12-DIC.ppt

1 凝血因子 组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质 F 纤维蛋白原 F 凝血酶原 组织因子 TF Ca2 凝血系统 coagulationsystem 一 凝血物质 凝血因子 coagulationfactors 血小板 platelet 2 血小板在凝血中的作用 直接参与凝血 血管内皮细胞损伤 胶原暴露 血小板 粘附 血小板激活 凝血酶原ADPTXA2 纤维蛋白原与血小板结合 血小板聚集 进一步与多种凝血因子结合 凝血块形成血小板收缩使血栓坚固 1 因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2 凝血酶原 FII 激活成凝血酶 FIIa 凝血酶的形成3 纤维蛋白原 Fbg 转变成纤维蛋白 Fbn 纤维蛋白的形成 三 凝血途径的三个阶段 2 细胞抗凝系统 cellularanticoagulationsystem 单核吞噬细胞系统 monocyte macrophagesystem 肝细胞 hepatocyte Function 可吞噬 清除 促凝因子 如内毒素 Ag Ab复合物等 凝血因子 组织因子 凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体可激活 内源性抗凝物质 纤溶系统 可溶解可水解纤维蛋白原和许多凝血因子抑制凝血酶抑制血小板聚集 fibrindegradationproducts FDP 纤维蛋白降解产物 一 概念 concept 在某些致病因子作用下 大量促凝物质入血 凝血因子和血小板被激活 凝血酶增加 引起血管内微血栓形成 高凝状态 同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进 低凝状态 使机体止凝血功能障碍 从而出现出血 贫血 休克甚至多器官功能障碍的病理过程 二 病因与机制 etiology pathogenesis 组织因子释放 启动外源性凝血系统 创伤 烧伤 大手术 12 7 15 产科意外 8 6 20 肿瘤组织坏死 20 28 3 白血病细胞破坏 启动外凝系统 部位组织因子活性 mg 肝脏10肌肉20脑50肺脏50胎盘2000 Q 为什么产妇容易发生DIC 血管内皮细胞损伤 激活F 内凝 内皮细胞受损 释放TF 外凝 抗凝作用 NO PGI2 ADPase合成 抑制血小板粘附 聚集 严重感染 酸中毒 组织缺血 缺氧 巨大血管瘤 强烈的免疫反应释放Ag Ab复合物 常见病因 Mechanism RBC破坏 释放大量ADP和PF3 暴露出磷脂 促进血小板粘附 聚集 促进DIC发展 血细胞的大量破坏 血小板被激活 RBC大量损伤的原因 异型输血 各种原因的溶血 WBC破坏释放组织因子样物质 可促进DIC发生 血细胞的大量破坏 血小板被激活 病因 急性早幼粒细胞白血病患者 在化疗 放疗等可致白细胞大量破坏 PLT激活 粘附 聚集 促进凝血 血细胞的大量破坏 血小板被激活 急性坏死性胰腺炎 胰蛋白酶入血 激活凝血酶原蛇毒 激活F F 等 促进DIC发生肿瘤细胞 分泌促凝物质羊水栓塞时 羊水中含有组织因子样物质内毒素 刺激VEC表达TF 损伤VEC外伤 烧伤 病毒 激活FXAg Ab复合物 激活FXII 促凝物质释放入血 三 影响DIC发生发展的因素 正常 吞噬 清除血液中的凝血酶 纤维蛋白等促凝物质清除纤溶酶 FDP 内毒素等坏死组织 细菌等可 封闭 其功能 单核巨噬细胞系统功能受损 临床上 长期大量应用糖皮质激素严重肝脏疾病反复感染 过量吞噬细菌 内毒素 坏死组织 蛋白C AT 纤溶酶原等合成减少凝血因子的灭活障碍肝细胞坏死 释放TF 肝功能严重障碍 临床上 重症病毒性肝炎中毒性肝坏死肝功能严重障碍肝硬变 正常 合成多种血浆凝血因子及抗凝物质清除激活的凝血因子和纤溶物质 孕妇 3周始 妊娠末期最为明显1 血液中血小板 凝血因子增多2 抗凝物质降低3 来自胎盘的纤溶酶原激活物抑制物增多 血液的高凝状态 酸中毒 1 血液PH 凝血因子酶活性 2 血小板聚集性 3 肝素抗凝活性 4 损伤内皮细胞 启动凝血系统 血脂升高 高脂血症 如孕妇血中 胆固醇 磷脂及甘油三脂均升高 休克 微循环障碍 血液淤滞 红细胞聚集 血小板粘附巨大血管瘤 微血管血流缓慢 出现涡流低血容量时 肝肾抗凝和纤溶功能受损 凝血 纤溶产物清除 酸中毒及内皮细胞损伤 微循环障碍 吸烟糖尿病妊娠末期不恰当应用纤溶抑制剂 纤溶过度抑制 四 DIC的分期 stages 根据DIC发生快慢 五 DIC的分型 types 1 急性型 数小时到一 二天内发生临床表现 以休克和出血为主 病情迅速恶化 分期不明显多见于 严重感染 急性溶血 严重创伤 急性移植排斥反应2 慢性型 发病缓慢 病程可达数月或更长临床表现 不明显 出血轻微 休克少见 常表现为器官功能障碍多见于 恶性肿瘤 胶原病 慢性溶血性贫血3 亚急性型 常在数日至几周内逐渐发病多见于 癌症扩散 死胎滞留等 根据代偿情况 1 失代偿型 特点 凝血因子和血小板消耗占优势 数量减少临床表现 出血 休克多见于急性型DIC2 代偿型 特点 凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡临床表现 不明显或轻微 也可转为失代偿型多见于 轻度DIC3 过度代偿型 超代偿型 特点 凝血因子和血小板生成超过消耗临床表现 不明显多见于 慢性或恢复期DIC 一 出血 二 器官功能障碍 三 休克 四 微血管病性溶血性贫血 六 DIC的功能代谢变化 临床上 发生率84 88 表现 皮肤瘀斑 紫癜呕血 黑便咯血血尿鼻出血阴道出血 出血 bleeding 1 凝血物质被消耗而减少2 纤溶系统被激活3 纤维蛋白 原 降解产物 FDP 形成FDP功能 妨碍纤维蛋白单体聚合抗凝血酶降低血小板的粘附 聚集和释放 出血的机制 Respiratoryfailure ARDSRenalfailureHeartfailureHepaticfailure 器官功能障碍 与微血栓有关 但最易栓塞的部位为 皮肤 肾 肺 脑 心 肝 休克 Shock 1 广泛微血栓的形成 循环通路受阻 组织灌流不良 回心血量 Bp 休克2 严重出血 血容量 Bp 3 FDP增强组胺和激肽的作用 加重微血管扩张 通透性 外周阻力 回心血量 促进休克发生4 心肌由于缺血 缺氧或受毒素作用 心肌泵功能障碍 心输出量 5 FDP可增强组胺 激肽的作用 促进微血管的扩张 微血管病性溶血性贫血 MicroangiopathicHemolyticAnemia 红细胞