布加氏综合症.doc

布加氏综合症（Budd Chiari综合征）的基本知识【概述】Budd（1945）和Chiari（1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd Chiari综合征。现今文献中所用的Budd Chiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。随着发现的病例越来越多，目前所指的Budd Chiari综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。本病以青年男性多见，男女之比约为(1.22)1，年龄在2.575岁，以2040岁为多见。【病因】肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；静脉受肿瘤的外来压迫；癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，12mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处34cm。41在肝静脉开口之上，40隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。【临床表现】 单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。 亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。【检查】（一）实验室检查血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。 （二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是Budd Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。（三）肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)；(3)经皮脾穿刺门静脉造影 (PTSP)； (4)动脉造影。 下腔静脉造影及测压 从股静脉上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，注射造影剂看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经右心房至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0781.18kPa（80120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常，下腔静脉压力在294kPa（300mm H2O）以上。单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。（四）CT 扫描 在Budd Chiari综合征急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(6070Hu)。增强扫描对Budd Chiari综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。 （五）磁共振（MRI）显像 Budd Chiari综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为Budd Chiari综合征的非创伤性检查方法之一。 （六）肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对Budd Chiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。（七）内镜检查 胃镜对Budd Chiari综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。（八）肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。【诊断】急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断，认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。【治疗】 1.内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。 2.外科治疗 (1)隔膜撕裂术： 带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。 经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。(2)下腔静脉-右心房分流术： 肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。 肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。 【治疗说明】单纯肝静脉血栓形成急性期（起病1周内）可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。（一）单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅 可作门体分流术或脾肺固定术。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用门腔侧侧分流术。假若由于肝尾叶代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极（包膜切除后）与左下肺膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入低压的体静脉（图31-6）。脾肺固定术前必须用腹腔静脉分流术控制腹水。（二）单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍 假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以食指插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如二尖瓣交界分离术（图31-7）。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片移植缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。（三）肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉回流障碍 假若三支肝静脉血液回流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或髂总静脉架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠