伴有胃肠紊乱的皮肤病.doc

伴有胃肠紊乱的皮肤病一， 吸收不良 由于胃肠紊乱或营养不良等因素而使营养物质不易吸收时。皮肤苍白，干燥及脱屑，可有鱼鳞病样或慢性湿疹状表现，或有毛囊过度角化、皮肤色素增加、毛发干燥稀疏、舌尖、口炎或口角炎等维生素及蛋白质等营养物质不足的临床症状，可称营养不良综合征。 (一)溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis）： 原因不明，可和遗传、感染及肠壁过敏有关，血清可含抗结肠上皮细胞抗体而提示本病是自身免疫性反应。这种非特殊性肠病主要侵犯结肠下段，可波及整个结肠而达迴肠末端，多半发生于2040岁的成人。病人有程度不定的腹泻、脓血便及粘液便，并有阵发性腹绞痛。约1/4病人有皮肤或和粘膜损害并和结肠炎的严重程度相关。常见的皮肤损害是多形红斑及结节性红斑，在肠炎症状较重时结节性红斑特别容易出现。10病人病发阿夫他口炎。12并发坏疽性脓皮病，而半数以上坏疽性脓皮病患者有溃疡性结肠炎；这两病可同时或先后发生于任何部位，最容易出现下肢，先为红色结节或斑块，以后变成溃疡，肛门周围可有脓肿及瘘管，口粘膜可有密集丘疹，形成肥厚性疣状突起而被称为增殖性脓性口炎，常伴有唇部溃疡及脓疱。 急性溃疡性结肠炎可有紫癜及冷凝纤维蛋白原血症。慢性患者常有杵状指及皮肤色素沉着，长期患病可使血流不畅而易有血栓性静脉炎及动脉血栓形成。 （二）局限性肠炎（regionalenteritis）：又称克罗恩病（Crohnsdisease）或局限性迴肠炎（regionalileitis），可和遗传、感染或自身免疫有关，主要侵犯迴肠末端并可波及肠道的其他部分。病人发热，腹痛腹泻，下腹部有压痛或肿块，日久后因吸收不良而有各种营养不良的表现。 局限性迴肠炎患者，坐骨和直肠间可有脓肿，肛门附近的皮肤可有裂口及溃疡和瘘管形成，瘘管可通入直肠甚至阴道或膀胱。溃疡性结肠炎的并发病如坏疽性脓皮病及结节性红斑等也可发生。 （三）乳糜泻（celiacdisease）及口炎性腹泻（斯泼卢，sprue）：乳糜泻通常发生于幼儿，可由于小肠绒毛先天地萎缩而不能有效地吸收营养物质尤其脂肪，也不能耐受含有谷物的面食。口炎性腹泻可分热带性及非热带性，原因不明，粪便含有大量脂肪。乳糜泻及口炎性腹泻都可引起吸收不良综合征。 （四）其它疾病：小肠因某种疾病而被大量切除时使小肠吸收面积大量减少而引起吸收不良综合征，肠结核等炎症及淀粉样变性或淋巴瘤等可损伤肠粘膜而妨碍小肠吸收，疱疹样皮炎虽无肠吸收不良的临床表现，但空肠粘膜有类似乳糜泻的病理变化。 腹泻是吸收不良的常见症状 陪拉格（烟酸缺乏症）：有陪拉格性皮疹并常有腹泻。 H病：又称氨基酸尿-陪拉格-小脑性共济失调，是色氨酸吡咯酶缺乏，常有腹泻。 类癌综合征：阵发性皮肤潮红或红斑，可有陪拉格样皮疹，并常有腹痛腹泻等肠蠕动增强表现。 恶性肥大细胞病：可有腹痛或突然腹泻。 肠病性肢端皮炎：的胃肠症状常和皮损周期性的同时减轻或加重，主要表现为食欲不振及呕吐、腹泻，大便呈水样或泡沫状。腔口周围、四肢末端，出现湿疹样、银屑病样或陪拉格样皮损，也可出现水疱或大疱。临床表现与锌缺乏有关，可能是肠道先天性对锌的吸收障碍。瑞特（Reiter）综合征：是由尿道炎、结膜炎及关节炎组成的临床三联征，主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性，病人往往厌食、恶心及腹泻，有的在发病之前或同时有细菌性痢疾。二、胃肠出血 迪戈斯（Degos）病：又称恶性萎缩性丘疹病是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征。常有腹绞痛、胃肠出血并穿孔而致弥漫性腹膜炎。出血性遗传性毛细血管扩张：躯干四肢有弥漫性扩张的毛细血管丛，呈紫红色或鲜红色小点，象蜘蛛痣，但没有中心点。有鼻衄及消化道出血，一些病人有大血管畸形。厄勒斯但罗斯（Ehlers-Danlos）综合征，又称皮肤弹性过度。为遗传性疾病，病情程度不等，从轻度到致死性病变。可有胃肠憩室而使肠壁屡次出血，多死于动脉瘤破裂。弹力纤维假黄瘤的结肠粘膜可因弹力纤维变性而有结节及出血。卡波西（Kaposi）肉瘤的胃肠可发生肉瘤性结节而引起肠出血及腹泻等症状。过敏性紫癜引起腹绞痛并常有胃肠出血而有黑色便。结节性多动脉炎常有消化道症状包括腹痛、呕吐、血性稀便等。白塞（Behcet）病的消化道可有溃疡而出血。三、胃肠息肉： 加德勒（Gardner）综合征，又称表皮样囊肿-骨肿瘤息肉、多发性家族性结肠息肉。表现之一是多发性结肠息肉30岁前恶变率可达40，50岁前死亡。皮肤表现是多发的囊肿、良性骨瘤、外生骨疣、45%患者有纤维组织肿瘤，有纤维瘤、纤维样肿瘤、纤维肉瘤。也可出现平滑肌瘤、脂肪瘤、毛发上皮瘤及神经纤维瘤。 克伦克哈特坎拉大（Cronkhite-Canada）综合征，又称息肉-色素沉着-脱发-甲肥大综合征。也有胃肠息肉而可引起腹痛及腹泻。面、四肢、掌跖有弥漫或散在性淡褐色色素沉着，皱折部位更明显。脱发为弥漫性，有时为全脱。腋毛、阴毛也可脱落。甲肥大，营养不良。 色素沉着息肉综合征的空肠及迴肠等处息肉可以恶变而成腺癌等。色素沉着为口周黑子也称口周黑子病。黑子也可发生在其它部位，如手指、手掌、足趾，较少发生在鼻孔、眼周围、硬软腭及舌部。四、吞咽困难 普鲁姆奋森（Plummer-Vinson）综合征，又称缺铁性吞咽困难综合征。发病原因为缺铁，与吞咽困难关系尚不清楚，但有食管粘膜萎缩。 硬皮病的食管往往变窄而妨碍吞咽， 白塞（Behcets Disease）病可有溃疡性食管炎。 营养不良型大疱性表皮松懈的食管可因瘢痕形成而狭窄，都可引起吞咽困难。五、其它胃肠紊乱肝型卟啉症可有阵发性腹绞痛，荨麻疹或血管性水肿病人可有恶心、呕吐及肠绞痛，恶性黑棘皮病、皮肌炎、色素沉着息肉病综合征、加德勒（Gardner）综合征及乳房外帕哲特（Paget）病都可伴发胃肠癌瘤，结缔组织病如系统性红斑狼疮、坏死性血管炎、甲状腺毒症等都可有皮肤及胃肠损害。六、蛋白质缺乏 长期缺乏时倦怠无力，精神不振，消瘦，面色苍白衰老，皮肤松弛干燥，严重时下肢明显浮肿，可有鱼鳞病样变化（碎石路样皮肤），眼皮及面部浮肿，血压可降低。长期的蛋白质缺乏可以引起肝大甚至肝硬化；儿童长期缺乏蛋白质时，身体及智力发育都迟缓。 在非洲，食物中缺乏蛋白质的婴儿或儿童发生的营养不良性疾病被称为夸希奥柯病（kwashiokor），也可发生于成人。除了肌肉松软、消瘦、发育迟缓、浮肿、肝脏肿大等症状外，病人贫血，食欲不振，消化不良，腹泻或便秘，皮肤干燥脱屑，小腿常有过度角化镶嵌状鳞屑（碎石路状皮肤）。毛发干燥易脱甚至变色，口角炎、舌炎、干眼病、角膜软化及陪拉格等维生素缺乏病常同时存在。 蛋白质缺乏病是由于食物中所含蛋白质不足