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035.非紫绀性心血管病 心血管麻醉及体外循环胡小琴 主编发表日期:2006-11-7 16:32:34浏览数: 8 第三十五章 非紫绀性心血管病第一节 病理生理孙寒松 一、动脉导管未闭 是胎儿时期主动脉与肺动脉之间的生理性血流通道在出生后一段时间内仍未闭锁所形成的一种先天性心脏病。由于在整个心动周期，主动脉压力总高于肺动脉压力，故产生血液连续地左向右分流。临床表现为连续性杂音，无紫绀，肺小动脉因承担主动脉分流来的血液量较大，常呈反射性痉挛。早期，肺动脉舒张压偏高，随着肺动脉舒张压的逐步升高，当与主动脉舒张压相等时，主-肺动脉间的连续血液分流变为只在收缩期的分流，临床上只听到收缩期杂音。当肺动脉压进一步升高，等于或超过主动脉的舒张压和收缩压时，主-肺动脉间的左向右分流即终止，甚至出现肺动脉血液向主动脉的右向左分流，临床上出现差异紫绀症状。血液持续的从主动脉向肺动脉的分流，使左心室容量负荷增加并且代偿性的左心室搏血量增加，逐步导致左心室的增大和肥厚。体-肺循环血液分流的长期存在，使肺动脉压力增加，右心室后负荷增加，使右心室逐渐肥厚。 二、房间隔缺损 是最常见的先天性心脏病之一，一般分为原发孔缺损和继发孔缺损，具有相同的病理生理改变。正常时，在整个心动周期，左心房压力均高于右心房压力，故存在房间隔缺损时，血液从左心房向右心房分流，为左向右分流，临床上无紫绀表现。分流量的大小取决于缺损大小和左、右心房间的压力阶差。由于心房水平左向右分流的存在，流经右心和肺部的血液远较左心为多，使右心房、室和肺动脉扩大，而左心房、室和主动脉相应较小。假如缺损较大，左向右分流量也大，随年龄的增长肺小动脉发生痉挛，内膜增生和中层增厚，肺动脉压力会逐渐增加，左向右分流量会逐渐减少，当右心房压力升高到一定限度时，将出现右心房向左心房的血液分流，临床上将出现紫绀。由于肺动脉高压形成，右心室的后负荷增加，右心室和右心房逐渐肥大，最终引起右心衰竭。 三、室间隔缺损 室间隔缺损的病理改变主要表现在两个方面：（1）左、右心室容量负荷增加；（2）肺血管阻力增加。这两方面改变的程度取决于心内左向右分流及分流量的多少。其中左向右分流量的多少与缺损的大小和左、右心室间压力阶差成正比，缺损小，则分流量小，以左室容量负荷增加，左心室肥厚为主要病理改变，分流所引起的肺血管继发性改变不明显，患者多无临床症状。缺损较大，则分流量较大。在早期及婴幼儿期，左、右心室的容量负荷明显增加，引起左、右心室肥大，X线胸片提示心脏增大。此外，右心室、肺循环及左心房的压力也上升，左心房压力升高，使肺静脉回流受阻，导致肺血明显增多，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季，并影响患儿的生长发育。由于缺损大，左向右分流量大，肺血流量远较体循环为多，随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚，血管阻力增加，加之血管痉挛，肺动脉收缩压逐渐升高，可达体循环压力的水平，肺动脉舒张压亦升高，平均压升高，易出现充血性心力衰竭。到晚期，当肺循环阻力等于体循环阻力时，左向右分流变为双向分流，临床出现紫绀，即艾森曼格氏综合症。此时，右心室阻力负荷显著加重，右心室肥厚明显。更进一步发展，肺循环阻力高于体循环阻力，双向分流转变为右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室容量负荷减少，X线胸片提示心脏缩小，此后，容易因右心衰竭而死亡。如果胎儿期的肺小动脉的中间肌层和弹力层在出生后六个月退化不完全，肺血管阻力下降将不显著，肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差不大，尽管缺损较大，但左向右分流量不大，故很少出现充血性心力衰竭。但是，容易发展成为艾森曼格氏综合症，而失去手术治疗的机会。 四、主动脉肺动脉间隔缺损 主动脉-肺动脉间隔缺损的病理生理改变与动脉导管未闭相同，为血液从主动脉向肺动脉分流的左向右分流。由于缺损多较动脉导管未闭要大，故左向右分流量大，肺动脉高压，心室肥大及心力衰竭等病理生理改变比动脉导管未闭的病理生理改变出现的要早，并且要严重的多。临床表现和预后远比动脉导管未闭要严重。 五、主动脉窦瘤破裂 由于胚胎时期，主动脉窦瘤部组织发育不全，出生后该处在高压血流的冲击下，逐渐向外呈囊状膨出，形成主动脉窦瘤。窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关。破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡，破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。破入右心室或右心房，出现左向右分流，体循环血流量减少，肺循环血流量增加。如破入右心室，由于心肌较厚，能起到暂时代偿作用，故右心肥大和衰竭的改变较慢，如破入右心房，右心房迅速明显扩大，上、下腔静脉血回流受阻明显，可引起急性右心衰竭甚至死亡。窦瘤破入左心室，可使左心室容量负荷增加，左心室扩大及左心衰竭。如破入左心房，可引起左心容量负荷增加，左心房压力升高，肺静脉血回流受阻，肺淤血，肺水肿，左心迅速明显扩大及左心衰竭。当破入心包腔时，可立刻造成心包填塞，甚至突然死亡。六、冠状动脉起源于肺动脉 冠状动脉起源于肺动脉包括，左冠状动脉起源于肺动脉，右冠状动脉起源肺动脉，左、右冠状动脉均起源于肺动脉和冠状动脉分支起源于肺动脉等几种病变。左冠状动脉起源于肺动脉可使左心供血供氧不足。在婴儿出生后，随着动脉导管闭合，肺动脉压力下降至正常，肺动脉血氧含量下降，左冠状动脉异常血流减少和红细胞压积下降至正常等，使左心肌血氧供给不足，临床上出现心肌缺血的症状。同时侧支循环建立，这是决定婴儿能否存活的主要因素。如果从右冠状动脉产生侧支循环不充沛，将引起严重左心肌缺血，退化和纤维化，导致充血性心力衰竭或心肌梗塞，而早期死亡。如果左、右冠状动脉间能建立丰富的侧支循环，有可能活到成年。成年患者的左冠状动脉的血流方面是逆流的，在肺动脉水平形成左向右分流。分流量过多时，可引起冠状动脉窃血现象，而使左心肌血供减少，加重心肌缺血，严重的可导致猝死。右冠状动脉起源于肺动脉时，由于右心室壁张力低，使右室心肌能获得一定的血供，而且很快建立的侧支循环也使右室心肌的血供得以代偿，但丰富的侧支循环也可导致冠状动脉窃血现象，严重者也可引起猝死，而且肺动脉水平的左向右分流还可使高龄患者发生充血性心力衰竭的机会增大。当左、右冠状动脉均起源于肺动脉时，往往在新生儿期由于肺动脉压力的下降和血氧含量的下降，心脏严重缺血，缺氧不能生存。至于冠状动脉分支起源于肺动脉，非常罕见又多无临床意义。 七、冠状动脉瘘 冠状动脉瘘增加心脏的容量负荷，可使局部心肌供血不足。其影响程度取决于分流量的大小即瘘口的大小和异常交通的部位。大多数瘘口不大，分流量不超过体循环的1/3，对血液循环也影响不大。假如瘘口较大时，可引起充血性心力衰竭，瘘口在心房，分流量一般较大，在心室分流量较小。瘘口在右心，类似其他左向右分流的先天性心脏病的病理改变。首先右心容量负荷增加及肺循环血液量增加，进一步引起轻-中度的肺动脉高压。瘘口在左心，则单纯增加左心负荷，仅引起左心室肥大。由于每搏输出量的增加和心室收缩力的增大，升主动脉可扩张。 八、肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄，使右心室后负荷增加，右心室内压力升高，右心房内压力也增加，肺动脉压正常或降低，右心室后负荷长期增加，使右心室壁向心性肥厚，长期的右心室内高压，可导致三尖瓣关闭不全。肺动脉口轻度狭窄可不影响心输出量，重度狭窄时，心输出量降低，临床表现经常性晕厥和周围型紫绀。严重狭窄时，可因右心衰竭而死亡。 九、主动脉狭窄 由于主动脉狭窄部位以上的血液量增加，血压升高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大和劳损，进一步左心衰竭。由于机械性梗阻或（和）肾脏缺血，肾素-血管紧张素-醛固酮系统等体液因素的作用所导致的长时间的高血压，可引起脑动脉硬化，容易诱发脑血管意外。主动脉狭窄部位以远的血压远较狭窄近端的血压低，狭窄重的临床上可摸不到动脉搏动，测不到血压，狭窄近、远端血管有丰富的侧支循环相连。 十、主动脉弓中断 常合并动脉导管未闭和室间隔缺损，由于升主动脉和降主动脉不直接相连，下半身供血依靠未闭的动脉导管和经室间隔缺损的左向右分流，临床表现出上肢血氧饱和度正常，下肢较低的差异性紫绀。由于左、右心室前负荷的增加和左心室后负荷较高，大多数婴儿出生后不久死于充血性心力衰竭。出生后，由于血液左向右分流存在及左心前负荷较大，肺血明显的多，很快形成重度肺动脉高压，左向右分流可逐渐转变为双向分流，左、右心室均肥大，下肢紫绀更明显，最终因右心衰竭而死亡。第二节 X线特点蒋世良 戴汝平 一、房间隔缺损 （一）X线平片 1、典型征象：肺血增多。右心房室和心脏增大，肺动脉段凸出以及主动脉结缩小或正常是二孔型房间隔缺损的基本X线征象。（1）心脏外形多呈“二尖瓣”型，肺动脉段多为中度以上的明显凸出。（2）一般心脏都有不同程度增大。右心房室增大为其突出的表现。有些病例上、下腔静脉的扩张为右心房室增大的间接征象。（3）示有肺血增多的征象。肺动脉扩张，外围分支增粗，增多。（4）心脏及大血管搏动增强。以肺动脉段及肺门动脉表现为著。（5）主动脉结缩小或正常，凸出者少见，在诊断上有较大价值。 2、少数缺损小，分流量少的病例，心肺X线所见可大致正常或仅有轻度变化。3、肺动脉压明显、尤其重度（肺动脉收缩压/主动脉收缩压0.75）升高，X线则示有明显肺动脉高压征象：肺动脉段瘤样凸出，肺门动脉明显扩张，外围肺动脉分支变细、稀疏，两者互不相称，或肺门阴影呈“残根状”；心脏或呈明显扩大或中度甚至轻度增大，但均以右心室为著。 （二）心血管造影 心血管造影仅用于疑难病例或其他复杂、并发畸形者。将侧孔导管经静脉途径插入至右上肺静脉近端，取四腔位高压注入造影剂摄影，不仅能判定缺损部位，还可测量缺损大小。左房充盈后右房随即显影为房间隔缺损的造影征象。 二、室间隔缺损 （一）X线平片 室间隔缺损的心肺X线改变取决于缺损的大小、心内分流和肺动脉压力这三者的相互关系，其基本X线平片征象如下： 1、少量左向右分流的小的缺损示有轻度肺血增多的征象，即肺动脉纹理略显增粗增多，肺动脉段不凸或仅轻中度凸出；心脏及心室轻度增大，后者以左室较著，搏动正常或略增强。主动脉结多属正常，增宽或缩小者均少见。部分病例心肺X线所见属正常范围。 2、中大量左向右分流的室间隔缺损的典型表现为肺动脉纹理明显增粗增多，肺动脉段中高度凸出，肺门动脉扩张搏动增强即示有“肺门舞蹈”征象者也较常见。心脏外形呈“二尖瓣”型，心脏呈中高度增大，左右心室明显增大但多数病例仍以左室更为显著，左房也常见增大，主动脉结正常或缩小。 3、在肺血增多的基础上示有一系列肺动脉高压的表现肺动脉段凸出更较显著，部分病例呈瘤样扩张，肺门动脉也呈相应的明显扩张有时呈“残根状”，肺野外带血管纹理扭曲变细。心脏增大左右心室更明显或仅右室增大更为突出，但有些病例整个心脏反有缩小趋势，主动脉结多较小。 （二）心血管造影 室间隔缺损一般不需做造影检查，但对疑难病例，需要同其他左向右分流或复杂畸形等鉴别者，可做选择性左室造影。一般取四腔位或长轴斜位摄影，可以判断室间隔缺损的解剖类型及大小。左室充盈后右室立即显影为心室水平左向右分流的确证。 三、动脉导管未闭 （一）X线平片 1、典型征象：肺血多，左室大，90病例主动脉结宽。“漏斗征”阳性者可达46.8%。此征象系指正位片上主动脉弓降部呈漏斗状膨凸，其下方降主动脉在与肺动脉段相交处骤然内收。其病理基础是未闭动脉导管开口处主动脉管腔的漏斗状扩张所至。另外，心脏左室及主动脉搏动增强可示“陷落脉”。 2、细小的动脉导管未闭平片征象：肺血正常或轻度增多；心脏大小在正常范围或仅有轻度左室增大。 3、伴有肺动脉高压动脉导管未闭的平片征象：轻度肺动脉高压者肺血轻度增多，分布匀称；心脏以左室大为主；肺动脉段轻度凸出。中度肺动脉高压者肺血增多，外围肺血管纹理扭曲，变细；某些病例有一定程度右心房、室的增大，但仍以左室大为主（即左室右室）；肺动脉段中度凸出。重度肺动脉高压者肺野中内带血管纹理均普遍扭曲变细，少数病例肺血增多不明显或仅肺门动脉扩张，疑似肺血减少；右心房室增大更著，部分病例右室左室；肺动脉段多呈高度凸出，甚至瘤样扩张。 上述绝大多数病例主动脉结增宽，近半数可有“漏斗征”，这有助于与其他左向右分流先心病鉴别。 （二）心血管造影 造影对诊断动脉导管未闭最可靠，可直接显示动脉导管未闭的解剖部位，内径及有无合并畸形等。但一般仅应用于介入治疗前及疑难病例的诊断和鉴别诊断。升主动脉造影正侧位或双斜位为宜，部分病例亦可行主动脉弓降部造影。主动脉弓降部充盈后，主肺动脉显影是动脉导管未闭造影的主要征象，若条件及体位适宜者导管本身可显影。降主动脉上端有造影剂的稀释征象为肺动脉水平有分流的佐证。 四、肺动脉瓣狭窄 （一）X线平片 1、典型征象：（1）肺血少，肺血管纹理纤细，稀疏。左肺门动脉扩张，大于右侧，致使两肺门动脉阴影不对称（左右）。（2）肺动脉段呈直立状凸出，多为中高度凸出，与肺血减少形成鲜明对比。以上两点颇具特征性。（3）心脏呈“二尖瓣”型，心脏大小正常或轻度增大，右室为主，有时右房也可增大。少数病例心脏右室可明显增大。（4）肺动脉段及左肺门搏动增强，右肺门无搏动而呈静止状态。2、少数病例肺动脉段可不凸出，但仍有肺血少，右室大征象。肺动脉段凸出程度和肺动脉瓣狭窄程度不一定呈正比关系。另外，中度尤其是高度的心脏增大，明显的肺血减少多反映重度狭窄，而心影不大或轻度增大者在估计病程度上有一定限度。 （二）心血管造影 一般仅应用于介入治疗前及疑难病例的诊断及鉴别诊断，选择性右室造影为宜。主要征象为：1、心室收缩期，肺动脉瓣开放受限，呈圆顶状或鱼口状向主肺动脉腔内膨凸；含造影剂的血柱自狭窄瓣口呈束状射出，称为“喷射征”。2、主肺动脉狭窄后扩张。3、右室肌小梁粗大，流出道可继发不同程度的肌肥厚性狭窄。第三节 超声诊断与特点刘汉英 常见的非紫绀先心病多伴有左向右分流的血液动力学改变，而结构畸形多不复杂。 一、房水平左向右分流 二维超声心动图表现左房、右房、右室增大。左室长轴切面右室前后径与左室前后径比值增大（正常为1/3左右），直至比例倒置。M型超声心动图有特异的表现即室间隔运动方向倒转，从正常时与左室后壁相对运动，协助左室射血，转变为与左室后壁同向运动，而协助增大的右室射血。上述综合表现为右心室容量负荷增大（RVVO）为房水平左向右分流的共同的继发性改变。M型超声心动图可实时观察两心室壁收缩与舒张活动曲线及室壁增厚率等，有利于观察麻醉药物对RVVO时心功能的影响。引起RVVO时常见病的超声特征如下： （一）房间隔缺损（ASD） 1、二维超声心动图（2DE）可直接显示房间隔缺损的部位、大小、数目。原发孔型缺损在心尖部四腔心超声图像上的房、室间隔与房室瓣的十字交叉处房间隔回声完全消失，断端清楚。继发孔中心型缺损,在显示房间隔的多数断面上，缺损位于房间隔中心部位，其两侧断端清楚，两端之距离表示ASD间径，不同方向的间径大小有一定差别，最大径为ASD的长径。继发孔上、下腔型ASD在胸前图像上不易显示完全，但可借助经食管法检查，后者是暴露ASD边缘的最佳技术，用经食管（TEE）超声心动图重建的三维超声图像已可表现ASD的全貌。2DE也通过显示各心脏切面表现各房、室比例关系。主要特点是右室腔增大，室间隔由正常之凸向右室的弯弓形变平坦，严重时转而凸向左室，右室短轴切面由弯月形向椭圆型变化。这些异常腔径比例可能在手术后即刻变化至接近正常。2、彩色多普勒血流显象（CDFI）能表现ASD房水平分流的宏观血流分布情况。在四腔心切面上可见有异常血流束从左房通过ASD进入右房，流向三尖瓣进入右室。此异常血流束通过ASD时为双期连续性。分流流速较低，CDFI显色单一；因其流向基本朝前，胸前区检查血流方向朝向探头血流束呈红色；其血流束宽度接近ASD直径。TEE检查时切面前后方向与经胸检查（TTE）相反，ASD分流血流方向背离探头，血流束呈兰色。TEE法是检出ASD的最佳技术，可以清楚显示TTE不能分辨的2mm左右的小ASD和静脉窦型ASD。3、多普勒血流频谱检查包括脉冲波法（PW）和连续波法（CW）。单纯ASD无高速血流，通过ASD的异常分流经PW法测得速度一般为11.3m/s左右。其频谱形态为三峰型，第一峰在收缩末期，第二峰在舒张中期，第三峰在心房收缩期 。心室收缩早期左房压可能短时低于右房压，出现瞬时右向左分流，在频谱上表现为三峰后的瞬时负向频移。ASD房水平左向右分流引起规律性血流分布异常，即三尖瓣口和肺动脉血流增加，表现为PW频谱的流速、频宽增大。肺动脉流速增高明显，分流量大时肺动脉流速可达3m/s，易误诊肺动脉瓣狭窄。4、手术后2DE切面图像显示ASD被补片连接，房间隔中断处无回声区消失，已不能发现ASD异常分流，三尖瓣及肺动脉血流亦应恢复至正常。如修补不全或缝线脱落时，2DE可见补片与ASD边缘间的裂隙样回声脱失，CDFI显示有残余分流从裂隙通过。 （二）部分型心内膜垫缺损（PECD） 1、2DE可检出其主要异常一孔ASD和二尖瓣前叶裂。左室长轴上可见二尖瓣前叶体部被附着于室间隔的腱索牵拉，凸向左室流出道，使流出道变窄，与造影所见的鹅颈状畸形相符。左室短轴二尖瓣水平显示二尖瓣前叶体部连续性中断。由于合并二尖瓣返流，左侧房、室腔径比单纯ASD时增大。2、CDFI检查：通过一孔ASD的异常分流位置靠近房室环，经右房的下部即达三尖瓣口。左房内可见收缩期二尖瓣异常返流束，一般从裂口处发出喷向左房腔。返流束的面积及其与左房面积之比值反映返流的严重程度，而其宽度与裂口大小相关。3、多普勒血流频谱检查：房水平分流频谱与ASD所见相近。二尖瓣返流的压差极高，所以速度非常快可达5m/s左右，需用CW法测定。PECD时，因有房水平左向右分流，故三尖瓣和肺动脉血流量增加，相应瓣口的PW频谱流速增高；又因二尖瓣往返血流增加，二尖瓣口前向流速亦增高。4、手术后所见：ASD修补及二尖瓣成形术后，2DE上述畸形消失，异常分流和返流也不再存在。肺动脉、三尖瓣、和二尖瓣前向血流亦恢复正常。二、室水平左向右分流导致左心容量负荷增加（LVVO） LVVO的2DE特点是左心房、室增大，在左室长轴及四腔心切面上均显示左室径明显大于右室径，室间隔凸向右室。室间隔运动幅度增大，但方向正常。左室形态从正常之椭圆形渐变接近圆形。LVVO见于室水平，主动脉至心房、心室和肺动脉分流时。引起室水平左向右分流的主要病变是室间隔缺损。 室间隔缺损（VSD）：1、2DE可直接显示缺损的部位、大小、数目等。VSD在2DE图像上表现为室间隔之连续性中断。大动脉短轴之直下，高位左室流出道（LVOT）短轴水平显示干下型VSD在LVOT左侧，肺动脉瓣下部；嵴内型VSD与肺动脉瓣有短小间距。嵴下型VSD位于LVOT前方偏右；单纯膜部VSD较小紧靠右侧。隔瓣下型VSD在四腔心切面易显示，位于三尖瓣隔叶下方。单纯的小室间隔肌部VSD在2DE图像上较难显示清楚，有时在心室收缩期因心肌收缩使肌部VSD间隙变小甚至消失，多发性肌部VSD更难全数准确诊断。嵴下型VSD在左室长轴即可测量；隔瓣下型VSD在四腔心切面显示更清楚。当检查肌部VSD时不一定用标准切面，常需以清楚表现肌部VSD的缺损为目标，寻找适当的非标准切面。2、CDFI检查：由于正常的左、右室间收缩期压差为120（主动脉收缩压）40（肺动脉收缩压）80mmHg左右，故室水平左向右分流流速较高为4.3m/s左右。流速超过2m/s则形成湍流，CDFI表现为五彩镶嵌的异常流束，并呈流动喷射状。VSD异常分流流束的边缘速度差较大，CDFI显示的分流血流束边缘清楚明确，高速的血流束的显色明亮度与周围的低速血流低回声区形成鲜明对比。膜周部VSD异常分流流束起始部在右室流入道，后经右室流出道进入肺动脉；漏斗部VSD异常分流流束起始部在右室流出道，后直接进入肺动脉。由于漏斗部VSD分流血流直接冲击肺动脉瓣，使其震颤和/或提前开放，这种现象在肺动脉瓣M型超声心动图上可清楚显示。3、多普勒频谱分析：重点是分流流速的测定，在CDFI的异常分流束处放置CW取样线，再显示CW频谱，可见与射血期时相相符的正向高速血流频谱，测定的流速在3.55m/s左右。VSD时，通过二尖瓣和肺动脉瓣的血流量相当于肺循环血流量，血流量明显增加，流速也增高。通过三尖瓣和主动脉瓣的血流量等于体循环血流量，流速和流量均在正常范围。4、手术后超声所见：术后LVVO消失，左侧房、室大小恢复正常。2DE显示的VSD处被补片遮盖，CDFI表现的异常分流消失，CW不再能测出高速血流。二尖瓣和肺动脉血流流速减低至正常范围。如修补不完全有残余漏，2DE可查出补片与病人的VSD边缘间的裂隙；CDFI仍有较细小的异常分流束；CW仍可测出高速血流。需要及时校正。 三、主动脉水平左向右分流 各种不同情况的主动脉水平左向右分流，亦均伴有LVVO现象。常见有下述病种： （一）动脉导管未闭（PDA） 1、2DE可直接显示动脉导管，TTE检查时最常用主动脉短轴或右室流出道长轴。在上述切面上，主动脉弓降部短轴显示在肺动脉分叉部后上方，PDA即位于其间。可以在此测定PDA的长度、宽度，并分析其形态。PDA的继发改变为左侧房、室增大和肺动脉增宽，均可在2DE切面上明确显示。2、CDFI特点：PDA的分流是双期连续性的，在上述切面加CDFI显示，在肺动脉内有清楚的异常分流束起自PDA与肺动脉连接处，向肺动脉瓣方向逆行。无显著肺动脉高压的病人，分流速度较高，分流束边缘清楚，血流显色为明亮的彩条样。需要注意的是收缩期肺动脉内正常的通过肺动脉瓣的血流与PDA血流方向相反，部分形成干扰，减低了各自的显色清晰度，需要注意分辨。3、血流频谱检查：为了表现PDA的血流频谱特点，应采用CW法检查。在显示最佳PDA血流的2DECDFI切面上，将CW取样线放在PDA异常分流束中间部显示分流频谱。PDA分流为从人体后方的降主动脉流向其前方的主肺动脉，频谱表现为正向高速连续性。频谱持续整个心动周期，频谱形态为双梯形，从收缩早期开始速度迅速增高，在收缩晚期达最高，最高可达4m/s，舒张期开始逐渐下降，舒张末期最低，然后继续下一心动周期的开始。PDA频谱灰阶灰度不均，收缩期灰度变淡，舒张期灰度较浓。4、术后所见：PDA回声已看不清，异常分流消失，如未根治则仍有异常分流存在。 （二）主动脉窦瘤破裂（RASA） 1、2DE主动脉短轴或左室长轴可见破裂的主动脉窦部分变薄不平，尖端有破裂口，多数为12个。主动脉三个窦均可发生，右窦瘤最常见。左室长轴上主动脉根部右冠瓣前为右窦壁；无冠瓣后为无窦壁。主动脉根部短轴主动脉瓣关闭时呈Y形关闭线，其正前方为右窦；后右为无窦；后左为左窦。右窦前左为右室流出道；前右为右室流入道；右后为右房。左窦前为右室流出道；左窦后为左房。无窦前为右室流入道；后为右房。2、CDFI特点：窦瘤内充满湍流信号，穿过破裂孔进入房、室或肺动脉后形成双期异常分流束，分流束的宽度与破口宽度相关。分流束基本色彩因血流方向不同而异，破入右室时，血流方向基本朝前，基本色彩为红色；破入心房时，分流方向基本向后，分流血流束基色为蓝色。3、多普勒血流频谱检查：RASA的分流血流频谱特点取决于其破入的心腔。常见破入右室流入道或流出道，频谱为双期连续性，舒张早期最高，其前为逐渐上升，其后为逐渐下降的双梯形。频谱方向为正向，速度为4m/s左右。RASA破入心房时，频谱形态及时相与破入右室相近，但速度更高。破入左室时仅有舒张期分流，收缩期因破口两侧无压差而不能检出分流。4、术后所见：最重要的是异常分流应消失。5、常见合并症：合并窦瘤下裂隙样VSD时，注意在频谱中查找单纯收缩期高速血流频谱；合并瓣叶脱垂时，2DE可见脱垂瓣叶在舒张期关闭时脱至主动脉瓣环水平以下，并伴有走行方向特点的异常返流。（三）其他 冠状动脉瘘（CAF）与主、肺动脉间隔缺损（APSD）均属于主动脉水平左向右分流，亦均有LVVO的共同特点。CAF时2DE有明确的冠状动脉扩张，CDFI有起自瘘口处的分流血流，扩张的冠状动脉内充满五彩的湍流，可作为追踪其走行及瘘口的途径；APSD时，2DE可显示缺损部位和大小，多普勒检查能发现以收缩期为主的分流湍流。第四节 心电图特点孙瑞龙 一、动脉导管未闭 心电图可能正常，多无电轴偏移。有时有左心室肥厚或双侧心室肥厚，左心房扩大。左心室肥厚者，其左侧心前导联除R波增高外，Q波常较深，ST段可抬高，而T波多直立。这些是左心室舒张期负荷过重的表现。有肺动脉高压时，可出现右心室肥厚的表现。 与心电图相应，心电向量图可能正常，或呈左心室肥厚的表现，上横面QRS环逆钟向运行，起始部向前、向右，主体部向左、向后，环形狭长，最大向量振幅增大，指向+300度附近。右侧面QRS环呈顺钟向运行。前额面QRS环呈逆钟向运行的较多，最大向量振幅增大，指向左下方，或略居0度之上。QRST夹角可正常或增大。肺动脉高压显著时，上横面QRS环可呈顺钟向运行，环体向前、向右移位。右侧面QRS环呈顺钟向运行，环体居前方。前额面QRS环呈顺钟向运行，环体移向右下。 二、房间隔缺损 最多见的心电图表现为不完全性右束支传导阻滞，右侧心前导联呈rSR型或rsR型，也有呈完全性右束支传导阻滞者，发生原理是由于右心室舒张期负荷过重导致室上嵴肥厚所造成，并非真正的右束支组织结构中断。右心室扩大明显者，可伴有右心室肥厚及/或心电轴右偏。P波可能增高，呈右心房增大的表现。约20患者PR间期延长。晚期可发生心房颤动或扑动。 与心电图相应，心电向量图表现为上横面QRS环起始部先向右、向前作逆钟向运行，然后转向左后再作顺钟向运行，转向右前方，归心支在离心支之前，环体可呈“8”字形，主体部分位于横轴之前。终末部分位于右前或右后，运行缓慢（终末部传导延迟），此种变化反映右心室肥大伴有室上嵴处传导的延缓。右侧面QRS环多作顺钟向运行，主体部分位于纵轴之前。前额面QRS环多作顺钟向运行，主体部居右下象限，最大向量位于+80度至+140度之间。右心室肥厚明显者，各投影面QRS环均作顺钟向运行，环体移向右前方。心电图呈完全性右束支传导阻滞者，上横面QRS环起始部先向前、向右，然后转向左后，这与正常情况相同，但归心支终末部分运行缓慢，突向右前呈附加环，位于离心支之前。右侧面QRS环多作顺钟向运行，主体部居前下方，终末部运行缓慢，附加环突向前上方。前额面QRS环的终末附加环多位于右上方。 第一孔未闭型房间隔缺损患者常有PR间期延长，电轴左偏，且可能有左室肥厚的表现。心电向量图前额面QRS环呈逆钟向运行，环体移向左上方，最大向量位于-30度至-140度之间。但约有10的继发孔房间隔缺损患者，也具有这样的改变。 三、室间隔缺损 心电图表现随缺损的大小和血流动力学改变的程度而有不同。缺损小者，心电图在正常范围内。缺损大者，可有不完全性右束支传导阻滞、左心室肥厚的表现。伴有肺动脉高压者，可有双侧心室肥厚或右心室肥厚等改变。心前导联QRS波移行区的振幅常甚大。P波可增宽或增高。 与心电图相应，心电向量图可正常或示左心室肥厚、双侧心室肥厚、右心室肥厚的改变。较常见的心电向量图表现是上横面QRS环起始部向右向前的向量增大，最大相量指向左后，但环的大部在左前象限，这反映心室间隔、左和右心室的增厚增大。有时可见位于右前象限的终末部运行缓慢，这反映右心室流出道的肥厚。整个QRS环先由离心支作逆钟向运行，然后呈“8”字形返回。右侧面QRS环呈顺钟向运行，最大向量指向前下。前额面QRS环常正常。 伴有显著的肺动脉高压时，上横面QRS环作顺钟向运行，整个环体向前移位。前额面QRS环作顺钟向运行，环体向右下移位。右侧面QRS环作顺钟向运行，环体向前移位。 四、主、肺动脉间隔缺损 病理生理和临床表现与动脉导管未闭甚为相似，心电图表现也和动脉导管未闭相似，以左心室肥厚为主，但由于肺动脉高压较重，故出现双侧心室肥厚及右心室肥厚的机会更多。 五、主动脉窦瘤破裂 部分患者心电图和心电向量图可正常。大部分患者有左心室肥厚或双侧心室肥厚的表现，破入右心房者有右心房扩大的表现。六、冠状动脉起源于肺动脉 心电图和心电向量图示左心室肥厚，并可有前侧壁心肌梗塞的表现。例如I、aVL、V5、V6导联中有异常Q波、ST段降低、T波倒置。 七、冠状动、静脉瘘 患者的心电图多属正常，可能有左或右心室肥厚的表现。 八、肺动脉瓣狭窄 心电图表现与病变的程度、病程的长短、右心室内压力的高低有关，随右心室内压力的高低而显示轻重不同的四级，即正常心电图、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚、右心室肥厚伴有心前导联广泛性T波倒置。部分患者有P波增高。心电轴有不同程度的右偏。 心电向量图也随着右心室压力的增高而有不同程度的变化。狭窄程度轻时，上横面QRS环呈逆钟向运行，其形态、振幅、位置都属正常范围，右侧面与前额面亦然。中度狭窄时，上横面QRS环起始部转为向前、向左，终末部向后、向右，运行方向可为顺钟向或逆钟向，其纵径增长，环体相对地较为狭窄。右侧面QRS环可作逆钟向运行。前额面QRS环作顺钟向运行，主体部在右下，最大向量增大。重度狭窄时，上横面QRS环作顺钟向运行，主体部位于右前，整个环变宽，T环与QRS环的方向相反。右侧面QRS环作逆钟向运行，环体位于前下。前额面QRS环作顺钟向运行，位于右下方，最大向量位于+90度以右。 九、主动脉缩窄 心电图多表现为左心肥厚或兼有劳损，也可有正常范围的心电图，儿童患者的心电图常为正常。 十、主动脉中断 心电图可正常，或有左、右心室肥厚。第五节 核医学特点刘秀杰 核医学在先天性心脏病非紫绀性心血管病的应用可分以下几方面：（1）测定左、右心室舒张期与收缩期功能；（2）测定左向右的分流量；（3）估价先天性心脏病肺动脉高压。 一、测定左、右心室功能 应用核素技术可准确地测定心室功能，包括：左、右心室的泵功能，目前，临床应用最广泛的是左、右心室射血分数（Ejection Fraction，EF），射血率，舒张期功能，如左室高峰充盈率（PFR，EDV/Sec），高峰充盈时间等，双侧心室收缩的协调性或同步性，即Fourier位相分析，现分别叙述如下。 （一）射血分数（EF） 定义：左（右）心室收缩末期排出的血量占该心室舒张末期容积的百分比，公式为： 目前测定心室EF的方法很多，如超声心动图，左室X线造影，磁共振成像（MRI），核素心室造影（RNV）等。核素造影的方法又分：首次通过法（First Pass）与平衡法（Equilibrium）两种，两者对测定左心室射血分数都很准确，两者的相关系数达0.98，但对右心室EF的测定，首次通过法要优于平衡法，这是因为，在平衡法时，主要靠转动病人的体位来分开两侧心室，如以左前斜位3045。，可以分开左右心室，如图351所示：图351 但在某些情况下，靠体位是难以将左、右心室明确分开，如病人有右心室显著增大时，总有部分心室壁的重叠，造成测量结果的失真。而首次通过法主要靠核素在各房室通过的时间不同，而将右心房与右心室，右心室与左心室分开，此外，右心室的形态与左心室也不同，右心室腔呈半月型，在勾画感兴趣区时，两者亦不尽相同。目前，多数学者认为右室EF的测定，首次通过法由于平衡法。 （二）心室EF测定的病理生理意义及核素方法的特点 近年来，左、右心室EF测定的临床价值已经肯定，一般认为，左室EF的下降要比心排血量的降低要早，也就是说，左室EF可以早期反应心室收缩功能的受损，但是射血分数不等于左室收缩功能的同义语，它是心肌收缩力，前、后负荷的综合指标，当前，后负荷不变时，EF的下降主要反应心肌收缩力的降低，而心肌收缩力不变的情况下，前、后负荷又明显影响EF值。例如，当肺循环阻力增加，肺动脉压升高，右室射血分数明显降低，此时，右室本身的功能并没有明显受损，当肺循环阻力降低，肺动脉压恢复正常后，右室EF可以恢复至正常水平。有些疾病，如缩窄性心包炎，左、右心室射血分数可正常，而病人已有下肢浮肿，肝脏肿大等右心衰竭的症状。 核素法测定心室EF与其他方法不同处是：前者主要测量心室腔内血池容积变化反映在计数值（Counts）的变化，因此不是直接测量心室容积的形态学变化，而是计数率的变化，它不受或少受心室腔几何形态的影响，这一点反映在右室EF的测定最明显，右心室腔形态不规则，呈半月型或新月型，很难用形态的几何学公式来准确测定，目前，大家公认，核素的首次通过法测定右室EF最可靠。二、测定左向右分流量 先天性非紫绀性心血管病，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、主、肺动脉间隔缺损都有不同程度的左向右分流，因此，分流量的测定对临床有一定价值。 用于测定中心循环是否有左向右分流时，采用的定量分析法有： （一）肺稀释曲线法（C2/C1法） 正常人静脉内快速注射放射性核素99mTC植酸盐或DTPA后，在右肺上野外1/3处框取ROI，应用计算机自动绘出肺稀释曲线，取计数率上升至高峰的时间为T1，放射性强度为C1，取相同时间为T2，此处的放射性强度为C2，则可得到左向右的分流指数（S） C2/C1的正常值为3540，如S40%，表明有左向右分流，此值愈大，分流量愈多。 （二）肺稀释曲线（QP/Qs r函数拟合法） 正常人的肺稀释曲线的下降支符合指数下降规律，即 r函数规则，取实测曲线上升支的15峰值点到下降支70的峰值点之间的多组相点数据，代入 r 函数公式，拟合出放射性核素通过肺循环的标准肺曲线，用肺实测曲线减去标准曲线即为分流曲线，经第二次 r 拟合后得分流标准曲线。标准肺曲线下的面积，即为肺循环血量（Qp），标准分流曲线下的面积即为分流量（S），体循环血量（Qs）=肺循环血量（Qp）-分流量（S）。分流指数Qp/Qs。以上的测量均有现成的软件，通过电子计算机专用软件就可得出分流指数Qp/Qs。 正常值 ：Qp/Qs1.2, 当分流指数大于1.2时 ，提示有左向右分流，本法与右心导管检查对照，相关系数可达0.91，与手术证实的缺损口径大小，有较高的符合率，本法的优点是：无创伤性、安全、简便、且准确率较高。 三、测定肺动脉高压的程度与可逆性 请见第36章。第六节 麻醉方法张东亚 胡小琴 小儿心血管系统发育成熟很快，5岁左右心血管生理及对药物的反应基本类似于成人。先天性心脏缺损常引起患儿心血管系统发育异常，每一心脏缺损在麻醉中有其特殊问题。因此，对心脏缺损病理解剖、病理生理及各种麻醉用药对心肌功能、肺循环、体循环和交感神经系统张力影响的全面了解，是管理好小儿先心病手术麻醉的基础。 一、先心病分类 先心病目前已知有100余种，但在临床较常见者仅10余种。一般根据先心病血流动力学特点进行分类，如心内、心外是否存在分流、肺血流和全身血流是增加还是减少、瓣膜周围是否有异常导致血流梗阻或减少等。因此先心病分类方法也有多种，对于麻醉医师而言应采用有利于术中麻醉管理的分类方法，下面介绍几种常见的分类方法。 紫绀性和非紫绀性先心病是比较常用的分类方法，紫绀性先心病通常存在右向左分流或以右向左为主的双向分流；非紫绀性先心病通常又分为无分流组和左向右分流组，一般以左向右分流者较常见（表351）。表351. 根据紫绀分类紫绀性先心病非紫绀性先心病无分流组肺动脉瓣狭窄或闭锁伴房缺或室缺主动脉缩窄法乐氏四联症主动脉瓣狭窄大动脉转位异常血管环单心室有分流组完全性肺静脉畸形引流房间隔缺损三尖瓣闭锁室间隔缺损艾伯斯坦畸形心内膜垫缺损动脉导管未闭大动脉共干主动脉肺动脉间隔缺损 根据心脏血流动力学特点和缺氧原因先心病又可分为左或右室压力超负荷，心室或心房容量超负荷，肺血流梗阻性低血氧，共同心腔性低血氧，体、肺循环隔离性低血氧（见表352）。表352.根据血流动力学和缺氧原因分类左或右室压力超负荷 主动脉瓣狭窄（AS） 主动脉缩窄（CA） 肺动脉瓣狭窄（PS） 左室发育不良综合症共同心腔性低血氧 完全性心内膜垫缺损（TECD） 大动脉共干 右室双出口（RVDO） 单心室（SV）心室或心房容量超负荷 房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 部分性心内膜垫缺损（PECD） 主动脉肺动脉间隔缺损（A-PSD）体、肺循环隔离性低血氧 大动脉转位（TGA）肺血流梗阻性低血氧 法乐氏四联症（TOF） 肺动脉瓣闭锁（PA） 三尖瓣闭锁（TA） 分流性缺损血流主要改变在肺循环，肺血流增多导致肺循环容量或压力超负荷；异常分流或肺血流梗阻使肺血流减少导致全身血液氧合较差。梗阻性病变虽然心内和心外血液无异常分流，但常导致心肌作功增加、心室肥厚、顺应性降低及氧耗增加（表353）。表353.根据肺血流分类肺血流增加性缺损肺血流减少性缺损梗阻性病变房间隔缺损（ASD）法乐氏四联症（TOF）主动脉瓣狭窄（AS）室间隔缺损（VSD）肺动脉瓣闭锁（PA）主动脉缩窄（CA）动脉导管未闭（PDA）三尖瓣闭锁（TA）肺动脉瓣狭窄（PS）心内膜垫缺损（ECD）艾伯斯坦畸形 大动脉转位（TGA）*大动脉共干* 肺静脉畸形引流*大动脉转位（TGA）* 大动脉共干*单心室（SV）* 单心室（SV）* *由于全身静脉血和肺静脉血混合致全身低氧血症。根据有无肺血流梗阻归入肺血流增加性或减少性缺损。 二、麻醉中的监测 （一）无创性监测 无创性监测主要包括心电图、无创血压、经皮脉搏氧饱和度、呼末二氧化碳分压、双肺呼吸音、吸入气氧浓度和温度等，如果使用笑气还应监测笑气浓度，如有条件可进行呼末挥发性麻醉药和食道超声的监测等。 1、心电图（ECG） 心血管手术中ECG主要用于监测心律紊乱和心肌有无缺血，但是小儿心率较快常使心律紊乱的诊断较困难。术中出现心肌缺血性改变时，常需进行ST段的监测和分析。 2、无创血压 使用水银血压计听血压是最传统的方法，血压袖带的宽度一般应为患者上臂长度的2/3，袖带过小常导致听诊血压偏高。周围循环衰竭或低血压时，使用水银血压计听血压常常较为困难。自动电子血压计可持续、定时、自动、精确的进行血压监测，但可引起静脉淤滞、淤斑和神经压迫性损伤等。新生儿、婴幼儿和儿童使用自动电子血压计时也应注意选用大小合适的血压袖带。 3、经皮脉搏氧饱和度 经皮脉搏氧饱和度在许多手术中应用，但在小儿心血管手术中特别重要，它可立即反应氧合情况的变化，尤其在动脉穿刺置入套管针困难者。脉搏氧饱和度的使用大大提高了麻醉安全性，在缺氧的早期即可得到警告。但是，在氧饱和度低于70%时，多数脉搏氧饱和度监测仪的精确性降低。另外，手术室中其它许多仪器也影响到脉搏氧饱和度监测的精确性，如高频电刀、手术灯光、晃动、血压计袖带充气、血管收缩和注射染色剂等。 4、呼末二氧化碳 呼末二氧化碳定量分析仪是临床麻醉中使用最多的气体分析仪，定量监测呼末二氧化碳可发现呼吸回路的改变、各种接口断开、气管内导管扭结或意外拔管等。另外，通过对二氧化碳波形变化的观察也可获得病理生理方面有用的信息。 （二）有创动脉压监测 由于术中血压波动和须反复进行动脉血气分析，直接动脉穿刺置管十分重要。直接动脉腔内测压适用于所有体外循环心脏手术和小儿非心脏手术，且特别适用于新生儿。直接动脉内置管测压期间应定期使用抗凝液防止套管针内形成血凝块堵塞测压管路。小儿抗凝液中肝素的含量一般是成人的一半，为每毫升生理盐水中含肝素1单位。 虽然股动脉、足背动脉、肱动脉、腓动脉、颞动脉和腋动脉均可穿刺置管，但临床最常使用的是桡动脉。 1、桡动脉测压 （1）术前检查 在桡动脉穿刺前应检查两侧手部的血液循环，通过触诊可对桡动脉搏动情况作出评价，通过Allen试验可对手部伴行循环的血液供应作出评价。小儿Allen试验可按下列方法进行：首先，检查者压住桡动脉和尺动脉，助手间断紧握患儿手十次左右，使患儿手的颜色变苍白；助手松开紧握的手，在检查者松开尺动脉后57秒内手的颜色