双头单胎联体畸形足月经阴道分娩1例救治体会.doc

双头单胎联体畸形足月经阴道分娩1例救治体会作者：滕红,傅瑶,孙洪霞单位：吉林大学第二医院妇产科, 吉林 长春【关键词】 联体畸形; 阴道分娩 联体畸形（joined twins）是一类复杂而少见的畸形，死亡率很高，24周前诊断可终止妊娠经阴道分娩，孕晚期需经剖宫产娩出，很少能经阴道分娩，现对一双头单胎联体畸形经阴道分娩病例报道如下： 1 病例资料 刘某，女，37岁，因停经38 4/7周，双胎，于当地医院肩难产，死产于2007年8月23日急诊入院。该患者平素月经规律，LMP：06年11月26日，孕3个月于当地医院证实宫内妊娠。孕4个月自觉胎动，活跃至今，孕末期2次于当地医院诊断为“双胎”。于入我院前6小时因产程发动，宫口开全入当地医院生产。入当地医院时查S=0，胎心140次/分，分娩中出现肩难产，死产。给予会阴侧切约6厘米，胎头吸引术二次。近2小时努力助产失败后转入我院。否认药物、放射线接触史，28岁与一健康男子结婚，G4P1，足月顺娩1次，健在。人流1次，孕五个月，死胎引产1次 。非近亲婚配，家族中无多胎，畸形史。 入院时产科检查：宫高30厘米，腹围102次/分，胎心消失。见一胎头已娩出至阴道口外，LOA。右侧胎肩娩出一部分。入院后超声示：有一头径9.0cm胎头位于孕妇宫腔右侧，无胎心反射，可探及两个脊柱影像。让产妇双腿极度屈曲外展贴近腹部。经转头，牵右肩后使胎儿左肩上举，从胎儿胸前牵出左上肢。缓慢牵动使胎体呈折曲状态先娩出后，另一胎头娩出。检查胎儿双头单体,男性外生殖器，体重：3500g，身长：50cm。两个完好的头颅于颈根部与单一宽大的胸部联接,左侧胎头径约为9.5cm,右侧胎头径约9.0cm，面部及五官四肢未见明显异常。查胎盘：26*18*2厘米，母体面见4.0*5.0cm及7.0*7.0cm大小凝血块及压迹，有两处胎盘早剥。阴道、宫颈无损伤，缝合侧切口，产后出血约100ml。新生儿X线示：双头双颈两个脊柱于胸段会合，双上呼吸道及消化道。胸腔内测及个心脏及1个肝脏和2个肾脏,回声均正常,肠道未显示异常,胎儿四肢正常,股骨长58mm。 2 讨 论 自然发生的双胎妊娠几率为1.6%,其中双卵双胎占1.2%，单卵双胎占0.4%。单羊膜囊双胎妊娠占单卵双胎妊娠的几率不到1%。所有联体畸形均为单羊膜囊双胎妊娠，也就更加罕见了。约为1/50000-1/100000。联体畸形女性比男性高3倍。有记载的联体畸形至今也有1000多例了。据统计联体畸形的发生率与孕龄、孕次、种族无关1。 关于联体畸形的病因目前尚不清楚。其发生原因主要有两种假说:一是分裂假说, 另一种是融合假说,国内外多数学者目前倾向于前一种假说。认为受精卵分裂复制在受精后第13日以后、原始胚盘形成之后，就可发生不同程度、不同形式的联体儿。根据Witschi的意见,人类联体畸形最常见的原因是卵的老化,他认为由于延迟排卵而排出的老化卵,其正常分化能力逐渐下降,不能抑制其他区域的分化,结果形成了两个有机体的发育中心2。有报道长期接触农药的一个孕妇产出联体畸形，此病可能与毒物长期接触有关。也有统计发现低体重会造成延期排卵，而延期排出的老化卵子抑制其他区域分化能力差，可能造成联体畸形的发生。这与单卵双胎发生率与体重成反比相一致。此例患者为高龄孕妇，瘦弱体型，职业为农民，有农药接触，且一年前孕5个月，胎死宫内1次。该患者有造成畸形的危险因素。 联体畸形种类较多，也比较复杂，有对称性和不对称性联体畸形。多数依联接部位分类。Arif Kokcu3将联体畸形分有联腹畸形占87%（头部联胎、胸部联胎、脐部联胎、坐骨联胎、侧方联胎）与联背畸形13%（头颅联胎、脊柱联胎、臀部联胎）。头联体的大体影像学表现极为相似,表现可归纳为: (1) 双头、双颈伴一体内重复脊椎。(2) 宽大胸廓内伴二套肺支气管,近融合侧肺常发育畸小位居第三胸腔。(3) 二套上胃肠道。(4) 双心畸形,其类型繁多,常为复杂心内畸形。 双胎联体畸形孕中期超声检查至关重要,特别是双胎,在孕36 月期间,胎体虽小但已完整,羊水相对多,大多能清晰显示双胎之间的关系,而晚孕时,胎体较大,宫腔间隙变小,羊水量减少,探头只能看到胎儿一部分，极易漏诊联体畸形,因此孕期定期超声检查,有利于优生优育。 从产科观点来看1，引产是联体畸形产前诊断的解决方案。通常来说24周前可行阴道分娩，必要时可行碎胎术。如胎儿过大发生难产危及产妇生命时应及时改为剖宫取胎结束分娩。此例孕妇在分娩之前未诊断有畸形存在，仅认为是双胎足月分娩，且急入院时已宫口开全，故出现难产，死产。在转诊前曾给予杜冷丁100mg肌注，胎儿已死亡，转入到我院预计到难产因素可能是胎儿畸形，做好碎胎准备，但通过艰难的阴道助产后成功分娩，除侧切口外阴道其他部位无裂伤，产后出血不多。如剖宫产分娩联体畸形儿成活可能性较大，一般也是产前误诊。如联体儿存活较好，可行分离手术。尽管联体分离手术还承担着很大的风险,但分离手术仍是一种很合理而有效的治疗方法4 。【参考文献】1. Paritosh Khanna, S Pungavkar, D Patkar. Ultrafast magnetic resonance imaging of cephalothoracopagus janiceps disymmetros。Journal of Postgraduate Medicine. Mumbai: Jul-Sep 2005. Vol. 51, Iss. 3; p. 228 (1 page)2. Potter EL ,Craig JM ,著. 李光弼,译. 胎儿及婴儿病理学. 北京: 人民卫生出版,1982. 140.3. Arif Kokcu, Mehmet B Cetinkaya, Oguz Aydin, Migraci Tosun Conjoined twins: Historical perspective and report of a case.Journal of Maternal - Fetal & Neonatal Medicine. Boca Raton: Apr 2007. Vol. 20, Iss. 4; pg. 349, 8 pgs。4. Chiu CT , Hou SH ,Lai HS ,et