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小儿神经外科常见病诊疗规范一：先天性脑积水【概述】 先天性脑积水系指发生于胚胎期及婴幼儿期的，因脑脊液循环和/或吸收障碍、脑脊液过度分泌等原因所致的脑室或蛛网膜下腔扩大的病理状态。导致颅内压力增高、头颅变形、神经功能障碍。常合并其它神经畸形的存在，如胼胝体发育不全、Chiaris畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂等。 单纯脑脊液分泌过多所致的脑积水只见于较大的脉络丛乳头状瘤。其它类型的脑积水，只是梗阻部位的区别。中脑导水管狭窄导致幕上脑室扩张，四脑室出口梗阻时幕上下脑室系统均扩张；蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒部位的梗阻所致的脑积水，则符合传统分类中的交通性脑积水的描述。另有，根据脑积水进展的程度和颅内压力的高低，分为进展性脑积水、静止期脑积水、正常颅压脑积水。 【诊断要点】 1. 病史：患儿父母双方的家族史、遗传病史，如X染色体连锁遗传的中脑导水管狭窄；孕前病毒感染的筛查；孕期感染和药物暴露；特殊职业暴露；有无高危妊娠、难产及助产史；生后Apgar评分状况；产后有无补充维生素K1，单纯母乳喂养史（新生儿维生素K缺乏所致的脑出血几率增加）；生后高热、抽搐历史；头部外伤史等。 2. 体格检查：头围异常增大是婴幼儿脑积水的突出特点。前囟扩大，甚至可达双侧翼点。头皮静脉怒张、“落日征”都是典型表现。头部叩诊可听到破壶音（Macewen 征）。若出现视乳头水肿，同时伴有头痛呕吐，应高度怀疑包括脑积水在内的高颅压状态。Parinaud综合征表现为上视麻痹，而水平玩偶眼征可引出。此外，应着重了解婴幼儿神经机能发育的状况。根据同月龄正常儿童应该出现的反应，对比患儿精神运动发育的状态。【主要辅助检查】 1. 腰椎穿刺：腰椎穿刺（lumbar puncture）可以测定颅内压力。此法实施前，必须明确没有可能导致脑移位的梗阻性因素存在。通过腰穿注入核素或造影剂，可以完成同位素脑池扫描或CT脑池扫描，对于明确梗阻部位提供有益的信息。此外，通过腰穿引流脑脊液，对比引流前后临床症候改进的程度，可以判别实施分流术的价值尤其对于正常颅压脑积水的治疗决策，具有重要意义。 2. 头颅X线检查：典型的颅骨变薄、骨缝增宽、脑回压迹加深等表现，常需数周至数月方能显现。已逐渐被更精确、便捷的手段所取代。 3. CT检查：此法安全快捷。可以显示脑室扩张的部位和程度，寻找病因；在脑池内注入造影剂的辅助下，动态CT扫描可以了解梗阻的部位。计算额角最宽径与颅骨内板最宽径的比值（Evans index），可以评估脑室扩张的程度。 4. 核磁共振成像检查 精确、安全、无创，可以适用于婴幼儿，甚至是胎儿。但检查需要镇静下完成。MRI 除了显示脑积水的情况外，还可以发现合并存在的胼胝体发育不良、Chiaris畸形 、神经元移行异常、血管畸形、中脑顶盖部肿瘤等病变。T2加权能很好地显示脑脊液由室管膜的外渗现象。 【主要鉴别诊断】 1. 脑实质体积缩减继发的脑室扩大 2. 代偿性或静止期脑积水 【治疗指南及规范】 （一） 非手术治疗 非手术治疗通常都是暂时性的方式。对于静脉窦的闭塞、脑膜炎、新生儿脑室内出血等，可能有效。药物治疗包括乙酰唑胺、脱水剂等。对于新生儿脑室内出血，多次腰椎穿刺可以缓解部分患儿的脑积水。 （二） 手术治疗 1. 脑室-腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt, VP）（1） 适应症：几乎所有类型的脑积水都可以使用脑室-腹腔分流术，它也是目前应用最广的分流方式。（2） 禁忌症：颅内、腹腔内、手术野感染；妊娠；腹水；脑脊液蛋白过高（150mg/dL）；脑室内新鲜出血。（3） 手术步骤和要点：经右侧额角穿刺置管是目前较为推崇的方法。如选择经侧脑室三角区置管，但应注意置管深度应超过脉络丛、尽量伸展至额角，减少脉络丛包裹的可能。对于置管困难者，可于神经导航（neuronavigation）引导下，精确放置。 2. 脑室-右心房分流术（ventriculo-atrial shunt, VA） 脑室右心房分流术主要适用于无法实施VP分流术的患者。导管通过面总静脉或经右侧颈内静脉，置入右心房。其远期并发症较多，有些并发症是致命的，如静脉血栓/栓塞、严重心律失常等。临床应用相对局限。 3. 腰大池腹腔分流术（lumbo-peritoneal shunt， LP） 对于脑室系统至腰池蛛网膜下腔无梗阻的脑积水患者，都可选用腰大池-腹腔分流术。建议采用可调压分流装置（programmable device）。 4. 内镜下三脑室造瘘术（endoscopic third ventriculostomy， ETV）（1） 适应症：中脑导水管狭窄、四脑室开口梗阻、基底池梗阻所致的脑积水。 （2） 禁忌症：三脑室底宽度小于5mm；严重的三脑室底下陷；脑底池闭塞或静脉窦梗阻所致脑积水。 【并发症】 1. 穿刺并发症 包括穿刺道出血和脑压骤减导致急性硬膜下出血、脑室内甚至是硬膜外血肿。2. 分流管梗阻 梗阻可以发生于脑室内和/或腹腔端。3. 感染 感染的致病菌多为葡萄球菌属。一旦术后怀疑感染，应立即采集标本、尽快明确病原学，并使用强力药物控制感染。对于感染迁延者，需拔除分流装置、改行腰池持续引流（无梗阻性脑积水）或脑室外引流（梗阻性脑积水）。如果发生脑室炎，则病死、病残率激增。腹腔可并发腹膜炎、膈下脓肿、腹腔脓肿。4. 分流管移位 分流管与皮肤、肠管、腹壁肌肉摩擦，可以外露、由直肠脱出、甚至经由肌肉层穿透皮肤。5. 过度引流 临床上出现典型的颅内低压症状。轻微的过度引流，机体多能逐渐代偿；严重者，可导致硬膜下积液/积血、脑室内出血或硬膜外血肿。随着体外可调压分流装置的普及，此类并发症的发生率明显降低，处理起来也比较容易。老式分流装置出现无法代偿的引流过度，往往需要再手术更换分流阀门。6. 裂隙脑室综合征（slit ventricle syndrome） 临床上较为少见。患者多有既往脑室炎症或分流装置感染的病史。脑室形态较小，脑室顺应性下降。脑室内压增高时，脑室壁不能代偿性扩张，常致临床症候急骤恶化。其本质是颅内压增高，而不是过度引流所致的低颅压状态。7. 脑室造瘘位置不当所致的并发症，内镜操作带来的副损伤。【随访】离院前常规影像学检查，作为评估分流效果的参考。婴幼儿患者的影像随访间期为3-6月，同时不能忽视对精神运动发育、头围等指标的关注。安置可调压分流装置的患儿，需根据引流状况，适时调整阀门压力。脑积水患儿的预后与致病因素、分流术后并发症等相关。 二：蛛网膜囊肿【概述】 蛛网膜囊肿是发生于蛛网膜夹层中的真性囊肿，其内容不与脑池交通。不同于炎症、创伤、出血等原因造成的继发囊肿。近一半的蛛网膜囊肿发生于侧裂/中颅窝，桥小脑角区、松果体区、小脑背侧、鞍区亦是好发部位。发生于纵裂池、大脑凸面、桥前池、颈延交界区者，较为少见。而脑室内和椎管内的蛛网膜囊肿则属罕见。 通常可以按照发生部位分类。对于最常见的侧裂/中颅窝蛛网膜囊肿又分为三型：I型. 仅位于颞叶前端，呈现“双凸”形轮廓，体积较小；II型. 影响颞叶前中份，形态为三角形或四边形，体积中等，有一定占位效应，侧裂敞开；III型. 体积更大，甚至影响多个脑叶，占位效应明显。【诊断要点】 1. 颅内压增高症状：多源于巨大囊肿或囊肿阻塞脑脊液循环通道。 2. 颅骨局部膨隆。 3. 癫痫。 4. 囊肿所在部位所致的局灶症状：鞍区蛛网膜囊肿可出现视力视野障碍、内分泌及代谢异常、梗阻性脑积水等；松果体区蛛网膜囊肿伴随的Parinauds综合征；小脑蛛网膜囊肿出现的共济失调；桥小脑角区囊肿可见的三叉神经痛、耳鸣等。 5. 囊肿溃破或伴发桥静脉撕裂所致的囊内/硬膜下出血。 【主要辅助检查】 1. CT：平扫呈低密度、边界光滑、无钙化的囊性病变，与脑池关系密切。无强化。邻近骨质可有膨隆，受压脑组织移位向对侧。 2. MRI：显示精度高于CT，对内容物的判别优势明显。 3. 动态脑池造影： 腰池注入造影剂，动态CT扫描，可以了解囊内容与正常脑脊液循环的关系。 【主要鉴别诊断】 1. 表皮样囊肿 2. 其它先天性囊肿，如神经肠源性囊肿、脉络膜囊肿等。 3. 感染性囊性病变 4. 囊性变的肿瘤 【治疗指南及规范】 1. 无占位效应、无临床症候的蛛网膜囊肿，只需动态观察。 2. 手术治疗：适用于有占位效应、颅骨膨隆或伴发出血、癫痫的患者。 （1） 经内镜或小骨窗开颅，囊肿部分切除，并将囊腔与邻近脑池沟通。 （2） 囊肿分流术：因分流装置相关的并发症，不作为首选。 （3） 常规开颅手术切除：有逐渐被微创手术取代的趋势。 【并发症】 1. 硬膜下积液 2. 癫痫 3. 硬膜下出血 4. 微创术后囊肿复发，而需改行分流。 5. 分流相关并发症。 【随访及健康教育要点】 无症状的蛛网膜囊肿只需定期复诊，甚至不必常规进行影像学的随访，直至出现症候。向家属及病人宣教本病的相关知识，消除不必要的恐慌。 经手术干预的病例，需要根据病变的特点、手术方式，定期进行门诊随访和影像学复查。 三 脑瘫【概述】 脑性瘫痪描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损害，所致的一系列运动受限和姿势障碍的临床症候群。常伴发感觉、认知、情感、行为障碍。根据运动障碍的类型分为痉挛型、舞蹈-手足徐动型、肌张力异常型、共济失调型和混合型。痉挛型最为多见，约占临床病例的60%。根据痉挛性脑瘫受累的肢体，分为单瘫、偏瘫、四肢瘫、双瘫等类型。 【诊断要点】 1. 病史：出生前孕妇经历缺氧、病毒感染、放射或药物暴露；围生期缺氧、难产或早产、低体重；生后缺氧缺血性损伤、颅内出血等。 2. 临床症候：（1）运动发育迟滞，主动运动减少；（2）肌张力异常，表现为肌张力增高、关节僵硬；（3）反射异常，腱反射亢进、病理征阳性；（4）姿势异常，上肢肘内收、下肢大腿内收，呈现特征性的姿势；（5）合并的神经系统症候，如智力发育障碍、癫痫、行为情感异常等。还可同时存在其它器官系统的病征。（6）肢体畸形。 3. 术前评估：在病史和临床症候的收集的基础上，着重于以下几方面的评估。（1）肌力与肌张力，肌无力、肌张力低下是外科手术的禁忌；通过改良的Ashworth V级法评定，III级以上者，有手术指征。（2）痉挛程度的评估，通过Held评分方法，将牵张反射引起的肌肉反应划分为0-5分。（3）智商测定和心理学评价：IQ低于50、学习交流能力差是相对手术禁忌征。【主要辅助检查】 1. 影像学检查：了解颅内病损，有无其它占位、血管疾病等，可能导致相似的临床病征。 2. 脑电图：评价伴发的癫痫。 3. 神经心理学检查 【主要鉴别诊断】 1. 肌张力障碍 2. 帕金森氏病 3. 肌阵挛 【治疗指南及规范】 （一） 治疗目的 1. 使具有运动回复潜能的患儿，改善运动能力、增强社会适应。 2. 使严重痉挛、几乎无运动能力的患儿，降低护理难度、提高生活质量。 （二） 治疗方法 1. 选择性脊神经后根切断术 2. 立体定向脑深部核团毁损术 3. 针对关节挛缩、肢体畸形的矫形手术 4. 药物治疗，包括口服巴氯酚、曲丹林等；肉毒素肌肉注射；巴氯酚鞘内注射等。 5. 功能训练，包括物理治疗、技能训练和语言训练。并将医生指导下的训练与家庭训练有机结合。 【并发症】 1. 肢体麻木：多数自行缓解。 2. 肌力下降。 3. 括约肌功能障碍。 4. 伤口、颅内感染。 【随访】 本病术后痉挛的缓解率较高，但仍需配合康复及训练。精细动作的功能多难恢复。四 椎管内肠源性囊肿【概述】 属于椎管内先天性囊肿。胚胎3周时，脊索发育异常导致背侧外胚层（皮肤、脊髓）和腹侧内胚层（前肠）分离障碍。临床上典型的症候是髓外硬脊 膜下囊肿伴相应的椎体异常。常发生于胸椎，颈椎次之，较少发生于腰骶段。约半数病人伴发椎体异常，如脊柱裂、蝴蝶椎、椎体融合、脊柱侧凸等。囊肿壁薄，被覆单层、假复层或复层立方/柱状上皮；内容清亮或富蛋白液体。 【诊断要点】 常发生于10-40岁人群，性别比3：2。以背部疼痛、渐进性运动感觉障碍、步态异常为主要临床表现。 【主要辅助检查】 1. MRI：显示境界清楚的髓外硬脊膜下囊性占位；囊液内容蛋白的含量决定了，其在T1WI和T2WI呈现与脑脊液等信号或高信号的改变。 2. CT脊髓造影：可以发现伴发的椎体异常、椎管局部扩大、囊性占位。 【主要鉴别诊断】 1. 髓外硬膜下神经鞘瘤伴囊性变2. 髓外表皮样囊肿 3. 蛛网膜囊肿 【治疗指南及规范】 力求手术全切。粘连紧密、切除困难者，可行囊肿部分切除或引流；但较易复发。椎板切开暴露病变时，应兼顾脊柱稳定性的问题。 五 小脑髓母细胞瘤【概述】 髓母细胞瘤属于原始神经外胚层（PNETs）肿瘤。约占儿童期颅内肿瘤的15%-20%。恶性程度高，复发、转移较常见，5年生存率50%-70%。儿童患者中，肿瘤更易发生在中线；而随着年龄增长，半球起源的髓母细胞瘤逐渐增多。 【诊断要点】 1. 病史：病情进展较快，通常病程短于3-5月。 2. 临床表现：（1）颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿常见。儿童患者因呕吐就诊于胃肠专科者，并不少见。（2）局灶性症候：肢体/躯干性共济失调、步态异常、眼震、肌张力降低；脑干受压或四脑室底受累引起的面瘫、复视、锥体束受损；慢性小脑扁桃体疝伴随的颈强、强迫头位；后组颅神经症候；小脑危象等。（3）病变播散于中枢神经系统其它部位引发的症状。 【主要辅助检查】 1. CT：平扫呈现后颅窝稍高密度、均质肿块影像。钙化较少见，约10%-20%。四脑室受压前移。强化较均匀。 2. MRI：普通扫描多显示为均质四脑室占位。T1WI呈现等或低信号，T2WI可以是等信号或高低混杂信号。强化表现类型变异较多。核磁共振检查有利于发现髓母细胞瘤的播散征象。 【主要鉴别诊断】 1. 四脑室室管膜瘤 2. 毛细胞型星形细胞瘤 3. 四脑室内脑膜瘤 4. 脑干胶质瘤 【治疗指南及规范】 （一） 手术治疗：根据病变部位选择枕下正中入路或旁正中入路。争取全切肿瘤、打通脑脊液循环通道、保全脑干小脑功能，是手术治疗的原则。 （二） 术后放疗：推荐局部放疗配合全脑全脊髓放疗。 （三） 术后化疗：对于复发病例和高危人群（发病年龄小于3岁、肿瘤残留、肿瘤播散）应配合化疗。化疗在低位人群中的价值，仍存在争议。 【并发症、病死率】 术后并发症包括脑干功能损害、小脑性缄默、脑脊液漏、颅内感染、脑积水等。经积极的综合治疗，患儿5年生存率约为50%-80%。 【随访】以3-6月的随访间期，动态了解病况。鉴于髓母细胞瘤的播散倾向，应了解整个神经轴的影像资料。 六 儿童毛细胞型星形细胞瘤【概述】 毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma， PA）是缓慢生长的良性胶质细胞来源肿瘤，好发于儿童和青年人群。平均发病年龄18岁。发生率占所有颅内胶质瘤的5%-7%。小脑和鞍区是最常见的发生部位，发生于脑干、基底节、丘脑、幕上脑实质、脑室、脊髓者，较为少见。 【诊断要点】 1. 病史：通常发病年龄较小，这不同于星形细胞瘤的发病规律。病程较长，症候进展缓慢，病变体积较大而临床症候相对较轻。 2. 颅内压增高的表现：头痛、呕吐、视乳头水肿。 3. 肿瘤部位相关的神经系统症候：（1）小脑PA，位于小脑半球或蚓部，可引起肢体躯干的共济失调；（2）脑干PA，颅神经核性损伤、长传导束受损征象、交叉瘫；（3）鞍区/鞍上PA，发生于视神经者引起单侧视力下降、突眼；发生于视交叉和下丘脑者，出现视力视野障碍的同时，可出现发育障碍、内分泌代谢异常、精神运动异常、梗阻性脑积水等；（4）大脑PA，症状主要取决于受累的脑区；（5）脊髓PA，主要产生脊髓压迫症候。 【主要辅助检查】 1. CT：平扫呈现边界清楚的囊性或实体性占位，位于PA的好发区域。无或轻微瘤周水肿。20%病例可见钙化，极少出血。增强扫描检查，约半数为囊性伴附壁强化结节，40%为不均匀强化伴中心坏死，余者为均质强化。 2. MRI：实体部分，T1WI为低或等信号，强化后表现为均质或不均匀增强。囊性部分T1WI与脑脊液信号相仿；T2WI表现变异较多，主要取决于内容成分的差异。 【主要鉴别诊断】 1. 髓母细胞瘤 2. 室管膜瘤 3. 节细胞胶质瘤 4. 血管母细胞瘤 5. 鞍区生殖细胞瘤 6. 下丘脑错构瘤 7. 急性多发性硬化，可呈现类似视神经胶质瘤的表现。 【治疗指南及规范】 1. 考虑到肿瘤的良性背景和自然病程，治疗方式应以保全功能为首要考量，对于侵及脑干、下丘脑、视神经/视交叉和重要血管的PA，勉强全切实属不智之举。但对发生于功能相对次要区域的PA，追求全切可以达到治愈的目的。 2. 放射治疗：对于术后肿瘤残留或有复发迹象的病例，应选择放射治疗。临床疗效确切。 3. 化学治疗：主要适用于不宜进行放射治疗的年幼患儿，如视路附近PA的患儿。 【并发症】 主要与病变部位和受累的神经、血管结构的复杂性相关。 【随访及健康教育要点】 PA的10年生存率可以达到90%以上，这主要取决于病灶部位、全切程度、手术相关并发症。定期随访应作为常规。偶有恶性变发生。 第七章 栓系综合征 【概述】 脊髓栓系综合征是指因各种病因导致的脊髓圆锥低位、脊髓神经牵张受损，所引起的一系列进行性神经功能障碍的症候群。根据病因，将栓系综合征分为原发性栓系综合症和继发性栓系综合征。前者包括终丝增粗、脊柱裂、腰骶部椎管内外脂肪瘤、皮毛窦等。后者多源于手术或创伤后瘢痕粘连。 【诊断要点】 1. 皮肤异常：皮肤毛细血管扩张；皮肤浅凹或窦道，可伴有异常分泌物溢出；皮下脂肪瘤；骨质异常所致的皮肤外观不对称。 2. 运动障碍：发生于近3/4的病员。主要表现为步态异常、下肢力弱和下肢反射异常。肌肉萎缩可见。 3. 感觉异常：腰背痛、腿痛较为多见。可有感觉减退。 4. 括约肌功能障碍：大便次数增多，不易自控。小便失禁。 5. 骨畸形：脊柱侧凸畸形、足部畸形常见。 【主要辅助检查】 1. CT：可以发现脊柱裂、椎体融合和分节异常、脊柱侧凸畸形等。 2. MRI：显示栓系的圆锥低于腰2椎体下缘，腰5骶1水平终丝增粗（直径2mm）；脊髓脊膜膨出；椎管内外脂肪瘤；终丝纤维脂肪瘤；脊髓纵裂畸形；手术或创伤后瘢痕等。 3. 超声：适用于1岁以内的婴儿患者。超声可以发现低位圆锥和脊髓动度减少等栓系征象。 4. 肾功能评定：主要根据泌尿系统B超和尿动力学检查，评估肾功损害程度，以利尽早干预。 【主要鉴别诊断】 1. 圆锥低位，无终丝增粗和脂肪瘤、无临床症候。 2. 既往手术后导致的圆锥低位，此种状况需排除继发栓系的可能。 【治疗指南及规范】 （一） 手术目的尽早松解栓系，切除占位病损，解除脊髓粘连，重建脊膜及软组织，矫正肢体畸形。 （二）手术要点 根据解剖关系和术中电生理监测，正确识别终丝。切断终丝后，脊髓上升2厘米以上。切除伴发的肿瘤性病损，尽可能达到最大限度的松解粘连。妥善修复硬膜、肌筋膜层，无张力缝合皮肤。 【并发症、病死率】 参见“脊柱裂” 【随访】 多数运动感觉症候于术后稳定或好转。而括约肌功能障碍的改善率不超过10%。 八 脊柱裂脊膜膨出【概述】 脊柱裂（spina bifida）是临床常见的新生儿神经管闭合畸形（neural tube defects， NTDs）的一种。可以发生在脊柱各节段，但以腰骶部最为多见。胚胎4周内，中胚层组织发育异常，导致椎管骨质部分缺如。根据有无脊膜、脊髓组织由缺损处突出分为显性脊柱裂（spina bifida cystica， 又名囊状脊柱裂）和隐性脊柱裂（spina bifida occulta）。通常，隐性脊柱裂只是偶然发现，并无临床症候，无需特殊治疗；显性脊柱裂则不然，根据膨出组织的不同以及合并的脊髓病损，可呈现多种表现下肢运动感觉异常、足部畸形、括约肌功能障碍、脂肪瘤、潜毛窦，脊髓栓系、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝、脑积水、脑膜脑膨出、脑发育畸形等。 临床上可分为：（1）开放性脊柱裂：扁平状膨出的脊髓脊膜组织外露，没有皮肤包被。属于严重的显性脊柱裂。（2）闭合性脊柱裂： 显性脊柱裂：a. 脊膜膨出（meningocele） 脊膜连同包裹的脑脊液，囊性突出于皮下，脊髓、脊神经的位置形态正常。此型症候最轻，预后良好。b. 脊髓脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）此型临床最为常见。脊髓和/或脊神经伴随脊膜由骨质缺损处囊状膨出。c. 罕见脊柱裂：骨裂发生于侧方或腹侧，以邻近脏器受压的症候而就诊。临床预判困难，往往造成误诊。 隐性脊柱裂：仅有局部骨质缺损，而没有神经组织和脊膜的膨出。 【诊断要点】 1. 病史：了解患儿生后的病情状况外，追问孕产经过、了解危险因素。 2. 局部表现 （1） 皮肤异常：开放性脊柱裂皮肤表面即可见到疝出的椎管内容物，；皮肤表面的潜凹、多毛、毛细血管瘤样皮损、窦道。 （2） 局部包块：婴儿出生后，即可发现腰骶部、下胸段、颈段、上胸段中线左右有隆起的包块。80%的病损位于腰骶段。婴儿哭闹时包块增大。膨出内容物以液体成分为主者，透光试验阳性。 3. 神经损害症候： （1） 下肢运动感觉障碍 新生儿下肢自发运动的不对称，穿衣困难（肌力肌张力异常），关节位置形态异常（如足内翻）等都提示神经损害的存在。运动障碍以迟缓性瘫痪为主。细致查体发现的感觉障碍平面和运动受损的肌群，对于判断膨出神经的节段和评估预后，有重要的价值。 （2） 括约肌功能障碍 有括约肌功能障碍者占囊性脊柱裂患者的比例，可达90%，只是程度上的区别。肛门括约肌皱褶减少、张力降低、粪便溢流都是具有提示价值的临床征象。 （3） 合并畸