小儿血小板增多症病因分析_李春怀_临床医学_医药卫生_专业资料.pdf

荣 4 陈济民 5 Buchner 6 等文献报告一致 药物 剂量较现行方案小 毒副作用较小 严密观察可长期 维持使用 不影响重要脏器功能 坚持定期监测可 早期发现骨髓幼稚细胞增多及脑脊液异常以早期治 疗 达到长期存活目的 若不进行定期监测 非等明 显复发迹象和 CNSL症状出现再诊治则不易缓解 随便停药则易复发或发生 CNSL或 TL 参考文献 1 谷仁凯 如何提高我国儿童急性白血病患者的长期无病生存率 白血病 淋巴瘤 2002 11 5 266 2 汤永民 浅谈当前影响我国小儿白血病诊疗结果的几个问题 白 血病 淋巴瘤 2002 11 5 264 3 张之南 血液病诊断及疗效标准 第 2版 北京 科技出版社 1998 171 4 郑博荣 刘清池 李达 急性白血病长期生存 11例报告 白血病 淋巴瘤 2003 12 1 43 5 陈济民 我国急性白血病生存 5年以上 50例分析 中华内科杂 志 23 2 101 6 BuchnerT H iddemannW Wonnann B eta l Acutemyeloid leuke mia in adults is postcon solidationmaintenance therapy necessary Int Hemato l 2000 72 3 285 收稿日期 2005 04 25 修回日期 2005 07 04 小儿血小板增多症病因分析 李春怀 贾飞勇 梁 东 王 月 吉林大学第一医院儿内二科血液组 血小板增多症是指外周血中血小板数量明显增 多 按病因可分两类 一类是原发性血小板增多症 属于骨髓增殖性疾病 另一类是继发性血小板增多 症 继发于感染 肿瘤 激素治疗后等 临床上小儿 血小板增多症比较常见 但是 血小板增多症病因分 析报道很少 现将近 5年我科收治的小儿血小板增 多症分析如下 资料与方法 一 病例 选择 2000年 4月 2005年 4月我科 住院的血小板增多症患儿 158例 男 98例 女 60 例 年龄最小 1个月 1例 1岁 49例 3岁 35 例 6岁 37例 13岁 36例 中位年龄 313岁 二 方法 所有患儿均进行血尿便常规 血小板 黏附聚集试验 凝血常规 CRP 骨髓形态学检查 部 分患儿还进行了骨髓免疫学 骨髓染色体 血清生 化 血清 EB病毒抗体 支原体抗体 血小板抗体 自 身免疫性溶血性贫血相关检查 心脏和腹部超声波 检查 头部 CT或 MRI以及超声波检查 三 诊断 全部患儿的诊断及疗效判定符合真 性红细胞增多症研究组 PVSG 1997年修订本病的 诊断标准 1 血常规血小板 500 109 L为血小板 增多症 四 治疗 应用抑制血小板聚集和黏附功能的 药物 如潘生丁 阿斯匹林 抑制骨髓巨核细胞药物 羟基脲和 a 干扰素 结 果 一 血小板增多症的原因 原发性血小板增多 症 2例 占 113 2 158 真性红细胞增多症合并 血小板增多症 1例 占 016 1 158 继发性血小 板增多症 155例 占 9811 155 158 其中 ITP应 用 I V Ig和激素治疗恢复期出现血小板增多症 103 例 占 6512 103 158 皮肤黏膜淋巴结综合征合 并血小板增多症 10例 占 614 10 158 病原学 不明的急性感染合并血小板增多症 7例 占 414 7 158 支原体感染合并血小板增多症 1例 占 016 1 158 营养性性缺铁性贫血合并血小板增多 症 1例 占 016 1 158 慢性粒细胞白血病合并 血小板增多症 2例 占 113 2 158 急性白血病 AL 化疗缓解后出现血 小板增多症 23 例 占 1416 23 158 伊文氏综合征治疗恢复期出现血 小板增多症 2例 占 113 2 158 自身免疫性溶 血性贫血恢复期出现血小板增多症 3例 占 119 3 158 传染性单核细胞增多症恢复期出现血小 262 中国小儿血液 2005年第 10卷第 6期 邮编 130021 板增多症 3例 占 119 3 158 二 继发性血小板增多症 血小板增多的程度 及恢复正常情况 见表 表 继发性血小板增多症血小板增高程度 及恢复正常情况 n 155 x s 原发疾病及发现时间例数 血小板计数 109 L 恢复正常 时间 天 I TP治疗恢复期103605 10515 5 5 9 伊文氏综合征治疗恢复期2593 15717 5 7 6 自身免疫性溶血性贫血恢复期3555 10813 6 5 3 营养性缺铁性贫血163821 急性感染 病原不明 7572 13813 5 4 8 支原体感染161418 传染性单核细胞增多症恢复期3691 13116 6 7 1 急性白血病化疗缓解后23633 15013 5 8 8 慢性粒细胞白血病2721 98 26 3 7 5 皮肤粘膜淋巴结综合征10691 11118 6 6 7 讨 论 原发性血小板增多症是骨髓增生性疾患中发病 率最低的一种多能干细胞克隆性疾病 年发病率 011 10万 平均年龄 60岁 最小 2岁 最大 90岁 起病缓慢 发病时多无症状 30 的患者就诊时表现 功能性或血管舒缩性症状 80 的患者由原因不明 的出血及血栓就诊 80 以上的患者有轻至中度脾 肿大 少数患者肝肿大 与其他骨髓增生性疾病关 系密切 可共同存在或相互转化 继发性血小板增 多症是由生理因素 感染 某些贫血 肿瘤 药物 某 些手术等因素引起 与反应性 IL 6增加有关 主 要为原发病引起症状和体征 若血小板超过 1000 10 9 L可能发生血栓 2 3 本组统计近五年的患儿 原发性血小板增多症 仅占 1 9 绝大多数为继发性血小板增多症 占 98 1 小于 3岁的婴幼儿共 85例 占 1 2以上 小于 6岁共 122例 占 2 3以上 学龄以上儿童 36 例 不足 1 3 说明年龄越小越易患继发性血小板增 多症 随年龄增长出现此症机会明显减少 本组真性红细胞增多症合并血小板增多症 1 例 由于真性红细胞增多症也属于骨髓增生性疾患 真性红细胞增多症合并的血小板增多的临床表现 辅助检查与原发性血小板增多症相似 除血小板数 量没有后者多外 血小板形态也可呈巨型 畸形改变 及功能异常 骨髓中巨核细胞增生及形态增大 骨 髓增生性疾病之间关系密切 可共同存在或相互转 化 故我们体会真性红细胞增多症合并的血小板增 多属于原发性血小板增多症范畴 因此 本组患儿中 原发性血小板增多症共 2例 占 1 27 说明小儿 患原发性血小板增多症少见 并且 起病隐匿 症状 不典型 多因体检或检查其他疾病而发现血小板增 多 本组原发性血小板增多症 3例中 第 1例因急 性上呼吸道感染检查血常规而发现 RBC HB WBC PLT 均升高 经详细检查后确诊真性红细胞增多症 第 2例因急性上呼吸道感染检查血常规而发现 另 1例因头痛 头晕确诊血管痉挛性偏头痛检查血常 规而发现 本组继发性血小板增多症占 98 1 其中 I TP 应用 I VIg和激素治疗恢复期出现血小板增多所占 比例最大 占 65 2 并且婴幼儿患 I TP经 I VIg和 激素治疗后出现血小板增多的机会更多 其次是 AL化疗缓解后出现血小板增多占 14 6 原因是 患 AL时骨髓中巨核细胞龛笼被白血病细胞侵占 经化疗缓解后巨核细胞龛笼被腾空 出现巨核细胞 增生旺盛 血小板释放增多 川畸病 各种感染引起 的分别占 6 4 和 5 1 自身免疫性溶血性贫血 传染性单核细胞增多症恢复期出现血小板增多各占 1 9 本组继发性血小板增多症患儿偶有头痛 头 晕等症状 但不能肯定与血小板增多症有关 总之 小儿患原发性血小板增多症很少 并可出 现血管性头痛 头晕 而视觉模糊 手及足掌灼痛感 末梢麻木及紫绀等功能性或血管舒缩性症状 或出 血及血栓等体征 因病例数少没有发现上述表现 应给予抑制血小板黏附功能和抑制骨髓巨核祖细胞 生长的药物干预治疗 4 绝大多数为继发性血小 板增多症 很少出现症状 即使临床症状 也是一过 性 暂时性 也不需要治疗 参考文献 1 M urphy S Peteron P Iland H et a l Experience of the Polycythe m ia Vera Study G roup with essential thrombocythe m ia a final report on diagnostic criteria surviva land leuke mia transition by treat ment Sem inHe mato l 1997 34 1 29 2 沈志祥 欧阳仁荣 主编 血液肿瘤学 第 1版 北京 人