主动脉夹层综述.doc

主 动 脉 夹 层1.定义：主动脉夹层动脉瘤又称主动脉夹层分离，是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统的危重疾病。临床表现复杂，死亡率极高。及时的药物及外科治疗使此类病人早期生存率超过90并使远期生存率增加，故早期诊断及治疗是降低死亡率的关键。2.流行病学： 1 发病率、生存率、死亡率主动脉夹层动脉瘤在国外是最常见且危险的主动脉急症，美国发病率为5一lO人100万人口，且发病率有逐年增长趋势，美国每年至少新发现夹层动脉瘤2000例，由于拥有先进的诊断技术，目前西方此病几乎可100诊断。但在国内，由于认识不够，水平较低，特别在基层医院，常被误诊及漏诊。江苏泰兴市人民医院周希敏报导该院19871997年共11例主动脉夹层患者，误诊为心绞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大动脉栓塞2例，初诊误诊率达54l6J。近年来随着认识水平及医技的提高，确诊率增高。北京安贞医院刘字扬对该院19871996年间135例主动脉夹层患者进行研究，对比了前后5年患病情况，老年组分别为11、22例，中青年组分别为27、75例，说明检出率提高f 。急性主动脉夹层动脉瘤死亡率高，未及时治疗的病人，24h内有25死亡，1年有9o死亡。急性近端夹层1年生存率为10 ，远端夹层1年生存率为40。急性阶段的生存情况与内膜并发症的严重性及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成)有关，慢性阶段的并发症主要是主动脉瘤破裂，生存率依赖于血压及主动脉内径(-5cm者易于破裂)。2流行病学分析多中心研究证实发病率男女比为2：15：1. ，近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在5055岁，而远侧主动脉夹层在6070岁；在主动脉夹层的病人中，有62 一78的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70_2 J。主动脉疾病如主动脉瘤、主动脉弓发育不全、主动脉缩窄、遗传性结缔组织病一Marfan、EhlersDanlos综合征都是公认的主动脉夹层易感因素。在40岁的主动脉夹层的患者中，Marfan占大部分；医源性主动脉夹层占约5 。Meszaros_3 J等对主动脉夹层进行流行病学调查及临床病理分析揭示及时诊断和治疗尤其重要。根据6个研究中心对963例未进行治疗的病人分析发现90在3个月内死亡，死因通常为急性主动脉瓣反流、大动脉分支梗阻、主动脉破裂等。近侧主动脉夹层破裂的死亡率约为90，其中有75发生在心包内的主动脉_4 J。心包腔、胸膜腔及纵隔有渗出现象则预示主动脉有破裂危险，但也有自行吸收的报道5l。3.病因及发病机制：1.病因既非单一的病因引起，亦无共同的发病机制，但有共同的临床病理结局，即主动脉壁中层病变. 。3-1 主动脉中层退行性变是多数非创伤性主动脉夹层分离的首要因素。多见于中青年，常致近端夹层分离。表现为平滑肌细胞坏死，弹力纤维退行性变，中层囊性间晾充满粘性物质。此病变是数种遗传结缔组织疾病的内在缺陷(如马凡氏综合征)。有报导185例马凡氏综合征中7l有主动脉夹层，57夹层位于近端主动脉。32 高血压多见于老年人，常致远端夹层分离。可引起血流动力学障碍及促进动脉粥样硬化发展，对主动脉壁层退行性变起辅助作用。近端主动脉夹层分离中高血压少见，而低血压多见_3J。33 动脉粥样硬化多见于降主动脉，与粥化溃疡有关。不是造成升主动脉夹层的主要原因。34 点性血管病变(1)梅毒性主动脉炎见于三期梅毒，于原发感染十余年后出现，主要侵犯升主动脉。中外膜滋养血管壁显著增厚、狭窄、甚至闭塞，导致平滑肌缺血性坏死和弹力板灶状破坏； 2)巨细胞性主动脉炎可能是机体对动脉壁的某种成分的一种免疫反应。内、中膜弹力层破坏主要引起肉芽肿反应，致血管纤维化、堵塞。偶尔发生管壁剥离撕裂。3-5 内分泌疾病甲低、肾上腺皮质功能亢进、妊娠时黄体酮水平增高，可使结缔组织因蛋白聚糖增多而变得疏松，造成主动脉壁薄弱，有高血压等存在时易于剥离。36 其他先天性血管畸形(主动脉狭窄、发育不良、二叶式主动脉瓣)、血管损伤(钝器外伤、手术)。2.发病机制动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。造成内膜撕裂的主要因素是：主动脉中层变性、心脏搏动引起的主动脉运动、左室射血对主动脉壁的冲击力_2一。因心脏收缩时活动的主动脉弓与较为固定的降主动脉交界处所受牵拉应力大及左室射血对主动脉壁的冲击力也大，故通常撕裂65位于近心端的升主动脉，为横向，穿过内膜及中膜的一半，剥离主动脉周径的50。夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处，由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉血流动力学改变；升主动脉夹层逆行蔓延虽少见，但可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其分支阻塞。因升主动脉在心包内，故其破裂可致急性心包填塞，远端夹层破裂常纵隔、左胸腔及腹腔。4.临床分型主动脉夹层根据症状出现的时间长短分为急性主动脉夹层，其病程2周为慢性。DeBakey分型分为三型：I夹层累及升主动脉和降主动脉；I】主动脉夹层只累及升主动脉；III 病变只累及降主动脉。Stamford分型分为二型：A型：病变累及升主动脉；B型：主动脉夹层只累及左锁骨下动脉以远的主动脉。Kirklin分型分为二型：近侧主动脉夹层、远侧主动脉夹层。5.临床表现1. 疼痛：疼痛是最常见的症状，与夹层的部位有关，一般位于胸部的正前后方，呈刺痛、撕裂痛、刀割样痛；常突然发作，很少放射到颈、肩手臂，这有别于冠心病。Hagan对急性主动脉夹层的病人进行分析，95病人有疼痛，其中85为突然发作，刀割样痛占64，撕裂痛占51，73位于胸部，以胸前多，53的病人伴背痛，30的伴腹痛_2 J。升主动脉、主动脉弓夹层以前胸痛为主，降主动脉以后胸、背和腹部痛为主，如果疼痛位于背部、腹部及大腿，则预示夹层位于远侧主动脉_6 J。疼痛的三个基本问题：性质、放射性、强度。Rosman对确诊的主动脉夹层患者回顾性分析，只有42的病人被询问，有14的病人被忽略。三个基本问题均被问及者91明确诊断，如果1项或2项被忽略，仅49 明确诊断，并且均延迟诊断 ，这说明了“疼痛”的价值，但不幸的是在询问病史中往往被忽视。2.血压、脉搏、心音的意义：许多证据表明夹层的压迫和破裂可产生两上肢的血压、脉搏不一致，大约有38的病人有这体征。即使初期大部分病人有高血压，往后血压 2 min) 静脉注入。随后,每1015 min给4080 mg,至心率及血压控制为度(总量 38mm)或动脉粥样硬化。(4) 无严重的主动脉瓣反流。(5) 无冠状动脉或头臂动脉缺血。(6) 股动脉和髂动脉的直径和质量可以保证传输系统的进入(最小18Fr) 。主动脉夹层支架治疗比外科手术有着明显的优越性,但还存在一些尚待解决的问题。( 1) 主动脉夹层支架治疗截瘫发生率为0% 11. 6% 15 ,考虑因支架阻塞相关肋间动脉,导致起源于胸9腰2水平肋间动脉的脊髓根大动脉缺血所致,故术中应尽量避开这些肋间动脉,并尽量缩短覆膜支架的长度,以预防截瘫的发生。(2) 左锁骨下动脉缺血。过去,一直强调夹层破口距左锁骨下动脉的开口应该有一定距离( 1cm) ,才能行覆膜支架治疗 14 。覆膜支架置入术后应密切观察左上肢有无缺血表现,一旦发生缺血,应急诊行动脉旁路移植术,解决左锁骨下动脉缺血。( 3) 内漏( endoleak) 是支架置入术后较常见的并发症,主动脉造影或经食道超声(TEE)检查等可明确内漏的位置及分型。Palma 等 16 报道支架内漏的发生率为71. 1%。部分内漏可以自行愈合而消失,但持续存在的内漏可引起主动脉的扩张或破裂,需行外科手术或再次置入支架修补内漏。(4) 支架移位主要因支架近端与主动脉壁锚定部位不能紧密接合引起,可能会引起主动脉破裂等严重后果,所以要保证主动脉与支架近端锚定部位无明显扩张及病变。(5) 支架自身及传输系统对主动脉壁的损伤,可造成新的内膜破口诱发新的夹层,甚至穿透主动脉壁,其安全性的设计还需进一步改良和完善 14 。4. 3手术治疗DeBakey 、型患者发病初即因病变累及主动脉瓣、冠状动脉或主动脉弓各分支,出现严重心脑并发症,或因夹层动脉瘤破裂而死亡,对这类患者应果断施行急诊手术。Elefteriades 提出了“并发症特殊化处理”,主张对无并发症的DeBakey 型AD进行非手术治疗,有并发症则手术治疗 17 。手术主要是尽可能彻底地切除主动脉撕裂处的内膜,阻止血液流入假腔;应用人工血管重建主动脉,同期处理相应的并发症。常用的手术方法有单纯升主动脉人工血管置换、带瓣膜人工血管、人工血管主动脉半弓或全弓置换、“象鼻子”手术等。近10 年来,由于人工血管、无创缝线等新型材料、生物胶、抑肽酶、深低温停循环及术中脑灌注技术、肝素涂层管道等在临床的应用,使AD 手术并发症发生率不断下降,即使行全弓部主动脉人工血管置换,手术病死率也已下降至9% 23. 3% 18 。De2Bakey 、型AD 治疗对于并发轻、中度主动脉瓣反流的患者,是否保留主动脉瓣尚有争议。有些作者主张同期行主动脉瓣置换或带瓣膜人工血管置换,也有人主张保留主动脉瓣,他们认为,只要瓣环不受影响,仅做瓣膜修复和悬吊即可恢复瓣膜的功能。10预后及预防主动脉夹层是最严重的心血管疾病之一，既往报道多数在急性期死亡。一周内死亡率60-70，3个月死亡率可达90以上，随着近年来