淋巴造血系统.doc

第八章 淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求1、掌握淋巴样肿瘤的类型。2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要（一）淋巴样肿瘤1 分类与比较分类 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤类型 结节型淋巴细胞为主型 B细胞源性（80%85%）经典型：又分4个亚型： T细胞源性结节硬化型 NK细胞源性混合细胞型 组织细胞源性淋巴细胞减少型淋巴细胞为主型部位： 颈部和锁骨上淋巴结纵隔、颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位腹膜后主动脉旁淋巴结的淋巴结和结外淋巴组织组织学： 成分复杂,有肿瘤细胞成分单一成分和非肿瘤细胞成分临床无痛性淋巴结肿大，不规则发无痛性浅表单个或多个热，夜汗，体重下降、瘙痒淋巴结肿大，伴不规则发热预后5年生存率达75%因细胞来源不同，预后不同，5年生存率70% 2霍奇金淋巴瘤（1） 基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。（2） 镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S 细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S 细胞。反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。3非霍奇金淋巴瘤（1）B 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。（2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T 细胞淋巴瘤等。（二）髓样肿瘤：1. 概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。2. 分类：分为三大类：急性髓母细胞白血病慢性髓增生性疾病骨髓异常增生综合症分类 形态评论MO最少分化型AML无髓母细胞的形态和化学标记， 但表达髓细胞系抗原 占AML2%-3%M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少 占AML20%， 粒细胞或Auer小体 预后很差M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞， 占AML30%， 常有Auer小体 预后好 M3急性前髓细胞性 主要为早幼粒细胞，每个细胞 占AML5-10%， 白血病 内有多个Auer小体M4急性髓性单核细胞 有髓细胞和单核细胞分化证据， 占AML20%-30%，白血病 周围血单核细胞增多 预后较好 M5急性单核细胞白血病 以单核细胞和前单核细胞为主 占AML10%，儿童 和青少年常见 M6急性红白血病 以奇异多核巨型母细胞样红母 占AML5%， 细胞为主，也见髓母细胞 老年人多见M7急性巨核细胞白血病 以巨核细胞系列母细胞为主 抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化 3急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。4骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后5慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：慢性髓性白血病，真性红细胞增多症， 骨髓化生并骨髓纤维化， 原发性血小板增多症（三）慢性髓性白血病的病理与临床特点1发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。 2发病率：占所有白血病的15%-20%。3来源：多能干细胞。4病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血中出现大量粒细胞。5临床表现：发展缓慢，主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高，超过100000/ul。6染色体异常：95%病人的染色体异常，既Rh染色体，造成BCR-ABL基因融合。7治疗与预后：约50%的病人进入加速期，对治疗反应降低，50%的病人不需经过加速期突然发生急性白血病。治疗采用骨髓移植，可治愈70%的病人，使用ST1-571这种药物，使稳定期和加速期的CML得以缓解。 （四）组织细胞肿瘤：概念，比较急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症与嗜酸性肉芽肿的异同。 三、实验教学内容标本 切片 1、颈淋巴结恶性淋巴瘤 1、恶性淋巴瘤（NHL） 2、小肠恶性淋巴瘤 2、霍奇金淋巴瘤 3、脾恶性淋巴瘤 4、肺恶性淋巴瘤（一）大体标本观察1、淋巴结非霍奇金淋巴瘤（malignant lymphoma in lymph nodes） 标本为切除的肿大淋巴结，多个结节状，大小不等，部分结节融合成团，切面淡红色，鱼肉状。 2、小肠非霍奇金恶性淋巴瘤（malignant lymphoma of small intestine） 标本见肿瘤环绕肠壁生长，致肠壁弥漫增厚，粘膜皱襞破坏、消失，肠腔狭窄，切面均呈淡红色。鱼肉状，伴灶性坏死。 3、脾脏非霍奇金淋巴瘤（malignant lymphoma of spleen） 标本为一片脾脏，脾脏高度肿大，切面见结节大小不等，淡红色。 4、肺非霍奇金淋巴瘤（pulmonary malignant lymphoma） 标本均为一片肺组织，切面大部分为瘤组织所占，灰白色，质地均匀，黑色者为有炭未沉着，两侧尚有少量肺组织。（二）组织切片观察 1、霍奇金淋巴瘤（旧称Hodgkins disease,HD）低倍：淋巴结结构已破坏，为弥漫的瘤细胞取代。瘤细胞成分多样化，其中有坏死。高倍：瘤组织中可见单核或双核的巨细胞，双核者称R-S细胞，此外，可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。2、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma）低倍：淋巴结结构消失，为弥漫的淋巴细胞所取代，细胞成分较单一。高倍：淋巴细胞处于某种分化状态，并可见异型性和核分裂像。 四、复习自测题（一）名词解释1、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）2、R-S细胞（Reed-Stemberg cell）3、髓样肿瘤（myeloid neoplasia） 4、类白血病反应（leukemoid reaction）5、嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）（二）填空题1.目前淋巴瘤的分类是根据_、_、_、_等特征来制定的。2、B细胞淋巴瘤的类型有_、_、_、_、_。其常用检测的抗体是_、_、_。3、T细胞肿瘤的类型有_、_、_。4、REAL分类方案是根据淋巴瘤的_、_、_和做出的；该分类将淋巴样肿瘤分为_、_、和_。5、霍奇金淋巴瘤的组织学分型有 4个亚型，分别是_、_、_、_，其中预后最差的是_，最常见的类型是_。6、髓样肿瘤分为_,_,_。7、急性髓母细胞白血病按形态可分_,_,_,_,_,_,_,其中预后较好者是_。 8、组织细胞肿瘤中良性者是_恶性者是_,介于两者之间者是_。9 患者颈部淋巴结肿大，可能为_、_、_、_。（三）选择题（A型题，5个备选答案只有一个正确）1、霍奇金淋巴瘤最常累及的淋巴结是A、颈部和锁骨上 B、纵隔C、腹膜后 D、腋下E、腹股沟2、霍奇金淋巴瘤中的最具有诊断价值的细胞是A、“爆米花”细胞 B、镜影细胞C、霍奇金细胞 D、陷窝细胞E、多形性R-S细胞3、非霍奇金淋巴瘤最常见的类型：A、组织细胞性 B、T细胞性C、B细胞性 D、浆细胞性E、NK细胞性4、下列哪些类型不属于B细胞性淋巴瘤A、Burkitt淋巴瘤 B、蕈样霉菌病C、滤泡型淋巴瘤 D、滤泡中心细胞型淋巴瘤E、套细胞淋巴瘤5、霍奇金淋巴瘤中的反应性细胞是：A、Reed-Stemberg cell B、淋巴细胞，浆细胞C、霍奇金细胞 D、陷窝细胞E、“爆米花”细胞6、郎格汉斯组织细胞增生症的临床与病理学特征有，除外A. 郎格汉斯组织细胞单克隆性增生B、病变侵及淋巴结、肝、脾和骨髓等C、镜下的诊断标准主要是增生组织细胞内可见吞噬现象D、电镜下有特征性Birbeck颗粒，细胞表达CD1抗原E、急性期病人预后良好7、下列为B细胞淋巴瘤的免疫学标记，除外A、 CD10 B、 CD20 C、 CD19 D、 CD30 E、 bcl-28、急性髓母细胞白血病时，瘤细胞在骨髓外浸润，聚集成块，称为A 棕色瘤 B 黄色瘤 C 黑色素瘤 D 骨髓瘤 E粒细胞肉瘤9、瘤细胞间散在多数吞噬细胞呈“满天星”图像的恶性肿瘤是A 霍奇金淋巴瘤 B 伯基特淋巴瘤 C T细胞淋巴瘤D 郎格汉斯组织细胞增生症 E 滤泡性淋巴瘤10、下列为慢性髓性白血病的描述，何者错误？A 脾脏肿大 B 周围血中白细胞计数明显增高 C 病人均有异常染色体，即Ph染色体 D 进展缓慢，可转为急性白血病E 用ST1-571治疗效果好，可以根治11、关于类白血病反应与白血病的鉴别，哪项错误？A 类白血病反应是某些疾病引起粒细胞计数显著增高B 引起类白血病反应的原因去除后，血象可恢复正常C 类白血病反应时，粒细胞内碱性磷酸酶不升高D类白血病反应时，细胞内不见Ph染色体E 类白血病反应时，一般外周血中无异常增生的血细胞12、郎格汉斯组织细胞增生症中具有诊断意义的抗原是A CD3 B CD5 C CD1 D CD19 E CD20 13、慢性髓性白血病的粒细胞内A碱性磷酸酶升高 B 碱性磷酸酶不升高 C 酸性磷酸酶升高 D酸性磷酸酶不升高E 酸性磷酸酶和碱性磷酸酶均升高14、真性红细胞增多症是A 一种炎症性疾病 B由干细胞肿瘤性增生引起的疾病 C一种癌前病变 D 一种类型的白血病E 一种非霍奇金淋巴瘤15、关于急性弥漫性郎格汉斯组织细胞增生症的描述，错误的是：A 多见于2岁以下的幼儿 B 多数病人表现肝、脾和淋巴结肿大C 骨髓受累，出现贫血、血小板减少 D 预后良好 E 临床病人最常出现皮疹16、Letterer-Siwe 病是由哪种细胞增生所致：A 组织细胞 B 巨噬细胞 C 郎格汉斯细胞 D 树突状网状细胞 E 指突状网状细胞（四）简答题1、非霍奇金淋巴瘤的主要类型及各型的病理特征是什么？2、霍奇金淋巴瘤有哪些类型和亚型？哪些细胞具有诊断意义？3、急性髓母细胞白血病有哪些类型？临床与病理上各有何特点？五、临床病理讨论颈部淋巴结肿大，伴低热、消瘦病史摘要患者女性，17岁，学生，三个月前发现右侧颈部有一蚕豆大的结节，不红不痛，未予介意，以后结节逐渐增大，至2个月前又发现左侧颈部出现黄豆至花生米大小的结节，圆或卵圆形，边界清楚，质地中等，可活动，无触痛，局部皮肤正常，伴有低热、乏力。当地医院诊为“慢性淋巴结炎”，给予抗炎治疗，未见效果。此后患者颈部淋巴结继续增大，并互相融合，向皮肤表面隆起，凸凹不平，略呈分叶状，并发现双侧腋下亦有肿大结节，如黄豆至豌豆大小。患者同时有发热、盗汗、消瘦、乏力、食欲下降，临床疑及恶性淋巴瘤，取颈部