眼科学14 视网膜病.doc

第十四章 视网膜病第一节 概述位置：眼球壁内层生理功能：1.接受光刺激并转换成视觉神经冲动2.视功能（光、形、色）所在地 视功能最关键的所在，眼球其他构造均为它服务。 视乳头(视盘) 视神经， 约1.5mm1.75mm大小，境界清楚的橙红色略呈竖椭圆形的盘状结构，是视网膜上视觉神经纤维汇集组成.中央有一小凹陷区称视杯或杯凹。黄斑 ( macula lutea )：眼球最后极，直径约2mm（中心凹 fovea):无血管区视觉最敏锐眼底镜：视乳头颞侧约3mm， 色较暗，中心凹光反射一、视网膜解剖结构特点 1、神经外胚层发育而来：为大脑向眼球内延续，结构复杂，代谢旺盛。视泡凹陷 视杯 内层神经上皮层 外层色素上皮层内外层存在潜在间隙，视网膜脱离发生在此2、视网膜（retina）组织学（10层）网膜感觉层：1）内界膜2）神经纤维层3）神经节细胞层4）内丛状层5）内核层6）外丛状层7）外核层8）外界膜9）视锥、视杆层 10）视网膜色素上皮层3、视网膜血供内层：视网膜血管系统外层：脉络膜血管系统黄斑中心凹：脉络膜血管二、视网膜病变表现特点视网膜血管 ( retinal vessel )：体内唯一可以用肉眼直视的血管（一）视网膜血管改变 1.管径变化：管径比例，粗细不均。2.视网膜动脉硬化（“铜丝”、“银丝”样）改变，出现动静脉交叉压迫征3.血管被鞘和白线状4.异常血管：可出现侧支血管、动静脉短路（交通）、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。 （二）血视网膜屏障破坏的表现 1、视网膜水肿：细胞内水肿视网膜中央动脉阻塞，其供应区神经上皮缺血、缺氧、肿胀。细胞外水肿视网膜毛细血管内皮细胞损害，血管渗漏造成神经上皮细胞之间水肿。2、视网膜渗出：、硬性渗出-边界清晰的黄白色小点 视网膜神经上皮水肿被吸收后留下的脂质沉着，变性巨噬细胞沉着，最终可被吸收。、软性渗出-棉绒斑 毛细血管前小动脉阻塞-局部视网膜缺血 神经纤维层坏死-毛细血管重新开放 -恢复视盘上方数处棉绒斑，后极部硬性累及渗出黄斑区3、视网膜出血：1）深层出血局限于内层，小红点，暗，糖尿病。2）浅层出血浅层毛细血管出血，柳叶、火焰状，鲜红，高血压病变。3）网膜前出血视网膜浅层大量出血，在网膜与玻璃体之间，可见水平液面。4）网膜下出血脉络膜出血，暗紫或黑色，轻度隆起。5）玻璃体积血4、渗出性（浆液性）视网膜脱离：视网膜外屏障受到破坏，液体积聚于神经上皮与RPE层之间，形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。（三）视网膜色素改变：色素上皮细胞因病变发生萎缩、增殖、游走、积聚而致色素异常沉积。（四）视网膜增生性改变1、视网膜新生血管膜：新生血管周围伴有纤维组织增生，其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血。2、视网膜增生膜视网膜前表面视网膜前膜视网膜下发生增生性病变视网膜下膜（五）视网膜变性改变1.视网膜色素变性：为遗传性视网膜变性 2.周边视网膜变性：视网膜裂孔形成主要有两种类型：视网膜内变性和网膜玻璃体变性。视网膜内变性：周边视网膜囊样变性和视网膜劈裂视网膜玻璃体变性：多见于近视眼 主要包括格子样变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区，第二节 视网膜血管病一、视网膜动脉阻塞 视网膜中央动脉的主干或分支发生阻塞，其供应的区域急性缺血，导致视功能严重障碍。单眼发病，老幼皆可。病因：年轻人：血管舒缩功能失调，血管痉挛； 老年人：任何造成动脉阻塞的原因均可， 如动脉硬化、血管痉挛、栓子、空气、药物等。（一）视网膜中央动脉阻塞临床表现症状：突发无痛性完全失明（阵发性黑懵）直接光反射消失，间接光反射存在 动脉变细；视网膜混浊水肿（尤其是后极部）; 黄斑樱桃红。视网膜完全缺血90min后出现不可逆损害 数周后水肿消退，但视盘苍白、网膜萎缩、血管变细呈白线状 FFA：动脉充盈时间延长，阻塞的血管无荧光灌注。治疗：眼科的危急症，中医曰：暴盲。应尽量抢在视网膜发生坏死前恢复血循环。分秒必争，立即使用血管扩张剂，吸入亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含于舌下，每小时吸入10分钟的95%氧及5%二氧化碳混合气体，抗凝剂。降眼压：眼球按摩，前房穿刺,口服已酰唑胺，把栓子赶到血管的最远端（二）视网膜分支动脉阻塞急性发作眼底改变可不明显；数小时后，相应区域梗塞灰白色水肿混浊，甚至可见栓子阻塞部位数日后随着血管再通和再灌注，水肿消退，遗留永久性视野缺损预防+对因治疗；发作时压迫眼球可能使栓子进入周边，减小梗塞区视力不同程度下降，视野改变（后极部以外的阻塞，临床症状不明显）（四）视网膜毛细血管前微动脉阻塞 棉绒斑：视网膜神经纤维层缺血性梗死（五）眼缺血综合征（视网膜中央动脉慢性供血不足）病因 颈动脉或眼动脉阻塞 临床表现 一过性黑矇，间隙性眼痛，视力逐渐丧失。二、视网膜静脉阻塞常见的视网膜血管病，分为：非缺血型 缺血型CRVO发生在筛板或其后水平，其中缺血型60%出现虹膜新生血管，约45%发生新生血管性青光眼，多在发病后78个月出现BRVO以颞上分支最常见（鼻侧支少见），可有颞侧或下方的半侧RVO；其中缺血型约1%出现虹膜新生血管（一）视网膜中央静脉阻塞central retinal vein occlusion起病急骤，病程漫长，具有自限性视力多有明显下降眼底特征：检眼镜：各象限视网膜V 扩张、迂曲，视网膜内出血、水肿，视盘水肿 荧光造影：非缺血型视网膜循环时间延长，毛细血管渗漏，少有无灌注区；缺血型可见广泛的毛细血管无灌注区 （二）视网膜分支静脉阻塞AV交叉处动脉壁增厚对静脉的压迫为最常见的原因阻塞的静脉扩张、迂曲受累静脉区内视网膜表层出血、视网膜水肿及棉绒斑广泛缺血引起的视网膜新生血管和黄斑水肿是视力丧失的主要原因三、视网膜血管炎 视网膜小血管（动脉、静脉）管壁的非特异性炎症。好发于2030岁男性青年，双眼发病，易复发，以往称为视网膜静脉周围炎（青年性复发性视网膜玻璃体积血）。病因 ： 不明，可能是结核菌素过敏。临床表现及症状：依病变的部位及出血量多少而定。 1）周边部出血量少，无症状或飞蚊症。 2）波及黄斑区或大量出血，视力严重下降。体征：1）小血管扭曲、扩张、闭塞、白鞘 2）玻璃体积血 3）视网膜新生血管 4）纤维组织增殖、索条形成、机化 5）牵引性视网膜脱离预后：难以预料，增殖膜、新生血管形成者预后不良。治疗：止血、激素， 促使血液吸收， 激光封闭病变血管， 玻璃体切割术。 四、 Coats病：外层渗出性视网膜病变好发于男性儿童临床表现：早期因可无症状，波及黄斑视力减退，儿童猫眼征或斜视就诊。眼底所见：玻璃体清，眼底白色或黄白色不规则类脂样渗出，深层出血或胆固醇样结晶，异常血管，黄斑水肿和渗出，视网膜脱离并发症：白内障，新生血管性青光眼，虹睫炎及眼球萎缩五、糖尿病视网膜病变患病率DM 患病率高13 未诊断2 DR 患病率3050 PDR约1030DR 2.2%5.9%五、糖尿病视网膜病变 糖尿病性视网膜病变(diabeticretinopathy,DR)是DM最严重的并发症之一，与病程、年龄、遗传、血糖控制情况有关肥胖、吸烟、高血脂、妊娠、高血压、肾病等可加重DR症状有视力下降、视物变形、黑影飘动、视野缺损等，最终失明临床表现1.微血管瘤 为DR最早期的改变患者此时视力可正常有轻度下降. 常发生在黄斑周围或分布在视网膜后极部.随着病情的发展微血管瘤数量增多，可成簇出现.如果数量少检眼镜不易发现检眼镜下微血管瘤呈一小红点,作荧光血管造影视网膜微血管瘤呈点状高荧光.密集的微血管瘤可引起渗漏,导致其附近的视网膜水肿.微血管瘤在糖尿病性视网膜病变的任何一级均可存在2.视网膜出血 DR为多样性 A浅层出血 呈火焰形,常位于视网膜神经纤维层,故呈斑片状或火焰状 B深层出血 位于视网膜内核层,故呈园点状或园斑状 浅层和深层出血可同时出现，FA呈现遮蔽荧光 C视网膜前出血 为进入PDR的征状.多发生在比较重的病例,特别是有新生血管的病例 视网膜前出血表现为半月形或船形红色出血,常位于后极部. 视网膜前出血数量不多,常为一个或2个.荧光造影呈现遮蔽荧光3.硬性渗出 糖尿病可导致毛细血管周细胞减少和内皮细胞及其基膜受损,导致血视网膜屏障功能破坏.血管内的液体和血浆成分从血管渗漏到其周围的视网膜组织,使视网膜水肿和硬性渗出形成,水肿也可来自微血管瘤特别是成簇的微血管FA为遮蔽荧光晚期可染色。 4.棉絮样斑 检眼镜下呈白色羽毛状或棉絮样斑块,大小约1/51/4DD,边界模糊.位于后极部沿 血管分布. 机理 棉絮样斑是由于毛细血管和前小动脉闭塞致组织缺氧,视网膜神经纤维轴索 肿胀断裂,轴浆流受损,断裂的轴索形成似细胞体排列如棉絮样斑,并不是从血管渗漏出的渗出斑 临床分期背景期BDR 微血管瘤或合并小出血点 硬性渗出合并期病变 棉絮斑合并、期病变 增殖型 PDR 新生血管或合并有玻璃体出血 纤维血管增殖膜形成 牵拉性视网膜脱离 治疗：1.严格的血糖控制+定期检查2.根据DR所处阶段采取适当治疗。 重度NPDR和PDR：全视网膜光凝（panretinalphotocoagulation,PRP 如有黄斑水肿，可行黄斑光凝（gridpatternphotocoagulation）。3.增生性DRP需要玻璃体手术和眼内光凝六、高血压性视网膜病变慢性HRP级：主要为血管收缩、变窄级：主要为动脉硬化级：主要为渗出，可见棉绒斑、硬性渗出、出血及广泛微血管改变级：级+视盘水肿及动脉硬化的并发症急进型HRP多见于40岁以下最主要的改变为视盘水肿和视网膜水肿，称高血压性视神经视网膜病变（hypertensive neuroretinopathy）同时可见视网膜火焰状出血、棉绒斑、硬性渗出以及Elschnig斑（脉络膜梗塞）七、早产儿视网膜病变retinopathy of prematurity (ROP)早产儿和低体重儿发生的血管增殖性视网膜病变 孕32 周以下（34 周） 出生体重2000g出生后4-6 周，或满32-34 周开始筛查 第三节 黄斑疾病macula一、中心性浆液性视网膜脉络膜病变简称“中浆”，好发于35岁左右的男性壮年，单眼或双眼发病，易于复发，自限性。病因：与糖皮质激素有关。A型性格人易患病。情绪波动、精神压力、妊娠及大剂量全身应用糖皮质激素等诱发。 色素上皮的“泵功能”不足和屏障功能受损，造成神经上皮层的浆液性脱离。临床表现：症状：1.视力中度下降，0.40.6。 2.视物变形、弯曲。 3.黄视、小视、暗影。检查：黄斑区盘状隆起、水肿，黄白色点状渗出。FFA：静脉期见渗漏，喷射状、墨迹状扩大。治疗和预后：无特殊药物治疗：糖皮质激素有害，应禁用；血管扩张剂也无益多数病例在数月内可自愈如果渗漏点距中心凹200m以外，可行激光凝固渗漏点，光凝后23周有明显改善部分病例长期迁延不愈或反复发作，黄斑下出现机化膜，下方视网膜色素上皮带状萎缩二、年龄相关性黄斑变性(age-related macular degeneration，ARMD)多为50岁以上，双眼先后或同时发病，视力呈进行性损害。该病是60岁以上老人视力不可逆性损害的首要原因。AMD自然人群发病率2%，随年龄增长。病因：确切病因尚未明了。可能与遗传因素、黄斑长期慢性光损伤、代谢及营养因素等有关。AMD分型：干性(萎缩性、非新生血管性)湿性(渗出性、新生血管性)1、干性（dry type，nonexudative type）特点：进行性RPE萎缩，感光细胞变性，中心视力减退。症状：早期视物模糊，变形，阅读困难，后中心视力减退，甚至严重降低。眼底所见：黄斑部色素紊乱，地图状萎缩,脉络膜大中血管透见，散在玻璃膜疣（硬性，软性，混合性） 治疗：无有效药物，试用抗氧化剂，RPE移植2、湿性（exudative or wet type）特点：视网膜下或脉络膜新生血管膜（ CNV）形成症状：视物模糊，扭曲，变形，阅读困难，眼前黑影。当视网膜或/及色素上皮有浆液或/及出血时，中心视力可急剧下降眼底所见：黄斑部CNV典型表现灰色或黄白色不规则病灶，出血，位于RPE下的出血呈青灰色隆起，玻璃体内积血硬性渗出，玻璃膜疣，色素上皮脱失及增生，斑痕。FFA：典型性CNV：早期显影，颗粒状，车轮状，斑片状或粗大血管影，渗漏灶早，明显 隐匿性CNV ：早期未见明显CNV显影脉络膜吲哚氰绿血管造影（indocyanine green angiography, ICGA）：可显示隐匿性CNV诊断：45岁以上，黄斑有CNV，浆液性或/及出血性色素上皮或/和神经视网膜脱离治疗：抗氧化剂氩激光光凝：中心凹外200um的典型性CNV 抗血管生成治疗抑制VEGF经瞳孔温热疗法（TTT）光动力治疗（PDT）手术治疗三、黄斑囊样水肿病因：视网膜血管病 炎症（葡萄膜炎、视网膜血管炎） 内眼手术后（青光眼、白内障、视网膜脱离） 原发性视网膜色素变性临床表现 症状：视力下降，视物变形眼底：黄斑水肿，反光增强，典型者可见囊样改变。FFA：静脉期黄斑区毛细血管渗漏，造影晚期（1030分钟）荧光素在囊腔内积存，呈现放射状排列的花瓣状强荧光。OCT：可准确地检查出CME及其严重程度。治疗：根据病因不同采取不同的治疗方法。炎症：糖皮质激素抗炎治疗玻璃体内注射长效糖皮质激素曲安奈德对多种病因所致CME的治疗取得较好效果，但有复发可能。视网膜血管病：黄斑格栅样激光光凝玻璃体牵拉引起的黄斑水肿：玻璃体手术。药物治疗：碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺受体阻滞剂贝他洛尔口服蛋白激酶C-412(PKC-412)前列腺素抑制剂消炎痛四、近视性黄斑变性 高度近视眼底病变：脉络膜萎缩弧（即近视弧）RPE和脉络膜毛细血管层萎缩。漆样纹（黄白色条纹）、中心凹下出血、Fuchs斑（黑色类圆形微隆起斑）及脉络膜新生血管膜（CNV）高度近视眼易发生黄斑裂孔，继之发生视网膜脱离。五、黄斑裂孔macular hole 继发性：因外伤、变性、长期CME、高度近视、玻璃体牵拉等引起特发性：老年人相对健康的眼，因玻璃体后皮质收缩、对黄斑的切线或前后牵拉而形成。OCT:黄斑裂孔的诊断和鉴别诊断提供了金标准。 黄斑裂孔分期：I期为裂孔形成前期，仅中心凹脱离，视力轻度下降，中心凹可见黄色斑点或黄色小环，约一半数病例会自发缓解；II期IV期为全层裂孔，II期裂孔400um圆孔;IIIII期时玻璃体后皮质仍与黄斑粘连；IV期为已发生玻璃体后脱离的较大裂孔，可见Weiss环。 继发于高度近视眼的黄斑裂孔发生视网膜脱离的危险很大，需行玻璃体切除术治疗。特发性黄斑裂孔一般不发生视网膜脱离，早期黄斑裂孔患眼视力多在0.5以上，手术治疗风险较高。对裂孔进行性发展，视力低于0.3者，可行玻璃体手术治疗。 六、黄斑部视网膜前膜 视网膜前膜 （epiretinal membrane）是由多种原因在视网膜前增殖形成的纤维细胞膜。可在视网膜任何部位发生，发生在黄斑及其附近称为黄斑部视网膜前膜（macular epiretinal membrane），简称黄斑前膜。特发性黄斑前膜见于无其他眼病的老年人，多有玻璃体后脱离。黄斑前膜与以下因素有关：（1）内眼手术：视网膜脱离术、玻璃体手术、视网膜光凝或冷凝术后；（2）某些炎症性眼病：眼内炎、视网膜血管炎等；（3）出血性视网膜血管疾病；（4）眼外伤等。六、黄斑视网膜前膜临床表现：玻璃纸样黄斑病变（cellophane maculopathy）通常为特发性，黄斑表面仅有一层透明薄膜，患眼视力正常或仅有轻微视物变形。眼底检查黄斑区呈不规则反光或强光泽，似覆盖一层玻璃纸。随着膜的增厚和收缩，可出现视网膜表面条纹和小血管扭曲。黄斑皱褶：由前膜的增厚和收缩所致，可为特发性或继发性。患眼视力明显减退（0.5）、视物变形。 治疗：目前尚无有效治疗药物 如患眼视力轻度下降，无需处理。 如视力进行性下降，明显的视物变形，可行玻璃体切除黄斑前膜剥除术，视物变形可得到改善，约50%病例视力提高。第四节 视网膜脱离retinal detachment，RD视网膜脱离指视网膜神经上皮与色素上皮的分离。根据病因分为三类：孔源性视网膜脱离、渗出性视网膜脱离、牵拉性视网膜脱离 1、孔源性视网膜脱离：玻璃体液化及后脱离所产生的玻璃体视网膜牵拉，是RRD发病的重要机制发生在视网膜裂孔形成的基础上 病因： 多见于老年人及近视眼患者 1.视网膜变性：囊样变性、格子样变性 2.玻璃体变性：液化、浓缩、粘连 3.外伤 4.遗传症状： 闪光感，飞蚊增多。 视野中有幕状黑影自周边向中心遮盖而来。 中心视力受影响。体征：玻璃体混浊 脱离的视网膜呈青灰色隆起，波浪状，高低起伏不平。 脱离的视网膜上的血管随之纡曲、起伏，爬坡状 可见红色裂洞治疗：1.封闭裂孔（手术成功的关键） 冷冻、电凝、激光 2.根据情况选用不同的手术方式：巩膜缩短、外加压+环扎、玻璃体充填、玻璃体切割术2、牵拉性 traction RD,TRDPDR、RVO、Eales病等视网膜缺血引起的新生血管膜穿通伤引起的眼内纤维组织增生可继发裂孔形成3、渗出性/ 继发性 见于原田病、葡萄膜炎、后巩膜病、恶性高血压、CSC 、Coats 病、特葡渗漏综合征、视网膜血管瘤、脉络膜肿瘤等 第五节 视网膜色素变性是一