系统性红斑狼疮性肾炎常识.doc

系统性红斑狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重，难治病例较多。SLE部分病人以肾外症状为主肾损害轻；另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小球疾病。1、 流行病学本病多发于青少年女性，男女比例为1719。60%以上病人年龄为1540岁，儿童发病高峰年龄在1014岁之间约1/3病儿为510岁极少发生于婴幼儿人群总发病率无确切资料国外资料估计在6.5/10万48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万。肾脏病变在SLE病人中很常见，约40%70%SLE患儿有狼疮肾炎(lupus nephritis，LN)的临床表现。肾活体组织检查一般病理检查发现肾病变者可达90%，进一步作免疫荧光及电镜检查发现有不同程度肾病变者近100%，LN患儿约占在全部LN病人的4%10%。2、 临床表现 肾脏症状狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。 (1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压仅表现为轻中度蛋白尿(常2.5g/d)和(或)血尿 (2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压 (3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭但这两种起病方式在LN中均少见。 (4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。 (5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化结石、尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。 临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良 并发症：肾功能衰竭、高血压、癫痫偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、腹膜炎胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔心包炎，心肌炎等等。三、治疗（此节仅供了解，需治疗请遵诊治医生医嘱）1.一般治疗 急性期活动期，重症均强调休息、加强营养避免日晒静止期逐步恢复活动上学服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺对氨水杨酸、青霉素氨基糖苷类药物)；局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏 2.免疫抑制剂 (1)糖皮质激素：是治疗SLE基本药物，主要作用于G0期淋巴细胞有强烈抗炎作用。糖皮质激素长期使用，易发生条件致病菌感染、骨质疏松高血压、水电解质紊乱、精神病、消化道出血等多种毒副作用。 (2)细胞毒类药物：很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好联合用药还可大大减少皮质激素的用药量，提高疗效。3.抗凝剂 狼疮肾炎病人多呈高凝状态，尤其是使用肾上腺皮质激素之后，血小板聚集力增强，血纤维蛋白原升高，不但可发生肾小球毛细血管血栓还易并发肾静脉等大血管血栓，应予抗凝治疗。 4.血浆置换 可清除部分致病性抗体抗原及免疫复合物，但价格昂贵，多用于对其他治疗无反应的严重LN患儿，对狼疮脑患儿效果较好。也有人主张在急进性LN患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时给予血浆置换疗法，每天置换24L，连续3天。 5.静脉注射用人血丙种球蛋白(MG) IVIG对部分狼疮患儿有一定疗效、可抑制B细胞产生抗体，可改变抗体、抗原比例，使免疫复合物易于清除可使部分环磷酰胺(CTX)耐药的患儿病情缓解 6.全身淋巴结X线照射 有报告用X线照射全身淋巴结(20Gy/46周)，可使部分病人取得一定疗效，肌酐清除率好转，dsDNA抗体减少，甚或停用泼尼松。 7.抗CIM单克隆抗体 可使T细胞数下降，B细胞抑制，蛋白尿减少，血浆蛋白升高 附：系统性红斑狼疮肾炎治疗要想取得很好的效果，那么就不能进行盲目没针对的治疗，如今治疗系统性红斑狼疮肾炎方法甚多，其中西医常用免疫抑制剂或激素来治疗狼疮性肾炎，这些药物的共同点是强力的抗炎和抑制免疫的作用，可以在短期内消灭肾脏内部的炎症性因子，遏制住肾脏固有细胞进一步受损，对这些药物敏感的患者会出现蛋白尿、潜血等症状的暂时性转阴。但这种“好效果”的维持是很脆弱的，稍遇感冒、劳累等因素，蛋白尿、血尿等症状就会再次出现，病情出现反复或加重。很多患者就是因为轻易了西医的治疗效果，很快发展到了肾功能不全甚至尿毒症。 治疗需要有原则性，否则容易造成治疗的错误，不利于病情，治疗原则是抑制免疫、减轻肾小球炎症反应、改善血液高凝状态、预防肾功能衰竭。在病变活跃期治疗更关键，主要是激素加细胞毒药物治疗。你现在已达尿毒症阶段，透析是最好的选择，但要综合治疗，在排除毒物的同时，还要抗贫血、抗凝、保持血压稳定等。治疗系统性红斑狼疮肾炎时，一定注意对肾脏的保护，做好饮食搭配，避免加重疾病的一切不利因素，希望患者朋友能够早日康复，即使治愈后也要提高护理意识，以免再次发作。四、预防红斑狼疮性肾炎复发预防复发的主要措施： 1. 早期明确诊断，及时正确治疗,长期定期随访，根据病情变化，调整用药剂量。 2.避免诱发因素 (1)日光曝晒、紫外线照射。 (2)寒冷刺激可导致本病复发避免寒冷刺激以防受凉。 (3)有的药物与发病明显有关如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。 (4)系统性红斑狼疮与妊娠有互相不利影响，如胎儿异常、流产、早产或死胎。反之，妊娠可使患者在怀孕末3个月和产后数月内病情加重或复发 3. 及时抓住复发的早期征兆 如原有的症状关节痛、发热、乏力等重新出现应及早就诊进行必要的检查，如有活动应及时采取措施，及早进行药物治疗和给予中药治疗。 4.食物宜清淡、易消化，不宜过食油腻厚味之物；合理采用补益精血的食物，如鱼、肉、蛋、鲜果等，有益于本病的治疗、康复。病情稳定期间，适当参加体育活动，以增强体质。 5.进行心理治疗 保持良好情绪对疾病的转归非常重要。保持良好的情绪状态，维持免疫功能的相对稳定，是避免复发，早日康复的重要保证。五、狼疮性肾炎(SLE)SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，生活注意事项： 第一、调整情绪 系统性红斑狼疮肾炎的女性朋友往往会情绪低落，焦虑、忧郁、气愤、罪过、否认、忧郁等情况接钟而来。要打赢那场战争，保持心情的愉快，有助于病情的改善。同时亲朋好友要给予关爱和支持。第2、 饮食 狼疮性肾炎病人应摄取足够的营养，如蛋白质、维生素、矿物质，以清淡为宜。水份、盐份宜作适度限制。避免多量的烟、酒或刺激性食物。骨质疏松可以使用维生素D。第三、运动 运动可以促进血液循环，增进心肺功能，保持肌肉、骨骼的韧性。但是不要过度疲劳.但关节发炎则不适宜活动。 第四、避免日晒。系统性红斑狼疮肾炎患者对阳光敏感，是紫外线的波长所造成的，应尽量避免日照。年轻女性：第一、小心出现过敏的情况;第二、感冒或者妇科感染以及尿道感染等都容易诱发系统性红斑狼疮;第三、避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情;第四、避要做好避孕工作，因为任何流产或者怀孕的情况都有可能会导致