软组织肿瘤.doc

软组织肿瘤软组织是身体骨外的非上皮性结缔组织，软组织位于表皮至实质脏器之间，它包括运动器官（肌肉及肌腱）及各种支持组织结构，如纤维组织、脂肪组织、滑膜组织以及营养这引起结构的脉管组织。起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，具有与软组织肿瘤相类似的临床和特征，因此归类于软组织肿瘤。每一种软组织肿瘤都有其独特的组织学特征，并且在临床、X线、影像学及大体标本的特征上彼此不同。除此之外，它们还有许多共同之处。为了避免赘述，将这些病损归为一类。（一）流行病学绝大多数软组织肿瘤为良性，而软组织肉瘤则较为罕见，在美国每年大约有6000例新发软组织肉瘤患者。良性与恶性软组织肿瘤之比超过100：1。 良性软组织肿瘤中，至少1/3为脂肪瘤，1/3为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤，10%为血管性肿瘤，5%为神经鞘瘤。肿瘤的类型、症状、部位和患者的年龄、性别之间有一定的关系。脂肪瘤表现为无痛性肿块，很少发生于手部、小腿和足部，儿童发病罕见。多发性（血管）脂肪瘤有时造成疼痛，并最常见于年轻男性。血管平滑肌瘤常有疼痛并多发生于中年妇性的小腿部，而约半数左右的血管性肿瘤发生于不足20岁的患者。良性软组织肿瘤中，99%的肿瘤位置表浅，95%的肿瘤直径不足5 cm。任何一种软组织肉瘤都发生于皮肤和间皮表面之间或皮肤与骨之间。大约半数涉及大腿和骨盆带，四分之一涉及上臂和肩胛带，其余的涉及前臂、小腿和躯干。很少累及手和足(例外情况：滑膜肉瘤、上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤)。与大多数恶性肿瘤一样，软组织肉瘤随年龄增长发病率升高，（60=50%），中位年龄为65岁。男性稍多于女性。（二）组织病理学特点软组织肉瘤的生长速率与它们的分级和侵袭程度有关。在年龄超过40岁的患者中，大于5CM的深部软组织肿块大部分是软组织肉瘤。肿瘤呈离心性生长，挤压周围正常组织使之形成一个结缔组织包囊。邻近的肿瘤不断地侵入并破坏包囊的内层。同时，就在包囊的周围，位于包囊和正常组织之间，形成一个由新生血管、慢性炎性细胞增生的间质细胞所混合构成的反应组织带。残留的包囊结缔组织和反应带混合在一起，形成假包膜。小血管穿透假包膜，为肿瘤组织提供营养。随着病变逐渐长大，其中央部分缺乏血供，形成大面积的坏死和退变。肿瘤细胞合成血管生成因子，有助于这些新生血管穿透假包膜，肿瘤坏死的数量与肿瘤坏死因子有关。伴随着肿瘤的生长，“肿瘤舌”直接蔓延进入反应区，并常常与肿瘤主体失去联系，而形成微小的肿瘤细胞岛，称之为“卫星灶”。每一个肉瘤，不论高恶或低恶，将整个肿瘤标本进行大体切片，经仔细检查均能发现卫星灶。在反应区周围的正常组织中，偶尔也可见微小的肿瘤结节，中国生物治疗网杨教授特别指出，肺癌的早期症状它们是真正的转移灶，而不是由原发病损直接蔓延而来，称之为“跳跃转移”。在10%20%的高度恶性软组织肿瘤中，可见跳跃转移，但在低度恶性病变中却罕见。大约10%的患者有区域淋巴结转移(滑膜肉瘤为25%)，远隔转移主要发生于肺。转移至其他器官通常发生于疾病的晚期，是继发于肺转移灶的二次转移。分类间叶组织类型良性恶性纤维纤维瘤病、硬纤维瘤纤维肉瘤脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤平滑肌平滑肌瘤平滑肌肉瘤骨骼肌横纹肌瘤横纹肌肉瘤血管血管瘤、血管球瘤血管肉瘤滑膜滑膜细胞肉瘤神经神经鞘瘤、神经纤维瘤神经纤维肉瘤软骨骨外软骨肉瘤骨骨外骨肉瘤少数软组织肉瘤其组织来源不明，但具有显著的特征，可以确定诊断。这组肉瘤中，常见病变包括上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤和小泡型软组织肉瘤。偶尔，有些病变既没有可被辨识的组织类型也没有显著的特征，称之为未分化软组织肉瘤。（三）临床分期肿瘤的分期包括组织学分级、部位、大小以及有无转移，籍此可以预测病变的自然病程及对治疗的反应。广州肿瘤医院生物治疗中心杨博士WWW.458SWZL.com介绍，胃癌的早期症状对每一特定的肉瘤而言，最好有其相应的分期和分级系统，但由于软组织肉瘤的发病率低，因此目前对软组织肉瘤只有一个通用的分期系统。同分级系统一样，分期系统也有两套：其一为骨骼肌肉肿瘤学会(MTS)所采用的三期系统，其二为美国癌症联合会(AJCC)所采用的四期系统。MTS的三期系统称为外科分期系统，以重点强调该系统的目的是指导选择恰当的手术方法和/或辅助治疗方法。此分期的判定基础是G：分级，T：部位和M：转移。I 期指低度恶性肿瘤，具有较低的转移风险；II期指高度恶性肿瘤，具有明显的转移风险；III期指已存在跳跃的或远隔部位的转移。每一期又根据病变的部位细分为间室内(A)和间室外(B)。由此可知，低度恶性的间室内病变定为IA期，而高度恶性的间室外病变定为IIB期。III期病变则根据出现的危险因素的多少分为IIIA和IIIB，这些危险因素包括：(1)一个以上的病变，(2)病变直径大于2CM，(3)原发病变经局部控制之后，18个月内出现转移。I期：(低度恶性) A(间室内)：G1T1M0 B(间室外)：G1T2M0II期：(高度恶性) A(间室内)：G2T1M0 B(间室外)：G2T2M0III期：(转移) A ：G12T12M1 (01个危险因素) B ：G12T12M1 (23个1危险因素)外科分期系统特别有助于确定外科边界以及决定保肢还是截肢。AJCC的四期系统是一个相对复杂的系统，此系统可以提供有用的预后信息，前三期根据组织学分级进行分期。I期：G1，低度恶性(分化良好的) II期：G2，中等度恶性(中等度分化) III期：G3、4高度恶性(分化差或不分化)。每一期又根据病变大小(T)分为T1和T2(T15cm)。IV期指出现局部淋巴结转移或远隔部位转移者，而不论组织学分级和肿瘤的大小如何。下表示分期情况：I期：Ia期：G1T1N0M0Ib期：G1T2N0M0II期：IIa期：G2T1N0M0IIb期：G2T2N0M0III期：IIIa期：G34T1N0M0IIIb期：G34T2N0M0IV期：IVa期：G14T12N1M0IVb期：G14T12N1M1AJCC分期系统特别有助于选择出具有相似预后的患者以供临床比较不同治疗方法的效果。（四）临床诊断1、 临床症状和体征在软组织肿瘤的分期和诊断中，临床表现和病程是一个重要因素。下表列出一些特征，以资鉴别良恶性软组织肿瘤：良性恶性大小5cm5cm部位深筋膜浅层深筋膜深层触诊软，可移动，无压痛硬，固定，压痛症状无痛或间断性疼痛逐渐增强的持续性疼痛生长速率间歇性或静止持续增大对于特定的某一病变而言，它可能并不具备上述的所有特征，但大多数情况下仍可判断其良恶性。安徽济民肿瘤医院刘教授介绍，当判断良恶性有疑问时，密切的临床观察是明智且必须的。无论是制定外科手术计划还是规划放射治疗照射野，确定肿瘤的确切解剖部位及其侵犯范围是至关重要的2、 影像学检查无论是制定外科手术计划还是规划放射治疗照射野，确定肿瘤的确切解剖部位及其侵犯范围是至关重要的。（1） X线平片：应用X线平片对软组织肿瘤进行诊断是比较困难的，但平片可以提示肿瘤是否存在，有时可以提示肿瘤的良恶性质。（2） CT：是诊断软组织肿瘤重要的检查方法，可以清楚地显示肿瘤的边界、范围及与邻近骨的关系。肺CT用于发现有无肺转移。（3） MRI：对软组织的分辩率高，在表现软组织肿瘤范围、内部特征等方面优于CT。（4） 同位素扫描：应用锝或共他放射性元素（如铊、18F）进行全身扫描可以显示软组织肿瘤的的存在及其侵犯范围。（5） 超声波检查：对于肢体及躯干部的软组织肿瘤可提供良好的诊断依据。可用于判断肿块的血供情况、区别囊性和实性肿块。3、 病理学检查病理学检查是软组织肿瘤综合治疗的一个重要组织部分。明确诊断依赖于临床、影像、组织学检查三方面的综合结果。对疑为恶性的肿瘤，治疗前务必要进行活体组织检查。活检的实施应在各种影像学检查之后进行。（五）治疗1外科治疗 恰当的外科治疗仍是软组织肿瘤最有效的治疗手段。不同种类的软组织肿瘤在不同的发展时期，其侵及的范围各不相同。对每一期的肿瘤只有选择恰当的外科切除边界，才有可能在最大限度上完整切除肿瘤组织。与骨肿瘤相同，对于软组织肿瘤的手术切除范围也有4 种，即：病变内切除、边缘切除、广泛切除和根治性切除。无论是采取截肢还是采取保留肢体的手术，只有达到了所需的外科边界才有可能对肿瘤有较好的局部控制。2软组织肉瘤的放射治疗（1） 放疗适应症：1) 低、中度恶性，广泛切除的四肢软组织肿瘤不必行术后放疗2) 低、中度恶性，切除范围不足者的四肢软组织肉瘤应予术后放疗3) 高度恶性或肿瘤深在的软组织肉瘤需术后放疗4) 发生于腹腔、胸腔内的软组织肉瘤，由于通常肿瘤比较大、不易切净，需术后放疗5) 切缘阳性或肿瘤残存者，需术后放疗6) 不能手术的软组织肉瘤，应予放射治疗（2） 放疗范围和剂量：1) 包括整个受侵肌肉起止点，先照射Dt50Gy/5周，再缩野至肿瘤瘤床，照射至65-70Gy,1.8-2.0Gy/次。2) 采用高能X线，可以结合插植、敷贴等近距离照射技术，也可以结合术中放疗。（3） 需注意的问题：1) 四肢软组织肉瘤照