非骨化性纤维瘤.doc

非骨化性纤维瘤的X线表现将NOF分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。 (1)皮质型：NOF起源于骨皮质，呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发展，病灶长轴与长骨长轴平行，长径一般明显大于横径。病灶为单囊或多囊型，单囊型多见，本组2例均为单囊。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低，如为多囊型可见骨性间隔，间隔一般较为纤细而不规则。病灶边缘有硬化，病灶内无死骨和钙化，周围无骨膜反应。(2)骨髓型：NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长,多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。本组1例肱骨中上1/3区域与1例桡骨上段区域病灶侵犯患骨整个横径，其中肱骨中上1/3区域患者侵犯肱骨骨干。骨髓型NOF表现为单囊或多囊状骨质破坏区，本组单囊型4例，多囊型2型。单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。局部骨皮质变薄，膨胀较轻微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应，本组1例肱骨中上1/3处病灶因发生病理骨折病程达3周而出现少量骨膜反应。(3)本组中少见发病部位及不典型表现：本组2例发生于股骨颈，此为NOF发生的少见部位；2例均有不典型X线表现，1例股骨颈处病灶呈多囊状，其内部骨性间隔较为粗大而误诊为骨纤维异常增殖症。另1例股骨颈处病灶表现出病灶上界清晰锐利而下界界限不清征象，这一点与多数文献描述的“非骨化性纤维瘤病灶周围有硬化”不相符合，作者分析其原因可能由于此肿瘤在骨骺愈合前能随年龄增长而移向骨干，肿瘤处于生长发育快速期，而致病灶周围反应性硬化形成较差所致，但此一观点只是理论分析而缺乏有力证据支持，有待于进一步研究。3.3 非骨化性纤维瘤的鉴别诊断根据NOF的X线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损：多见于514岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高，可占正常儿童的27%40%,常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，亦可单发。病变常较小，发生于骨皮质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特征，无明显膨胀。(2)骨巨细胞瘤：多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。(3)骨纤维异样增殖症：发病率较高，约占良性骨病的12%。囊状改变少见，常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区，内部可见磨砂玻璃样结构，其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变，边缘骨质硬化轻微。(4)骨囊肿：病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区，好发于肱骨上段。囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。(5)动脉瘤样骨囊肿：病灶膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等。骨化性纤维瘤 文章来源：有问必答健康社区2005-2-19 14:09:19-概述骨化性纤维瘤为颌面骨比较常见的良性肿瘤，由其所含纤维组织的多少及其钙化程度的差异，可称为纤维骨瘤或骨纤维瘤，骨化性纤维瘤由大量的，排列成束的和漩涡状的纤维组织所构成，其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁，骨小梁周围有少数成骨细胞并含有骨样组织，此瘤多为实质性。症状体症1.多见于青年人，发生于上或下颌骨，但下颌者多见。2.颌骨膨隆肿大，质地坚硬，可引起面部畸形及牙移位，咬合错乱。3.上颌者可波及邻近骨骼，如颧骨、眼眶等，导致相应部位的畸形。4.X线片示病变骨弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限，据其病变中含骨量的差异，可表现为毛玻璃状或多房状囊状阴影。诊断依据1.多见于青年人，发生于上或下颌骨，但下颌骨者多见。2.颌骨膨隆肿大，质地坚硬，面部畸形及牙移位，咬合错乱，但牙不松动。3.上颌者波及邻近骨骼，导致相应部位的畸形。4.X线片示病变骨弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限，呈毛玻璃状或多房状囊状阴影。5.病理组织学检查确诊。治疗原则手术切除，小的局限性肿瘤作完全切除；大的弥散性或多发性肿瘤可作部分切除或颌骨切除，自体骨移植或人工修复体修复。疗效评价1.治愈：治疗后，原发瘤彻底切除，创面已基本修复，外形明显改善。2.好转：部分凿除病变组织，外形有所改善。3.未愈：未行手术治疗，肿瘤无缩小，外形无改善。专家提示小的或局限性骨化纤维瘤应早期手术彻底切除，对于大的弥散性的或多发性的骨纤维异常增殖症，一般在青春期后施行手术，因其