血液系统疾病图谱收集.doc

典型的M2a颗粒粗大，密集，染深紫红，内外浆和“材捆细胞”明显临床特点：1常见于成人2纤维蛋白原减低及出血发生率高3对全反式维A酸治疗反应好急性早幼粒细胞白血病（APL）占AML的5-8%。其中98%以上具有t(15;17)，其它为17q21/RAR基因的变异易位。t(15;17) (q22;q21) /AML主要见于中年患者，常伴DIC，临床出血重，早期死亡率高；FAB分为M3（粗颗粒型）和M3v(细颗粒型)两型。M3的核形和大小不规则，常为肾形核或双叶核；胞浆内充满粗大的嗜天晴颗粒，部分细胞胞浆则充满细小的粉尘状颗粒；Auer小体粗大，常呈“柴束状”，电镜表现为六边形的管状结构；MPO染色强阳性；近25%的患者AE染色弱阳性。M3v白血病细胞无颗粒或少颗粒，多为双叶核形，易与急性单核细胞白血病混淆，但仍可见少量的白血病细胞有典型的M3细胞特点；患者WBC常显著增高，MPO染色强阳性，与急性单核细胞白血病不同；ARTA治疗复发的患者异常早幼粒细胞的胞浆常呈强嗜碱性。白血病细胞均匀一致地高表达CD33，CD13的表达程度不一；HLA-DR和CD34一般阴性，CD15常为阴性或弱阳性，且不与CD34共表达；也常共表达CD2和CD9。M3和M3v都有特征性的t(15;17)和PML-RAR融合基因，少数患者因复杂易位而检测不到t(15;17)，但PML-RAR融合基因阳性。t(15;17)/AML对ATRA极为敏感，采用ATRA、As2O3或蒽环类药物治疗能取得良效。t(11;17)(q23;q21)、t(5;17)(q35;q21)和 t(11;17)(q13;q21)是APL的少见变异易位，分别形成PLZF-RAR、NPM-RAR和NuMA-RAR融合基因。PLZF-RAR阳性的APL细胞形态特点为：核形较规则，胞浆颗粒较多，常无Auer小体，假Pelger-Huet核细胞多见，MPO染色强阳性；与典型的APL不同。t(5;17)的APL细胞多为粗颗粒型，少数细胞呈细颗粒型，且无Auer小体。PLZF-RAR+ APL对ATRA无反应，而在t(5;17)APL则可取得疗效。典型的M6细胞学特点：外周血及骨髓中最初可见大量不正常的幼稚红细胞，随后形态学特点逐渐不能与其他类型AML相鉴别。临床特点：通常表现为全血细胞减少。实验室检查特点：1细胞可以与抗血红蛋白抗体反应。2原始红细胞PSA染色强阳性。3细胞可与抗Rc-84相反应。M6一类以红系细胞群为主的AML，根据有无原始粒细胞显著增多而分为M6a(红白血病，即FAB分型中的M6)和M6b(纯红白血病)两类。M6a骨髓中有核红细胞比例50%，且原始粒细胞20%NEC；M6b为有核红细胞恶性增殖性疾病，红系比例80%，且无原始粒细胞显著增多。M6a主要见于成人，占AML的5-6%；M6b极罕见，可见于任何年龄阶段。个别CML急性变时可呈M6a，甚至M6b。M6a既可原发，也可继发于MDS-RAEB或RCMD；骨髓增生活跃以上，各阶段有核红细胞均可见，并有增生异常的特点，表现为巨幼样变或双核、多核，较早期的细胞胞浆有分界不清的空泡，并可有大的多核有核红细胞；也可有巨核细胞增生异常；原始粒细胞中等大小，胞浆内常含少许颗粒，Auer小体偶见；骨髓铁染色可见环形铁粒幼红细胞，有核红细胞PAS染色可阳性；原始粒细胞的MPO或SBB染色也可阳性。免疫分型时原始红细胞一般无髓系抗原标记，anti-MPO常为阴性，但血型糖蛋白A和血红蛋白A抗原阳性。原始粒细胞则表达多种髓系相关抗原如CD13、CD33、CD117和MPO等，可有或无CD34和HLA-DR的表达。本病应与MDS-RAEB、伴有核红细胞增多的AML成熟型及AML伴多系增生异常相鉴别。当骨髓红系50%有核细胞、而原始粒细胞少于20%NEC时，应诊断为RAEB；如红系或巨核系50%的细胞有增生异常的特点，则应诊断为AML伴多系增生异常。 M6b未分化型的原始有核红细胞胞体中等大小或较大，核圆，染色质细，有1到多个核仁，胞浆强嗜碱性，常无颗粒，有分界不清的空泡，PAS染色常阳性；少数情况下原始红细胞类似于原始淋巴细胞，但电镜检测具有典型的有核红细胞特点，如胞浆内可见游离铁蛋白和铁蛋白体等；PPO可阳性。原始红细胞MPO和SBB染色阴性，AE、ACP和PAS染色阳性。有核红细胞分化较好时免疫表型的特点为血型糖蛋白A和血红蛋白A阳性，而MPO或其它髓系抗原阴性，原始有核红细胞CD34和HLA-DR阴性；分化差时血型糖蛋白A也常为阴性或弱阳性，CD36、碳脱水酶1(carbonic anhydrase 1)和Gero抗原等常为阳性。CD41和CD61一般阴性，但在某些病例可有部分表达。应与B12、叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血相鉴别；有核红细胞分化差者可能难以与其它类型AML、特别是M7、以及ALL和淋巴瘤鉴别。无淋系抗原表达可排除后者；如有有核红细胞的免疫表型特征则可与M7区分开来；但少数患者的免疫表型模棱两可，可能红系和巨核系均受累及，如此时有多系增生异常的特点，则可归类为AML伴多系增生异常。本组疾病无特异的遗传学异常。常见伴多个染色体结构异常的复杂核型，尤以5和7号染色体异常最多见。M6a临床恶性程度较高，原始粒细胞比例可逐渐增多，中位生存期仅为25个月；M6b原发耐药，中位生存期仅为3个月。在此基础上，有人又把骨髓原始红细胞(占红系比例)和原始粒细胞(NEC比例)均超过30%者归类为M6c。白血病细胞对现有药物原发耐药，中位生存期仅为10个月。PSA染色AML-M4Eo1983年Arthur和Bloomfield报道了5例骨髓嗜酸粒细胞增多(8-54%)的AML，3例为M2,2例为M4，均有16q缺失。随后Beau等又报道了18例骨髓嗜酸粒细胞增多的M4病例，遗传学检测均有inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)；患者的嗜酸粒细胞中含有大而不规则的嗜硷性颗粒，PAS和氯醋酸酯酶反应阳性，与正常嗜酸粒细胞不同。异常嗜酸粒细胞与16号染色体结构性重排的关系在第四界国际白血病染色体协作组会议上得到确认。FAB将这类AML称为M4EO。后来发现，并非所有inv(16)或t(16;16)AML的骨髓都有嗜酸粒细胞增多，近1/3的患者嗜酸粒细胞5%）、嗜酸性早幼粒、嗜酸中幼粒以下粒细胞均增多分类：急性、慢性；原粒、幼稚、成熟C型电脑制作。淋巴细胞、红细胞、血管内皮浆细胞01-类似破碎细胞 双核浆细胞 这是一个偏晚期的原始巨核细胞，胞体体积较成熟巨核小，胞浆蓝色。核仁较大，不规则（为浅色部分，采集系统分辨率所限，没有镜下清楚）。见于一慢粒患者。在众多浆细胞中有一巨大的巨噬细胞,位于中央.巨噬细胞体积大,胞浆含有很多空泡,是被吞噬和处理的物质.此外,巨噬细胞的核浆比和染色体致密度与一些浆细胞相似. 多发性骨髓瘤,骨髓 -50x 急性髓细胞白血病微分化型 AML-M0细胞形态类似于急淋L2；髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑染色阳性细胞3%；细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原()；少见。急性粒细胞白血病未分化型 M1骨髓未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上；3%的细胞为MPO(+)；较少见。图2急性粒细胞白血病部分分化型，AML-M2原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%89%；单核细胞10%；免疫学分型CD13、CD33(+)，HLA-DR()；细胞遗传学分型：约40%出现t(21；8)，可形成AML1/ETO融合基因；(见图2)临床上，最多见的一种类型。图2：出现t(21；8)，可形成AML1/ETO融合基因 M3 (急性早幼粒细胞性白血病，AML-M3)骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占非幼红细胞的30%；免疫学分型CD13、CD33(+)；HLA-DR()；细胞遗传学分型：特征性地染色体易位：t(15；17)；形成PML/RARa融合基因；临床上出血倾向严重，多表现有全血细胞减少；能用维甲酸诱导分化治疗；临床上较多见。图2：特征性地染色体易位：t(15；17)；形成PML/RARa融合基因M4 (急性粒单核细胞白血病，AML-M4)骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞在30%20%；当嗜酸性粒细胞占非红系细胞5%时，则叫