儿童肝母细胞瘤的CT、MRI诊断.pdf

肝脏影像学进展 A D V A N C EO F T H EL I V E RI M A G I N G 儿童肝母细胞瘤的CT MRI 诊断 薛潋滟朱铭钟玉敏 摘要 目的 提高对肝母细胞瘤 H B 的临床及C T M R I 的认识 方法 回顾性分析有完整临床资料和病理资料 证实的5 4 例H B 分析其c T M R I 征象 探讨C T M R I 对H B 的诊断价值 结果 3 9 例行C T 检查 1 2 例行 M R I 检查 3 例行C T 及M R I 检查 均表现为肝脏占位性病变 C T 平扫时为等低密度 2 1 例伴有钙化 增强后 肿瘤不均匀强化 M R I 表现为肿瘤在T W I 中为等低信号 T W I 为等高信号 增强后不均匀强化 结论 C T M R I 是H B 最有价值的影像学检查方法 对病灶的定位及定性较为准确 具有一定的特异性 关键词 肝母细胞瘤 体层摄影术 x 线计算机 磁共振成像 中图分类号 R 4 4 5 2R 4 4 5 3 文献标志码 A 文章编号 1 0 0 6 5 7 4 1 2 0 1 1 一0 5 0 4 2 5 0 4 C Ta n dM R IM a n i f e s t a t i o n so fH e p a t o b l a s t o m a X U E L i a n y a n Z H UM i n g Z H O N GY u m i n A b s t r a c t P u r p o s e T oi m p r o v et h ea w a r e n e s so ft h ec Ta n dM R Ia p p e a r a n c e sa n dc l i n i c a lp r e s e n t a t i o n so fh e p a t o b l a s t o m a H B M e t h o d s C l i n i c a ld a t a p r e a n dp o s te n h a n c e dC Ta n dM R Ii m a g e so f5 4 c a s e so fH Bw e r er e t r o s p e c t i v e l yr e v i e w e d R e s u l t s T h i r t y n i n ep a t i e n t sw e r ep e r f o r m e dw i t hh e l i c a l C Ts c a n n i n g t w e l v ep a t i e n t sw e r ep e r f o r m e dw i t hM R I t h r e ep a t i e n t sw e r ep e r f o r m e dw i t hh e l i c a lC T s c a n n i n ga n dM R I C Ts h o w e dt h a tt h el i v e rl e s i o n sa p p e a r e da ss i n g l eh i g h d e n s i t ym a s s e s e n h a n c e d a f t e ri n 1II iectiono fc o n t r a s tm e d i u mTWs h o w e dl i v e rl e s i o n sw i t hm i l d l Yh y p o i n t e n s ea n dT 2Ws h o w e d t h el e s i o n sw i t hh y p e r i n t e n s e T h el e s i o n sw e r ee n h a n c e da f t e ri n iection o fc o n t r a s tm e d i u n lC o n c l u s i o n C Ta n dM R Ia r et h em o s tv a l u a b l ei m a g i n gm e t h o d sf o rd i a g n o s i so fH B T h eC Ta n dM R IC a n d e l i n e a t et h ee x t e n to fH B t h e ya r eo ft h eh i g h l ys p e c i f i c i t yf o rt h ed i a g n o s i so fH B K e yw o r d s H e p a t o b l a s t o m a T o m o g r a p h y X r a yc o m p u t e d M a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g 肝母细胞瘤 h e p a t o b l a s t o m a H B 主要是由胚胎 性上皮组织或含有软骨 骨样和胚胎问叶组织所构成 的一种儿童时期的肝脏恶性肿瘤 其表现具一定的特 征性 本文收集我院2 0 0 7 年1 月至2 0 1 1 年4 月的5 4 例经手术病理证实的H B 的c T M R I 影像学资料进 行分析 结合临床资料 进一步提高对H B 的认识 方法 1 病例资料 2 0 0 7 年1 月至2 0 11 年4 月间经C T M R I 检查 并由手术 病理证实的H B 5 4 例 其中男性3 5 例 女性 中国医学计算机成像杂志 2 0 1 1 1 7 4 2 5 4 2 8 作者单位 上海交通大学附属上海儿童医学中心放射科 通信地址 上海市东方路1 6 7 8 号 上海2 0 0 1 2 7 通信作者 薛潋滟 电子邮箱 x l v l 0 3 0 h o t m a i lc o r n 一4 2 5 1 9 例 年龄8 个月 8 岁 中位年龄3 1 2 岁 临床表 现上腹部肿块5 4 例 腹胀5 例 纳差6 例 反复低热2 例 血清蛋白 A F P 阳性5 4 例 2 影像学检查 3 9 例行C T 检查 1 2 例行M R I 检查 3 例行c T 及M R I 检查 不配合的患儿使用水合氯醛0 5 m l k g 口服或灌肠镇静 腹部仰卧位C T 扫描 M s C T 使用G EL i g h t S p e e d1 6 排M S C T 0 5 s N 扫描参数一般为1 2 0 k V 1 6 0 m A 螺距1 3 7 5 常规1 0 m m 层厚扫描 在1 6 层 M S C T 机上进行1 2 5 m m 层厚 1 2 5 m m 层间隔处理 C h i n C o m p u tM e dI m a g2 0 1 1 1 7 4 2 5 4 2 8 D e p a r t m e n to fI m a g i n gC e n t e r S h a n g h a iC h i l d r e nM e d i c a lC e n t e r A f f i l i a t e dS h a n g h a iJ i a t o n gU n i v e r s i t yS c h o o lo fM e d i c i n e A d d r e s s 1 6 7 8D o n g f a n gR d S h a n g h a i2 0 0 1 2 7 PRC A d d r e s sC o r r e s p o n d e n c et oX U EL i a n y a n E m a i l i l y l 0 3 0 h o t m a I I c o m 万方数据 重建 增强检查 使用经肘静脉采 H 高压注射器 E n v i s i o nC Ti n i e c t i o n M e d r a d P i t t s b u r g h 注射非 离子对比剂碘海醇 3 0 0 1 1 3 9 I m 1 2 m l k g 注射速率 2m l s 扫描范围包括整个肝脏及肿块 腹部仰卧位M R I 扫描 M R I 使用G ES I G N A H O R I Z O N1 5 TM R I 仪 先行常规横断面T l W I T 2 w I 后以0 2 m l k g 的剂量增强后行横断面 矢状 面 冠状面T W I 扫描 结果 1 肿瘤发生的部位 大小 5 4 例H B 肿块位于肝右叶的3 2 例 位于肝左叶 的1 2 例 左右叶同时累及的1 0 例 腹部肿瘤直径最 大者为1 4 7 lc m 8 7 0C n l 最小直径为7 2 8c m 里垦兰盐兰塑堕堡墨查 圭苎坚堂蔓i 塑 C h i n C o m p u t M e d I m a g 2 0 1 1 1 7 5 6 9 8C I l lo 2 肿瘤的C T 表现 平扫时呈低等混杂密度的肿块 边缘清晰或不清 肿瘤内见多发裂隙状及不规则更低密度区 图1 2 l 例可见肿瘤内斑片 点线状钙化 图2 增强扫描动脉 期5 4 例肿瘤呈多个结节样或片状不均匀强化 图3 但强化程度低于周围正常肝脏组织 肿瘤与周围正常 肝脏组织的分界较明显 门脉期肿瘤呈低密度 坏死或 液化区无明显强化 肿瘤不同程度推压周围脏器 腹 主动脉 门静脉 肝静脉 下腔静脉 肠系膜血管 右肾 等受压移位 3 肿瘤的MR I 表现 M R 平扫可见肝脏内实性肿块 呈圆形 椭圆形 或分叶状 肿瘤T w I 多为低信号 大的肿瘤因中心坏 死 出血 表现为混杂信号 中央夹杂斑片样或点状高信 号或更低信号 图5 T w I 表现为不均匀高信号 图 6 可为瘤内坏死 液化 出血或瘤内扩张的血窦所致 肿瘤内还可见条形或弧形分隔 增强后肿瘤内部呈不均 匀强化 周围呈晕环状强化 图7 8 肿瘤内坏死及出血 灶无增强表现 肿瘤界限较清晰 T wl 见完整或不完整 的环形假包膜结构 为正常肝组织受压所致 4 肿瘤的转移 4 例有肺部转移 表现为肺内多个大小不一的结 节灶 图4 图l 肝鼬细胞瘤 C T 平扫 肝左 右肿 块 密度较肝脏低 其内蛇不规则更低密 度灶 图2 肝母细胞瘤 C T 平扫 肝右 叶可见不规则的钙化灶 图3 肝母细胞 瘤 C T 增强扣捕 肿瘤呈多个结节样 片 状4 均匀强化 但强化程度低于周围正 常肝脏组织 图4 肝母细胞瘤肺转移 C T 扫描 肺窗见右肺下l J l 结节灶 箭头 所示 讨论 1 临床 病理特征 H B 儿童最常见的原发性恶性肿瘤 在儿童肝脏 原发性恶性肿瘤中占5 0 6 0 占所有肝脏肿瘤病 变的2 5 一4 5 男女比例 2 3 l 最常见于5 岁 以下儿童 尤其是3 岁以下的婴幼儿 J 本组男女比例 为1 8 4 l 发病平均年龄为3 1 2 岁 一般认为 在出 生后6 周内发现的肝脏肿瘤 其在胎儿期就早已发生 并存在1 2 l 由于出生后肿瘤迅速增大 普遍的临床主要 万方数据 主里垦堂盐苎垫壁堡墨查 圭星坚堂蔓i 塑 C h i n C o m p u t M e d I m a g 2 0 1 1 1 7 5 表现为上腹部肿块 腹部可触及肿大的肝脏和包块 其他的一些早期症状包括贫血 腹胀 纳差 反复低热 等 肝功能可以正常 且无皮肤及巩膜黄疸的出现 但 血清蛋白 A F P 明显升高b 本组病例均以上腹部肿 块为主要症状 A F P 均明显升高 肝母细胞瘤病因不明 但与一些基因异常 畸形综 合征和家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关 如 家族性腺瘤样息肉症 B e c k w i t h W i e d e m a n n 综合 征 L i F r a u m e n i 综合征 1 8 一三体综合征和胎儿酒 精综合征等 母亲年龄较小 小于2 0 岁 用过避孕药 及母亲孕时体重过高 吸烟 暴露于油漆和石油产品环 境中等 均与肝母细胞瘤高发因素有关 病理 H B 是一种胚胎性肿瘤 由不同分化程度的恶 性上皮组织构成 根据所含组织成分可分为上皮型和混合 型 上皮型又可分为四个亚型 胎儿型 肿瘤细胞分化良 好 排列成束 类似于胎J L I I L 胞 胚胎型 细胞较小 排 列不规则 分化较前者差 常见核分裂象 巨小梁型 可 见胎儿及胚胎细胞位于小梁结构 小细胞未分化型 肿 瘤可有胎儿和胚胎型上皮成分 还可混人间叶成分 其中 最常见的为胚胎型和胎儿型 一些H B 也包含恶性间叶细 胞组织 伴有分化不良的纤维化区域 纺锤细胞和类软骨 图5 肝母细胞瘤 M R I 十 I 茼 肿瘤突向 腹腔 肿瘤界限较清晰 T w I 为低等信 号为主 中间可见点状岛信号二图6 肝 母细胞瘤 M R I 扫描 T 2 W I 表现为不均 匀高信号 图7 肝母细胞瘤 M R I 扫描 T W l 增强后肿瘤内部呈不均匀强化 J 占J 围呈晕环状强化 肿瘤内坏死及m 血灶 无增强表现 图8 肝母细胞瘤 M R I 扫 描 T W l 增强后肿瘤内部旱不均匀强 化 周围呈晕环状强化 肿瘤内坏死及出 血灶无增强表现 样组织 称为混合型肝母细胞瘤 不同的组织类型预后不 同 以胎儿型 混合型预后相对较好 7 2 C T M R I 表现 2 1 C T 表现 C T 是肝母细胞瘤诊断和鉴别诊断 的较精确方法 可以确定肝脏肿瘤密度 性质及与周围 组织的关系 C T 平扫时多呈低等混杂密度的圆形肿块 边缘 清晰或不清 具有 十多 一低 一少 的特点 8 十多 即单发病灶多 右叶多 外生型多 出血坏死多 囊变 多 钙化多 达5 0 以上 呈点 条 弧形散在或聚集分 布 可位于肿瘤的边缘或中心部 以混合型肝母细胞瘤 较多见 本组中2 1 例可见钙化 占3 8 9 H B 发生 于左叶 左右两叶或多发性实质性结节均较少bJ 跨叶 生长者 瘤体一般巨大 常突入腹腔 易误诊为肝外肿 瘤 或多中心生长 同时侵犯肝左 右叶 图1 2 本组 病例中肿块位于肝右叶的3 2 例 位于肝左叶的1 2 例 左右叶同时累及的1 0 例 一低 即无论平扫或增强扫 描 肿瘤与正常肝组织的分界明显 增强扫描动脉期 5 4 例肿瘤呈多个结节样或片状不均匀强化 但强化程 度低于周围正常肝脏组织 图2 4 肿瘤与正常肝组 织的分界更明显 门脉期肿瘤呈低密度 坏死或液化区 万方数据 无明显强化 瘤区内更低密度的坏死区在增强后显示 更清晰 一少 即肝硬化少见 肿瘤周围肝组织正常 肿瘤很少侵犯大血管 血管内瘤栓极少见 周围脏器 可受肿瘤不同程度推压 腹主动脉 门静脉 肝静脉 下 腔静脉 肠系膜血管 右肾等受压移位 一些病例肿瘤 内可见迂曲血管 本组中5 例 2 2M R I 表现 M R I 是最佳方法 主要优点是没 有辐射 无创性 对软组织分辨率高 且能多方位成像 能明确肿瘤的位置 大小 形态 范围及周围结构情况 对肿瘤的分期更准确 0 瘤体形态 大小 分布与c T 相同 M R I 平扫可见肝脏内实性肿块 呈圆形 椭圆形 或分叶状 肿瘤界限较清晰 T W I 多为低等信号 大 的肿瘤因中心坏死 出血 表现为混杂信号 中央夹杂 斑片样或点状高信号或更低信号 图5 可见完整或不 完整的环形假包膜结构 为正常肝组织受压所致 T 2 W I 可见瘤内多个细小囊状高信号影 周围有低或等信号线 样间隔 似 石榴样 改变 图6 可为瘤内坏死 液化 出 血或瘤内扩张的血窦所致 增强后肿瘤内部呈不均匀强 化 4 0 病变可见周围呈晕环状强化 且消除迅速 肿 瘤内坏死及出血灶无增强表现 图7 8 M R 增强检查对肿瘤扩散和转移的观察具有优 势 对确定肿瘤分期 制定治疗方案具有重要意义 但 M R 对肿瘤内钙化显示不如C T 敏感 3 鉴别诊断 3 1 肝细胞癌 肝母细胞瘤的影像表现与肝细胞 癌十分相似 多时相增强扫描对鉴别帮助不大 A F P 亦可升高明显 但肝癌多见于成人 在儿童非常少见 肝癌常伴有肝炎病史及肝硬化表现 C T MR I 表现肿 块不规则 无包膜 瘤灶内钙化少见 而肝母细胞瘤与 H B V 感染及肝硬化无关 另外 肝细胞癌的门脉侵犯 及癌栓形成较肝母细胞瘤多见 3 2 婴儿血管内皮瘤 I H E 大多发生于半岁以 下的婴儿 5 0 6 0 的病例合并充血性心力衰竭 贫 血 血小板减少症 K a s a b a c h M e r r i t t 综合征 1 H I E 的诊断依靠C T 动态增强 通常具有特殊的强化 表现 动态期肿块周围密度急剧升高 边缘呈致密的结 节状波浪状强化 延迟扫描肿块强化呈从周边向中央 的逐渐强化 最后肿块密度与肝脏正常组织密度一 致 A F P 不升高 3 3 间叶细胞性错构瘤 具有实性和囊性两种成 主里堕兰盐苎塑壁堡窒查 竺 芏苎 堂墨i 塑 C h i n C o m p u t M e d I m a g 2 0 1 1 1 7 5 分 C T 表现为边缘清楚 巨大多房囊性病灶 内见分 隔和不定量实质性成分 A F P 不升高 3 4 肝脏未分化胚胎性肉瘤 是一种少见的间叶 来源恶性肿瘤 文献报道数量仅1 5 0 例左右 川 好发 于6 1 0 岁 通常发生于右叶 c T 常表现为较大的界 限清晰 低密度为主的肿块 囊腔内可含有密度稍高于 囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分 增强后间 隔和实质性成分有强化 A F P 不升高 总之 C T M R I 检查是肝母细胞瘤诊断较精确的 方法 结合临床A F P 指标 对诊断及鉴别诊断具有一 定的特征性 另外 对肝外的转移及对周围组织的影 响 C T M R I 是不可替代的检查方法 能够很好地评 价门静脉 腔静脉侵犯情况及腹膜后淋巴结有否转移 对临床治疗方案的选择具有重要意义 参考文献 1 彭云 许赛影 祝秀丹 小儿肝母细胞瘤的C T 诊断 中华放射学 杂志 2 0 0 1 3 5 6 8 9 6 9 2 2 王俊 新生儿肝母细胞瘤 中国小儿血液与肿瘤杂志 2 0 1 0 1 5 1 4 7 1 4 9 3 李松年 主编 现代全身C T 诊断 第2 版 北京 中国医药科技出 版社 1 9 9 9 7 3 3 4 M c l a u g h l i nC C B a p t i s t eM S S c h y m u r aM J e ta 1 M a e r n a la n d i n f a n tb i r t hc h a r a c t e r i s t i c sa n dh e p a t o b l a s t o m a A mJE p i d e m i o l 2 0 0 6 1 6 3 8 1 8 8 2 8 5 S p e c t o rL G J o h n s o nK J S o l e rJ T e ta 1 P e r i n a t a lr i s kf a c t o r s f o rh e p a t o b l a s t o m a B rJC a n c e r 2 0 0 8 9 8 1 5 7 0 1 5 7 3 6 J o h n s o nK J C a r o z z aS E C h o wE J e ta 1 P a r e n t a la g ea n dr i s ko f c h i l d h o o dc a n c e r ap o o l e da n a l y s i s E p i d e m i o l o g y 2 0 0 9 2 0 4 7 5 4 8 3 7 S t e r n b e r g sS 回允中 译 诊断外科病理学 北京 北京大学医学出 版社 2 0 0 3 1 5 9 3 1 5 9 8 8 李欣 邵剑波 主编 中华影像医学儿科影像卷 北京 人民卫生出 版社 2 0 1 0 3 4 9 3 5 2 9 F i n e g o l dM J L i v e rt u m o r s