神经病学概论——运动系统.doc

神经病学概论（1）运动系统一、上运动神经元瘫痪1. 解剖生理：（1）来源：上运动神经元起自中央前回运动区（图中枣红色）的大锥体细胞（Betz细胞）；（2）分束：其轴突形成皮质脊髓束、皮质脑干束，经过放射冠后分别通过内囊后肢和膝部下行；皮质脊髓束内囊后肢大脑脚底中3/5脑桥基底部延髓椎体交叉：1大部分：交叉到对侧脊髓侧索皮质脊髓侧索对侧脊髓前脚；2小部分：不交叉，直接下行皮质脊髓前束各平面上陆续交叉对侧脊髓前脚；3极小部分：始终不交叉同侧脊髓前脚；皮质脑干束内囊膝部脑干在各脑神经运动核平面交叉对侧脑神经运动核；注：锥体束=皮质脊髓束+皮质脑干束；2. 临床表现：上运动神经元瘫痪/中枢性瘫痪/硬瘫，即大脑皮质运动区或锥体束受损引起对侧肢体单瘫（四肢中某一肢体瘫痪）或偏瘫；（1）特点：瘫痪肌肉张力，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射；*记忆：神经系统病理反射类型和特点：Babinski征：用针在足底部外侧自后向前划过拇趾背曲，余各趾扇形散开；Chaddock征：用针划过足部外踝处拇趾背曲；Oppenheim征：以拇指用力沿胫骨自上而下擦过拇趾背曲；Gordon征：用手捏压腓肠肌拇趾背曲；注：Babinski征提示：1锥体束受损；21岁以下婴儿；3昏迷、深睡、服用大量镇静剂；（2）注意：瘫痪肌肉不萎缩，肌电图示神经传导正常，无失神经电位；3. 定位诊断：（1）皮质：皮质运动区为一长带；局限性病变：损伤其一部分，呈单瘫（一个上肢/下肢/面部中枢性瘫痪）；刺激性病变：对侧躯干出现局限性阵发性抽搐，可按皮质代表区扩散，即Jackson癫痫；注：Jackson癫痫常始发于口角、拇指，因该部位皮质代表区范围大、兴奋性低；常见病因：肿瘤压迫、动脉皮质支梗死；（2）内囊：是感觉、运动等传导束的集中地，内囊后肢锥体束之后为丘脑皮质束（传导对侧半身感觉）、视放射（传导双眼对侧视野）；内囊本身损伤导致一侧锥体束全部受损对侧偏瘫；内囊后肢锥体束之后丘脑皮质束、视放射损伤对侧偏麻、偏盲；常见病因：急性脑血管病；注：内囊损伤三偏综合征=对侧偏瘫、偏麻、偏盲，其中以偏瘫、偏麻最常见；（3）脑干：每一平面有同侧脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束、皮质脑干束；损伤后导致交叉性瘫痪（同侧软瘫、对侧硬瘫）；常见病因：脑干肿瘤、脑干血管闭塞（4）脊髓：可以出现横断性损伤和半侧损伤；脊髓断性损伤：损伤平面以上支配区域软瘫，平面以下支配区域硬瘫；1颈膨大以上损伤：四肢硬瘫；2颈膨大（C5T1）：上肢软瘫，下肢硬瘫；3胸段脊髓病变：下肢硬瘫；4腰膨大（L1S2）：双下肢软瘫；脊髓半侧损伤：同侧肢体硬瘫+深感觉障碍，对侧肢体痛温觉障碍脊髓半切综合征（Brown-Sequard综合征）；二、下运动神经元瘫痪1. 解剖生理：（1）下运动神经元=脊髓前角细胞+脑神经运动核及其发出的神经轴突；（2）来自锥体束、锥体外系、小脑系统冲动的最后共同通路；（3）组合各种冲动周围神经运动终板肌肉收缩；2. 临床表现：下运动神经元瘫痪/周围性瘫痪/软瘫；（1）特点：瘫痪肌肉张力，腱反射减弱/消失，无病理反射；（2）注意：有肌肉萎缩，肌电图示神经传导速度异常，有失神经支配电位；3. 定位诊断：（1）脊髓前角细胞：损伤引起节段性软瘫，无感觉障碍；常见病因：脊髓前角灰质炎（急性起病）、肌萎缩性侧索硬化（慢性起病）；（2）前根：损伤引起节段性软瘫，无感觉障碍；常见病因：髓外肿瘤压迫、脊髓炎症、椎间孔病变；（3）神经丛：损伤引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪+感觉障碍+自主神经功能障碍；（4）周围神经：损伤引起神经支配区的软瘫+感觉障碍+自主神经功能障碍；注：急性严重病变（如急性脑血管病或急性脊髓炎），因断联休克作用（脊髓休克），瘫痪一开始是周围性（软瘫），后转为中枢性（硬瘫）；休克期的长短取决于损害程度、有无感染、有无并发症、全身情况等；三、锥体外系损害1.锥体外系概念：（1）狭义：即纹状体系统，纹状体（尾核、壳核、苍白球）、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节；（2）广义：纹状体系统+前庭小脑；2. 锥体外系功能：调节肌张力，协调肌肉运动，维持和调节整体姿势，担负半自动的刻板运动及反射性运动；3. 临床表现：（1）锥体外系肌张力（肌强直）：铅管样强直、齿轮样强直；（2）震颤：静止性震颤、位置性震颤、动作性震颤；（3）舞蹈样动作；（4）手足徐动；（5）肌张力障碍；（6）抽动症；4. 与疾病联系：（1）苍白球、黑质病变：运动，肌张力，如帕金森综合症；（2）尾状核、壳核病变：运动，肌张力，如小舞蹈病；（3）丘脑底核病变：偏侧投掷运动；四、小脑损害1. 小脑解剖结构与比邻：（1）小脑有2个半球，通过蚓部连接在一起；（2）小脑的腹侧有脑桥、延髓，之间有第四脑室；（3）上中下小脑脚将小脑与中脑、脑桥及延髓联系起来；2. 小脑功能：协调随意运动，但不发出运动冲动；3. 临床表现：（1）蚓部损害：轴平衡障碍，躯干共济失调；站立不稳、闭目难立、醉酒步态，但言语、肌张力正常常见病因：儿童小脑蚓部髓母细胞瘤；（2）半球损害：同侧肢体共济失调；患侧上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗糙动作影响明显；指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验不正确、不灵活或笨拙，水平性、旋转性眼球震颤；吟诗状言语；常见病因：小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传性疾病；（3）急性小脑病变常出现肌张力，兼反射减弱或消失；（4）小脑展位可发生强直性惊厥（去大脑僵直表现）。神经病学概论（2）感觉系统一、浅感觉（痛温觉、触觉）和深感觉（运动觉、位置觉、震动觉）1. 痛温觉传导通路：（1）第1级神经元：脊髓后根神经节，周围突达皮肤、黏膜，中枢突进入脊髓后角；（2）第2级神经元：脊髓后角白质前连合（交叉）对侧外侧索脊髓丘脑侧束丘脑外侧核；（3）第3级神经元：丘脑外侧核轴突丘脑皮质束中央后回中上部、旁中央小叶的后部；2. 触觉传导通路：（1）第1级神经元：脊髓后根神经节，周围突达皮肤，中枢突进入脊髓后索；（2）第2级神经元：精细触觉/识别性触觉（同深感觉）：脊髓后索薄束楔束（交叉）延髓中线两侧、追提后方内侧丘系丘脑腹后外侧核；粗略触觉/一般轻触觉：后角细胞前连合（交叉）对侧前索脊髓丘脑前束丘脑外侧核；（3）第3级神经元：丘脑腹后外侧核内囊后肢大脑皮层感觉区；3. 深感觉传导通路：（1）第1级神经元：脊髓后根神经节，周围涂达躯干、四肢肌肉、肌腱、骨膜、关节等深感受器，中枢突进入脊髓后索（形成薄束、楔束）；（2）第2级神经元：脊髓后索薄束楔束（交叉）延髓中线两侧、追提后方内侧丘系丘脑服后外侧核；（3）第3级神经元：丘脑腹后外侧核内囊后肢大脑皮层感觉区；*三种通路均为：由三级感觉神经元组成；在第2级神经元交叉；感觉的中枢与外周的关系是对侧性支配（同运动系统传导通路）；二、感觉障碍的临床表现1. 抑制性症状：感觉通路被破坏，功能被抑制；（1）感觉缺失；（2）完全性感觉缺失；（3）分离性感觉障碍；（4）感觉减退；2. 刺激性症状：感觉通路受异常刺激；（1）感觉过敏：常见于浅感觉障碍；（2）感觉过度：见于烧灼性神经痛、带状疱疹疼痛、丘脑血管性病变；（3）感觉倒错：见于顶叶病变、癔症；（4）感觉异常：周围神经病变、自主神经病变；（5）疼痛：局部痛、放射痛、扩散性痛、牵涉痛；三、感觉障碍的定位诊断1. 周围神经：（1）神经干分布区内各种感觉减退、消失见于尺、桡神经损伤；（2）神经末梢四肢对称性末端感觉障碍，手套-袜套样分布，远端重于近端多发性神经病；2. 脊髓：（1）后根单侧节段性感觉障碍，范围与神经根分布一致，常伴剧烈放射痛腰椎间盘突出、髓外肿瘤；（2）后角前根患侧阶段性分离性感觉障碍脊髓空洞症、髓内肿瘤；（3）后索薄束楔束受损，受损平面以下深感觉、精细感觉障碍，感觉性共济失调糖尿病等；（4）侧索健侧平面以下分离性感觉障碍；3. 前连合：两侧脊髓丘脑束受损，双侧阶段性对称性分离性感觉障碍脊髓空洞症、髓内肿瘤早期；注：以下联合运动系统相关内容复习；（1）Brown-Sequard综合征/脊髓半切综合征：受损平面以下同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍髓外占位性病变、脊髓外伤；（2）脊髓贯穿伤：受损平面以下所有感觉缺失、减弱，可伴截瘫、四瘫脊髓炎、脊髓肿瘤；4. 脑干：延髓外侧受损，对侧半身分离性感觉障碍，同侧面部痛温觉缺失Wallenberg综合征；5. 丘脑：对侧半身分离性感觉障碍，常伴自发性疼痛（丘脑痛）脑血管病；6. 内囊：偏麻（三偏综合征）脑血管病；7. 皮质：中央后回、中央旁小叶受损健侧复合感觉障碍，对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉障碍。神经病学概论脑神经【概述】重点掌握受损临床表现，若时间不允许，可不记忆神经解剖走形，但需记忆神经的起点和终点一、视神经（视觉传入）1. 解剖生理：（1）感受器：视锥细胞、视杆细胞；（2）传入通路：视网膜神经节细胞视神经视神经孔颅中窝蝶鞍上方视交叉（见下）视束外侧膝状体更换神经元纤维内囊后肢视辐射枕叶视皮质（纹状区）；视网膜鼻侧半交叉到对侧；视网膜颞侧半不交叉；（3）光反射径路：光反射纤维在外侧膝状体前方离开视束（不经过外侧膝状体）上丘臂中脑上丘、顶盖前区双侧动眼神经副核瞳孔对光反射；（4）生理功能：传到视觉冲动（特殊的躯体感觉）；2. 受损临床表现：（1）视神经：临床表现：同侧眼全盲，瞳孔直接对光反射消失，间接对光反射存在；疾病联系：视神经病变、受压，颅内高压；（2）视交叉：临床表现：1外侧病变同侧眼鼻侧视野缺损；2正中部病变双眼颞侧偏盲；3全视交叉病变全盲；疾病联系：颈内动脉严重硬化，垂体瘤，颅咽管瘤，垂体瘤卒中；（3）视束：临床表现：一侧受损双眼对侧视野同向性偏盲，患侧瞳孔直接对光反射消失；疾病联系：颞叶肿瘤向内侧压迫；（4）视辐射：临床表现：1上部（顶叶）受损双眼对侧视野同向下象限盲；2下部（颞叶）受损双眼对侧视野同向上象限盲；3全受损双眼对侧视野同向偏盲；疾病联系：顶、颞叶肿瘤/血管病、内囊后肢病变；注：偏盲侧瞳孔对光反射仍存在，视野中心部常保存；（5）枕叶视中枢：临床表现：对侧同向偏盲及视觉失认；疾病联系：脑梗死、枕叶出血、肿瘤；二、动眼神经、滑车神经、展神经（眼球及相关肌肉运动）1. 动眼神经：（1）解剖生理：中脑上丘动眼神经核脚间窝蝶鞍两侧海绵窦眶上裂眶内上直肌、上睑提肌；埃-魏核副交感节前纤维睫状神经节副交感节后纤维下直、内直和下斜肌；注：斜肌支睫状神经节短根睫状神经节（换元）睫状肌、瞳孔括约肌；（2）受损表现：动眼神经麻痹；1眼外肌运动障碍：上睑下垂，眼球外斜，向上外、上内、下内、同侧方向运动障碍，头向健侧歪斜；2睫状肌障碍：瞳孔散大；3瞳孔括约肌障碍：对光反应及调节反应消失；2. 滑车神经：（1）解剖生理：中脑上丘滑车神经核顶盖前髓帆（交叉）下丘下方大脑脚腹侧脚底海绵窦外侧壁伴行动眼神经眶上裂上斜肌；（2）受损表现：滑车神经麻痹上斜肌运动障碍眼球不能向下外方向运动，复视，头呈特殊位，呈下颏向下头面向健侧的姿势；3. 展神经：（1）解剖生理：脑桥中部展神经核脑桥延髓沟海绵窦外侧壁（蝶鞍旁）颅底眶上裂外直肌；（2）受损表现：展神经麻痹外直肌运动障碍内斜视，眼球不能向外侧转动，复视；三、三叉神经1. 解剖：（1）感觉神经（口、面、头感觉）：1级神经元：1三叉神经半月节眼神经、上颌神经、下颌神经头皮前部、面部皮肤、眼鼻口内粘膜；2中枢支脑桥深感觉纤维（三叉神经中脑核）、触觉纤维（三叉神经感觉主核）、痛温觉纤维（三叉神经脊束核）；2级神经元：感觉主核+脊束核三叉神经丘系（交叉至对侧后组成）丘脑附后内侧核；3级神经元：丘脑附后内侧核内囊后肢中央后回感觉中枢的1/3区域；（2）运动神经（咀嚼肌运动）：三叉神经运动核脑桥卵圆孔融于下颌神经咀嚼肌；2. 受损表现：（1）周围性损害：三叉神经痛同侧面部感觉障碍、咀嚼肌麻痹、张口时下颌偏向患侧、角膜反射消失；（2）神经核损害：感觉核损害同侧面部洋葱皮样分离感觉障碍；运动核损害咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向患侧；四、面神经1. 解剖：（1）运动纤维：脑桥面神经核出脑面部表情肌；上部面肌（额肌、皱眉肌、眼轮匝肌）：受双侧皮质脑干束控制；下部面肌（颊肌、口轮匝肌）：受对侧皮质脑干束控制；（2）感觉纤维：起自膝状神经节周围支鼓索神经（参与舌神经）舌前2/3味蕾；中枢支脑桥孤束核（与舌咽神经味觉纤维一起）丘脑中央后回下部；（3）副交感纤维：脑桥上泌涎核舌下腺、颌下腺、泪腺；2. 受损表现：（1）中枢性麻痹：对侧眶部以下表情肌瘫痪（对侧鼻唇沟变浅、口角轻度下垂）；对侧眶部以上表情肌（额肌、眼轮匝肌）正常；同侧偏瘫、中枢性舌下神经麻痹常有；（2）周围性麻痹：同侧面肌瘫痪（同侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧、不能皱眉、闭眼、鼓腮、露齿）；3. 疾病联系：（1）中枢性麻痹：脑血管病变、脑肿瘤，恢复较快；（2）周围性麻痹：面神经炎，恢复缓慢；角膜反射：由三叉神经眼支（眼神经）+面神经完成；二者之一受损出现角膜反射消失；五、舌咽神经、迷走神经1. 舌咽神经：（1）特殊内脏运动纤维：疑核茎突咽肌；（2）副交感纤维：耳神经节（换元）腮腺；（3）特殊内脏感觉纤维：位于颈静脉孔处的下神经节；中枢突脑干孤束核；周围突舌后1/3的味蕾；（4）一般内脏感觉纤维：位于下神经节；中枢突孤束核；周围突咽、舌后1/3、咽鼓管、鼓室粘膜，颈动脉窦，颈动脉小球；（5）躯体感觉纤维：位于上神经节内，分布于耳后皮肤；2. 迷走神经：（1）特殊内脏运动纤维：疑核咽、喉的横纹肌；（2）一般内脏运动纤维：延髓迷走神经背核副交感节前神经纤维副交感神经节（换元）副交感节后神经纤维胸腹腔脏器平滑肌、心肌和腺体；（3）一般内脏感觉纤维：位于颈静脉孔下方的下神经节内；中枢突孤束核；周围突胸腹腔的脏器；（4）一般躯体感觉纤维：位于颈静脉孔内的上神经节内；中枢突三叉神经脊束核；周围突硬脑膜、耳廓和外耳道的皮肤；3. 损伤表现：（1）舌咽神经：咽部感觉，咽反射消失，舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪；（2）迷走神经：声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升，吞咽困难、咳嗽无力，心动过速；（3）共通受损：声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失（嘉兴延髓麻痹）。周围神经疾病一、三叉神经痛1.概念：原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。2.病因：周围学说，中枢学说（感觉性癫痫样发作）。3.临床表现：成年及老年人多见，女性多于男性；以上颌支和下颌支多见；面颊上下颊及舌部明显剧烈疼痛，呈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样，持续数秒或12分钟，突发突止，间歇期正常，周期性发作；神经系统检查无阳性体征；触发点（扳机点）；痛性抽搐。4.鉴别诊断：继发性三叉神经痛：感觉症状+运动症状，角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。（2003年真题：左侧继发性三叉神经痛的表现）5.治疗：首选卡马西平，有效率70%80%；封闭治疗，适用于药物治理无效，不适于手术；射频治疗；手术治疗（三叉神经显微血管减压术）。二、特发性面神经麻痹（面神经炎）1.概念：也称贝尔麻痹、面神经炎，因茎突孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。2.病因：面神经缺血、水肿导致神经受压。3.临床表现：患侧表情肌瘫痪、额纹消失、不能皱眉、眼裂不能闭合、食物易滞留患侧齿龈、鼓气和吹口哨时漏气、听觉过敏、舌前2/3味觉消失、耳廓外耳道感觉减退、外耳道和鼓膜疱疹。4.治疗：皮质类固醇、维生素B、阿昔洛韦、康复治疗。三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1.概念：也称古兰-巴雷综合征，自身免疫介导的周围神经病，也常累及脑神经。2.病因：空肠弯曲菌感染（85%）、病毒感染、免疫抑制剂、自身免疫性疾病。3.临床表现：急性或亚急性起病，病前13周有呼吸道或胃肠道感染；四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢感觉障碍（较运动轻，腓肠肌压痛）、脑神经受损（面神经受累最常见）；脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白含量增高，细胞数目正常）。4.治疗：血浆交换和免疫球蛋白静脉注射。四、历年真题1.女性，85岁，20年来反复发作右面部闪电样疼 痛。说话和鼻翼旁触摸诱发疼痛。今年已痛月未 缓解。诊断为三叉神经痛。（1）若为原发性三叉神经痛，应具备的条件是A.右角膜反射和右面部痛温觉减退B.右面部分离性感觉障碍C.右角膜反射存在，右面部痛温觉正常D.右角膜反射存在，右侧咀嚼肌无力E.右角膜反射减退，右侧咀嚼肌无力（2）选用卡马西平止痛的有效率约为A. 40%50%B. 50%60%C. 60%70%D. 70%80%E. 90%（3）若患者药物止痛无效，又出现肺气肿，不宜全身 麻醉，选择最佳治疗方法为A.三叉神经显微血管减压B.射频热凝术C.三叉神经切断D.三叉神经脊髄束切断E.枕下开颅三叉神经减压答案：C、D、B2. 男，15岁。突起四肢无力2天，查体：四肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，病理征未引出，无明显感觉障碍，双侧腓肠肌握痛。最有可能的诊断是A.重症肌无力B.周期性麻痹C.吉兰-巴雷综合症D.多发性肌炎E.急性脊髓炎答案：C3.急性脊髓灰质炎的瘫痪特点是A.对称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍B.对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍C.不称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍D.不称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍E.双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍答案：D脊髓病变一、急性脊髓炎1.概念：因各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变，又称急性横贯性脊髓炎，临床上最常见的脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。2.病因：与病毒性感染后自身免疫反应有关。3.临床表现：好发于青壮年，发病前12周常有上感史、消化道感染史或预防接种史，急性起病，数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及尿便障碍，胸段脊髓炎最常见，尤其T3T5。运动障碍：脊髓休克恢复。感觉障碍：病变节段以下所有感觉均消失。尿失禁：充盈性尿失禁（无张力性神经源性膀胱）充溢性尿失禁（反射性神经源性膀胱）。自主神经反射异常。脑脊液：压力正常，无色透明，细胞数及蛋白质含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯正常。4.治疗：一般治疗、药物治疗（激素、免疫球蛋白、维生素B）、康复治疗。二、脊髓压迫症1.概念：椎管内或椎骨占位性病变引起脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。2.病因：急性脊髓压迫多源于脊柱旁或硬膜外病变，慢性脊髓压迫多源于髓内或硬膜下病变。肿瘤、炎症、脊柱外伤、脊柱退行性病变、先天性疾病、血液疾病。3.临床表现：（1）急性脊髓压迫症 急性发病，迅速进展，数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现为脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变节段以下弛缓性瘫痪，各种感觉及反射缺失，尿便潴留。（2）慢性脊髓压迫症分期：根痛期（神经根痛及脊髓刺激症状）脊髓部分受压期（脊髓半切综合征，病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面23个节段以下的痛温觉丧失）脊髓完全受压期4.诊断及鉴别急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染史，快速出现脊髓横贯性损伤，MRI有助鉴别。脊髓空洞症：起病隐匿，病程长，病损节段支配皮肤分离性感觉障碍，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI见脊髓内长条形空洞。亚急性联合变性：缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征，血清VitB12缺乏，有恶性贫血者可确定诊断。5.治疗：尽快去除病因，有手术指征尽早手术治疗。三、历年真题1.女性，30岁，2天来进行性双下肢瘫痪，大便障碍，体温正常。胸4水平以下深浅感觉失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80106/L(80个mm3)，淋巴细胞占80%，蛋轻度增高，最可能的诊断为A脊髓出血B急性脊髓炎C脊髓肿瘤D多发性硬化E急性硬膜外脓肿答案：B2. 成年男性，三个月来双下肢无力、麻木逐渐加重，背后疼痛且咳嗽时加剧。查体：左半侧T8以下痛、温觉消失，右下肢肌力3级，腱反射亢进，Babinski征阳性，右下肢足趾振动觉、位置觉消失。（1）可能的诊断为AT8附近脊髓髓内癌变B左T8附近脊髓髓外病变C右T8附近脊髓髓内病变DT8附近脊前动脉闭塞E右T8附近脊髓髓外病变（2）病变脊髓处，MRI表现为A脊髓呈梭形膨大，广泛低信号B正常脊髓C脊髓不膨大，髓内广泛点状高信号D脊髓外肿块E中央管扩大呈空腔（3）该脊髓损害为A脊髓后角损害B脊髓横贯性损害CBrown-sequard缘簿D脊神经根损害E脊髓后索和侧索联合损害答案：E、D、C颅脑损伤一、头皮损伤（1）头皮血肿（2）头皮裂伤：锐器伤仅限于头皮，虽可达骨膜，但颅骨常完整；钝器伤常伴颅骨骨折或脑损伤。清创缝合不应超过24小时。（3）头皮撕脱伤：最严重的头皮损伤，失血多，易发生休克。二、颅骨骨折（1）颅盖骨折线形骨折、凹陷骨折。手术指征：凹陷深度1cm；位于重要功能区；骨折片刺入脑内；骨折引起瘫痪、失语等功能障碍或局限性癫痫者。手术禁忌：非功能区的轻度凹陷；无脑受压症状的静脉窦处凹陷骨折。（2）颅底骨折颅前窝骨折：熊猫眼征、脑脊液鼻漏、视神经损伤颅中窝骨折：脑脊液鼻漏、脑脊液耳漏颅后窝骨折：Battle征（乳突部皮下淤血斑）治疗：合并脑脊液漏时即为开放性颅脑损伤，需预防颅内感染，不可堵塞或冲洗，不做腰穿，头高位，避免用力咳嗽/喷嚏，抗生素；超过1月仍不能自行停止漏夜，手术修补硬脑膜；视力减退，疑为碎骨片挫伤或血肿压迫视神经，12小时内行探查减压术。三、脑损伤原发性：脑震荡和脑挫裂伤继发性：脑水肿、脑肿胀、颅内血肿1.脑震荡：最轻的脑损伤，伤后立即出现短暂的意识障碍，不超过半小时，伴逆行性遗忘、自主神经和脑干功能紊乱，无神经体统阳性体征、脑脊液、颅脑CT均阴性。无需特殊治疗，多在2周内恢复正常，预后良好。2.脑挫裂伤：意识障碍、头痛和恶心呕吐、生命体征紊乱、神经功能障碍或体征等；CT检查最有价值。3.脑干损伤：意识障碍，较严重，持续时间长，瞳孔变化、眼球位置和运动异常、椎体束征（早期软瘫、后期硬瘫，严重者去脑强直）、呼吸功能紊乱，MRI优于CT。4.颅内血肿（最常见最严重的继发病变）四、历年真题1.头皮外伤后，最长扪及头皮下波动的是A皮下血肿B帽状腱膜下血肿C骨膜下血肿D皮下积液E皮下积脓答案：B2. 男，40岁，车祸外伤后10小时，当时无昏迷，入院时查体，神志清楚，答话切题。右侧肢体张力4级，霍夫曼正阳性，头颅X线片及CT均提示左顶骨凹陷性骨折，直径3cm， 深度2cm，正确的治疗是抗感染治疗手术摘除凹陷的骨折碎片，解除对脑组织的压迫观察病情变化，决定下一步治疗方案D脱水治疗E保守治疗，应用神经营养剂答案：B3. 女，27岁。后仰摔倒左枕部着地，伤后昏迷，检查发现患者左枕部头皮血肿，右侧瞳孔5mm，光反射消失，左侧瞳孔2mm，左侧肢体偏瘫，右侧肢体有自主动作，正确诊断是A.左额颞硬膜下血肿并脑疝B.左额颞硬膜外血肿并脑疝C.左枕头皮血肿并右额颞硬膜外血肿D.左枕头皮血肿并左额颞硬膜下血肿E.右额颞硬膜下血肿并脑疝答案：E4. 急性硬膜外血肿患者，中间清醒期的长短，主要取决于A.原发脑损伤的程度B.出血的来源C.血肿的部位D.血肿形成的速度 E.血肿的大小答案：D5. 一建筑工人由高空坠落，左枕着地，伤后出现进行性意识障碍，右侧瞳孔逐渐散大，诊断应首先考虑A.左枕部急性硬脑膜外血肿B.右枕部急性硬脑膜下血肿C.右侧颞极挫裂伤伴硬脑膜下血肿D.左侧额颞部脑挫裂伤E.小脑血肿答案：C脑血管疾病概述脑血管疾病是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变。其中最常见的原因是动脉粥样硬化，分急性及慢性，最常见的为急性；脑卒中是指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征称急性脑血管病事件。短暂性脑缺血发作（TIA）概述:反复发作的短暂脑局部供血障碍，导致供血区局限性神经活动功能缺失症状，每次发作可几分钟至一小时，但24h。一、病因及发病机制:微栓塞、脑血管痉挛、盗血现象。二、临床表现1.TIA多见于5070岁年龄组病人。2.突然短暂出现局限性神经功能障碍。3.症状发作不超过24h，可数分钟，数小时。4.恢复快，不留后遗症状。5.反复发作，每次发作症状相对恒定。按其血管分布可分为颈内A系统和椎-基底A系统：(1)颈内A系统：症状多种多样。单肢轻瘫最常见。HORNER征：眼睑下垂，眼球内陷，同侧面部不出汗。同向性偏盲。(2)椎-基底A系统以眩晕，平衡失调为主，少数伴有耳鸣。特征性表现：跌倒发作，无意识丧失。双眼视力障碍，一过性黑。其他：吞咽困难，构音不清，共济失调，意识障碍，口周面麻木或交叉性感觉障碍，复视，交叉性瘫痪。三、诊断与鉴别诊断1.诊断主要是依据病史。2.鉴别诊断：美尼爱病：发作大于24h，伴有耳鸣，恶心、呕吐、听力减退，年龄多见于中、青年，50岁。四、治疗目的：主要是消除或治疗病因，预防复发。1.病因治疗：治疗原发病。2.预防性治疗抗血小板聚集抗凝药物：主要是针对反复发作，且逐渐加重。3.外科治疗、介入治疗脑血栓形成概述：脑血管粥样硬化或动脉炎等血管病变，导致血管的狭窄进而闭塞，形成血栓，造成该血管供应区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧、坏死、软化，出现相对应的神经功能缺失症状和体征。脑血栓形成是最常见的一种类型。一、病因:最常见的病因也是最主要的病因：动脉粥样硬化。1.动脉管腔的狭窄和血栓形成：二、其他少见原因：动脉炎症，如结核性、梅毒性。三、临床分型：完全型、进展型、缓慢进展型、可逆型。四、临床表现颈内动脉闭塞综合征：可表现为：偏瘫；体象障碍（顶叶）；精神症状；智能障碍（额叶）。单眼黑朦或失明；Horner征。大脑前、中、后动脉闭塞综合征：大脑前A主干闭塞发生在前交通A之前，因对侧代偿可以无症状。只有要前交通之后才有症状。除对侧中枢性偏瘫外可有尿储留或尿失禁（旁中央叶受累）。额叶可有精神症状，原始反射。椎基底A系统闭塞综合征：明确主干闭塞，病情重常迅速死亡，脑干广泛梗死，出现椎体束反应。五、其他类型依据动脉闭塞的程度分为：1.大面积脑梗死：主干，进行性加重。颅内高压、脑疝。2.分水岭梗死，分为：皮层前型（大脑前大脑中）皮层后型：顶枕颞叶（大脑中、大脑后或大脑前、中、后）皮质下型：是大脑前、中、后皮层支与深穿支间或大脑前A回返支，大脑中的豆纹A间的梗死。3.出血性脑梗死：既有梗死又有出血，A坏死后血液漏出，常发生于大面积脑梗死或治疗不合理。4.多发性脑梗死：两个或两个以上的不同供血系统脑血管闭塞引起的梗死。六、诊断及鉴别诊断1.诊断常于安静状态下起病。大多无明显头痛、呕吐。突然起病，多逐渐加重，或呈阶段性进展，出现N功能缺失症状40ml。或颅内压升高有脑疝可能。蛛网膜下腔出血一、概述:急性脑血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。分自发性及外伤性SAH。二、病因及病理过程1.病因：先天性A瘤、血管畸形（最常见）。动脉硬化、脑底异常血管网、卒中、动脉炎、治疗并发症等。三、临床表现任何年龄均可发病，常在活动中起病。突然起病，剧烈全头痛和颈项部痛，呕吐，（颈项强直），脑膜刺激征，但老年人可不典型。偏瘫、视力障碍、颅内杂音、体温改变等。血性CSF，还有一些其他症状，如继发性EP等。四、辅助检查1.头颅CT，新月形高密度影，准确率高，头颅MRI不易检出。2.腰椎穿刺,血性脑脊液。眼底检查示玻璃体内血块。脑血管造影。五、治疗一般处理：止血、止痛、降颅压。SAH易再出血,早期须绝对卧床。颅内压增高一、颅内压基本知识1. 颅内压增高：颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症等所共有征象，由于上述疾病使颅腔内容物体积，导致颅内压持续200 mmH2O，从而引起的相应的综合征；2. 颅内压（ICP）：（1）测量一般以脑脊液的静水压代表颅内压力，通过侧卧位腰椎穿刺或直接脑室穿刺测量来获得该压力数值；（2）正常值：成人的正常颅内压为70-200 mmH2O，儿童的正常颅内压为50-100 mmH2O；（3）调节：脑脊液量的增减：最主要的调节方式；二、颅内压增高的原因1. 颅内占位使颅内空间相对：颅内血肿、脑肿瘤等；2. 脑组织体积：脑水肿；3. 脑积液（CSF）：脑积水、脑外积水；4. 颅内血容量：脑血流过度灌注、静脉回流受阻（静脉窦血栓等）；5. 先天性畸形使颅腔的容积：狭颅症等；三、颅内压增高的临床表现1.头痛：最常见；2. 呕吐：呈喷射性；3. 视神经乳头水肿：重要客观体征，可引起视神经继发性萎缩（恢复不理想）；4. 意识障碍及生命体征变化：库兴反应（颅内压急剧时心跳、脉搏、呼吸缓慢，血压升高）；5. 其他症状和体征：头晕、猝倒、头皮静脉怒张，头颅叩诊破罐声等；注：颅内压“三主征”=头痛+呕吐+视神经乳头水肿；四、颅内压增高的治疗1. 一般处理：生命征观察、体位摆放、水电解质酸碱平衡、预防颅内压、吸氧；2. 病因治疗；3. 降低颅内压治疗高渗利尿剂应用原则：（1）意识清楚，颅高压程度轻，选口服；（2）意识障碍，颅高压严重，静脉或肌肉注射20%甘露醇（首选）；4. 激素应用；5. 冬眠低温疗法或亚低温疗法；6. 脑脊液体外引流；7. 巴比妥治疗；8. 辅助过度换气；9. 症状治疗；脑疝1. 常见病因：（1）外伤所致颅内血肿；（2）脑脓肿；（3）颅内肿瘤：特别是颅后窝、中线部位、大脑半球肿瘤；（4）颅内寄生虫、肉芽肿性病变；（5）医源性因素：不适当的腰穿、放出过多脑脊液等；2. 分类与临床表现：（1）小脑幕切迹疝：颅内压的症状：颅内压三联征；瞳孔变化：1病初患侧动眼神经受刺激：患侧瞳孔变小，对光反射迟钝；2随后患侧动眼神经麻痹：患侧瞳孔逐渐放大，直接、间接对光反射均消失，患侧上睑下垂，眼球外斜；3脑干动眼神经核功能丧失：双眼瞳孔散大，对光反射消失；运动障碍：病变对侧肢体肌力减弱或麻痹，病理征（+）；继续进展则双侧肢体自主活动消失，严重时出现去大脑僵直；意识改变：网状上行激动系统受累，出现嗜睡，浅昏迷至深昏迷；生命体征紊乱：心率、血压、呼吸、体温等方面紊乱；（2）枕骨大孔疝：颅内压症状；颈项强直，强迫体位；生命体征紊乱出现较早，意识障碍出现较晚；瞳孔可忽大忽小，早期可突发呼吸骤停而死亡；注：第四脑室肿瘤早期即可引起枕骨大孔疝，这与其所在解剖位置有关；3. 处理：（1）静脉输注高渗颅内压药物，迅速完成开颅术前准备；（2）姑息性手术：侧脑室体外引流术脑脊液分流术减压术：分为内减压术与外减压术。2013年真题回顾第四单元12. 最容易引起枕骨大孔疝的颅内占位性病变是：A.颞叶肿瘤B.侧脑室肿瘤C.第二脑室肿瘤D.鞍区肿瘤E.第四脑室肿瘤【答案】E；【解析】见“五、脑疝”相关内容；24. 颅内压增高的常见原因不包括：A.硬膜外血肿B.脑水肿C.梗阻性脑积水D.颅骨缺损E.脑肿瘤【答案】D；【解析】见“二、颅内压增高的原因”相关内容；颅内肿瘤一、临床表现（大脑半球肿瘤为主）1. 颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿；2. 定位症状（局部症状）：（1）刺激症状：癫痫（特别是额顶颞叶肿瘤）；（2）破坏性症状与压迫症状：运动障碍（锥体束征）与感觉障碍（进行性）；精神症状（额叶）；视野障碍（枕颞叶）；失语：运动性失语（语言中枢）、命名性失语（颞下回），一般为左半球病灶；3. 老年、儿童颅内肿瘤特点：（1）老年：幕上脑膜瘤、转移瘤多；（2）儿童：髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤，幕上以颅咽管瘤多见；二、诊断方法1. 颅脑CT；2. 颅脑MRI；3. 其他X线技术；4. PET；5. 神经电生理学检查；三、常见鉴别诊断1. 蛛网膜囊肿：无占位效应，病灶周围无水肿；2. 脑脓肿：有原发感染灶，起病急，体温高，WBC升高，脑膜刺激征，影像学环状增强脓肿灶伴周围水肿；3. 慢性硬膜下水肿：老年人，头部外伤史，骨板下新月形影像；4. 结核瘤：结核病史，其他部位结核病灶，CT和MRI见圆形、卵圆形病灶，CT中低密度影；5. 脑血管病：老年人，兵时段，可有高血压，其他诱因；6. 良性颅内压增高；四、治疗1. 非手术治疗：颅内压，抗癫痫治疗；2. 手术：主要方法；3. 放化疗：辅助，手术后早期开始化疗；2013年执医真题回顾第四单元13. 与大脑半球肿瘤临床表现不符的是：A.多尿B.进行性感觉障碍C.癫痫发作D.精神症状E.视野缺损【答案】A；【解析】见“一、临床表现”。帕金森病一、概述：帕金森病是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。二、病因：1.年龄 2.环境 3.遗传 4.黑质-纹状体系统多巴胺能通路受损。摄取血液中的左旋酪氨酸-酪氨酸羟化酶（主要）-左旋多巴-氨基酸脱羧酶-多巴胺。三、临床表现：1.运动障碍症状：静止型震颤，运动减少，动作缓慢，始动缓慢，小写症，强直，面具脸，铅管样强直，齿轮样强直，体位不稳，慌张步态，小碎步。2.非运动障碍：嗅觉消失，便秘，大汗，咬音不准。3.生化和影像：高效液相色谱（HPLC）可检测到脑脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。四、诊断：主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。五、治疗原则：尽量推迟运用左旋多巴，药物因个体化，从小剂量开始，逐渐加量，不宜突然停药。（抗胆碱药物、金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、COMT等）。偏头痛概述：偏头痛是常见的慢性神经血管性头痛，多呈发作性、多为偏侧、中重度、搏动性头痛，一般持续4-72小时。一、临床表现：多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见。常有遗传背景。二、分型：1.无先兆偏头痛:最常见，占80%，反复发作的一侧或双侧额颞部搏动性疼痛，伴有恶心、呕吐、畏光、畏声；无先兆症状，发作与月经周期有关。2.有先兆偏头痛：视觉先兆最常见，表现为视物模糊，暗点，闪光。还有感觉、言语、运动先兆等。先兆持续时间不超过60分钟。3.视网膜性偏头痛：反复单眼视觉障碍。三、偏头痛并发症：慢性偏头痛，偏头痛持续状态，无梗死持续先兆，偏头痛性梗死，痫样发作。四、诊断：根据家族史、发作特点、神经系统检查，CT、MRI、MRA排除颅内疾病。五、治疗：减轻头痛、预防复发、首选麦角胺类，如无效用曲普坦类。紧张型头痛概述：肌收缩性头痛，表现为紧束、受压或钝痛感，更典型的是具有束带感。与日常生活中的应激有关。20岁左右发病，可为双侧、单侧，工作与生活不受影响。伴有头晕、头昏、失眠、焦虑、抑郁、恶心、呕吐等。一、诊断：分为偶发性、频发性、慢性。二、治疗：急性发作期以减轻症状，乙酰氨基酚，阿司匹林，频发性和慢性采用预防治疗，如三环类抗抑郁药。癫痫概述：癫痫是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而有多种多样的表现。一、病因:症状性（有明确病因的）和特发性（病因不明，遗传），隐源性（症状性的特点，但目前尚不能发现病因）。（1）颅内感染（2）颅脑外伤（3）脑寄生虫病（4）酗酒（5）刺激、情绪波动二、临床表现：分类比较复杂，但是从以下五个大类去梳理。两个维度：发作的部位（部分-全面）和有无意识丧失。1.全面强直-阵挛发作（大发作）全身肌肉抽动及意识丧失的发作。以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。强直-阵挛发作可发生在任何年龄，是各种癫痫中 最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘-慢波综合，可伴有肌肉跳动。2.单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。分为四组：部分运动性：伴运动症状者，中央前回；部分感觉性：伴躯体感觉或特殊感觉症状者，中央后回；自主神经性：伴自主神经症状和体征者，边缘