶然发现，其发生率为0.08%0.2O%。近年来随着影像技术的发展，该病检出率逐渐增多。其多发生于肾上腺髓质，偶发生于皮质，极少数发生于肾上腺外组织。2qoW 肾上腺髓样脂肪瘤无肾上腺激素分泌功能，多数患者临床上无明显症状，其肾上腺内分泌检查一般均在正常范围，常在体检时偶尔发现。有症状者多为肿瘤较大时产生压迫症状的非特异性腰痛、腹痛和腹部肿块，部分也可有高血压，根据临床症状难以作出判断。男女发病率大致相仿，发病年龄在3565岁之间，单侧发病多见，且右侧多发，双侧同时发生少见。2qoW CT表现较具特征性，为位于肾上腺区域的圆形、类圆形肿块，大小不一，通常最大径为310cm，边界光整，与周围组织分界清，具有假包膜和良性生长的特性。肿瘤常呈以脂肪密度为主的混杂密度，最低CT值多在-20Hu以下，密度高低取决于瘤内脂肪组织和骨髓成分的不同比例，常表现为脂肪密度中云絮状、斑点状、片状及条索状骨髓样组织影，以云絮状最多见，以有脂肪密度为其特征。肿瘤内常见点、条状钙化，个别较大的肿瘤可自发破裂出血。CT对钙化和出血的检出最为敏感。除肿瘤特别巨大正常肾上腺影消失外，一般肿瘤同侧均可见到正常或部分残留肾上腺组织影。肿瘤较大时可压迫周围组织变形、移位。2qoW CT发现脂肪密度且增强后无强化是诊断本病的关键。2qoW 鉴别诊断2qoW 肾上腺髓样脂肪瘤通常为体检及US、CT检查时偶然发现，大部分病例CT表现具有特征性，一般可在术前独立作出诊断。少数不典型病例需与下列病变鉴别。2qoW 与CT值为负的肾上腺其它肿瘤的鉴别 肾上腺腺瘤一般以软组织成分为主，部分功能性腺瘤密度较低，原发性醛固酮增多症和皮质醇增多症的腺瘤CT值可为负值，但一般不低于-20Hu，与脂肪成分较少的髓样脂肪瘤的密度比较接近，两者容易混淆。但功能性腺瘤较小，一般小于2cm，质地较均匀，并且有典型的内分泌症状，可资鉴别。肾上腺脂肪瘤罕见，为均一的脂肪密度，有包膜，边缘光整清楚，无钙化，易于诊断。但与均匀脂肪密度的髓样脂肪瘤鉴别困难。肾上腺畸胎瘤有典型CT表现，瘤体较大，钙化明显，呈团块状或不定型钙化，位于瘤体中央，不难鉴别。2qoW 与肾上腺外的含脂肪的肿瘤鉴别 最常见的是位于肾上极的突入肾上腺区的血管平滑肌脂肪瘤，以及后腹膜起源的脂肪瘤、脂肪肉瘤和畸胎瘤等。对位于肾上极的突入肾上腺区的血管平滑肌脂肪瘤，两者CT表现基本一致，鉴别之关键在于定位，如果病灶确定在肾上腺，则肯定为髓样脂肪瘤；如起源于肾脏，则为血管平滑肌脂肪瘤。鉴别要点：如肿瘤与肾上极的交界面存在，或交界角为锐角，则支持肿瘤来源于肾上腺。肾上腺肿瘤往往将肾脏向下方推移，肾内结构如肾盂肾盏无改变；相反，肾脏肿瘤往往压迫推移肾盂肾盏，而肾脏本身位置相对无改变。对肿瘤起源判断困难的病例，进行多平面重建（MPR），容积再现（VR）及透明重建，提供病变及周围脏器的三维立体结构关系，对病变进行定位诊断。脂肪肉瘤为恶性肿瘤，脂肪与软组织成分