主动脉夹层诊断和治疗指南.doc

主动脉夹层诊断和治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病在我国的发病有逐年增高之式近年来其诊断和治疗技术均发展迅猛经食道彩色超声transesophageal echoaortographyTEE磁共振血管造影magnetic resonance angiography MRACT血管造影computed tomography angiography CTA等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断腔内隔绝术endovascular stent-graft exclusion EVE的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小安全性增加为了指导新技术的应用普及使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速规范的发展学组根据国内外经验提出一套完整的与现代新技术相适应的诊断和治疗策略供国内同道参考遗憾的是目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究因此本指南暂以学组内专家的共识为基础概 述主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离是最常见的主动脉疾病之一年发病率为5-10100 000是腹主动脉瘤破裂发生率的23倍死亡率约15100 000男女发病率之比为251常见与4570岁人群男性发生平均年龄为69岁女性发生平均年龄为76岁目前报道最年轻的患者只有13岁尤其好发于马凡综合征患者在40岁前发病的女性中50发生于孕期从发生部位上看约70内膜撕裂口位于升主动脉20位于降主动脉10发生于主动脉弓部三大血管分支处病因学主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果主动脉中膜是由网状弹力纤维间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维本身亦是支持营养层弹力纤维维持着血管的顺应性胶原纤维决定了血管横向阻力同时也影响着血管的顺应性影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性离心血液的初始能量而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力包括剪切应力与残余应力常用可测指标是血压变化率dpdt 当各种原因造成血管顺应性的下降使得血液动力学对血管壁的应力增大造成血管管壁的进一步损伤又再次使血液动力学对血管壁的应力增大从而成为一个恶性循环直至主动脉夹层形成1 遗传性疾病这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病据文献报道75的马凡综合症患者可发生主动脉夹层其次包括Turner综合症Noonan综合症和Ehlers Danlos 综合症均易发生主动脉夹层均为常染色体遗传性疾病患者发病年龄较轻主要病变为中膜的纤维素样病变坏死这与中膜结构先天性发育缺陷有关病变造成中膜层的缺损薄弱壁内血肿形成使得血管顺应性的下降血液动力学中的应力作用增大损伤内膜直至破裂导致血液涌入形成主动脉夹层2 先天性心血管畸形文献统计主动脉夹层患者中9合并有先天性主动脉瓣畸形先天性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍在先天性主动脉瓣二瓣化畸形中主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变而主动脉缩窄的中膜有退行性变血管形状的改变导致了血液动力学的变化使得应力在某点集中累积效应造成此点中膜结构的改变直至主动脉夹层形成以主动脉缩窄为例缩窄的近端主动脉承受了异常的血流而远端血流因素减弱主动脉夹层多出现在缩窄的近端几乎不发展至缩窄以下的主动脉3 高血压高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的约80的主动脉夹层患者合并有高血压Prokop等发现血压变化率dpdt愈大主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快他们还发现非波动性高血压即使高达400mmHg也不会引起夹层波动性血压在120mmHg时就可引起4 特发性主动脉中膜退行性变化中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中包括囊性坏死和平滑肌退行性变化这两种变化往往不是单独存在发展的但不同年龄段有不同的特征文献报道小于40岁以中膜囊性变为主随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要无论何种变化导致的结果都是中膜结构的中空化弹力板层的功能缺陷或丧失这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变相互作用最终形成主动脉夹层5 主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化曾被想当然地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起主动脉夹层但现代尸检表明夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块处停止粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首现有研究表明其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管引起壁内血肿斑块的出血对夹层形成的影响不大当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性导致血流动力学的改变使得斑块周围的内膜易被撕裂6 主动脉炎性疾病主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见主要是一些结缔组织病变如巨细胞动脉炎系统性红斑狼疮肾性胱氨酸病等其中巨细胞动脉炎通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层形成被认为有较密切的关系而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层的关系有较大争议有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤就必然与夹层动脉瘤形成有关另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关甚至可以防止夹层动脉瘤的发生因为主动脉壁细胞浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害防止夹层动脉瘤的形成7 损伤外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂血液涌入导致夹层动脉瘤形成但有关研究表明若无中膜层的病变基础顶多形成局限性血肿或夹层甚至部分夹层血栓化而不会导致广泛性的主动脉夹层8 妊娠妊娠期好发主动脉夹层一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关病理学一 临床病理学1 分型主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围其中使用最广泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分类法I型主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉型主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉型主动脉夹层累及降主动脉如向下未累及腹主动脉者为A型向下累及腹主动脉者为B型1970年Stanford大学的Daily等人提出了一种更简捷分型方法Stanford A型相当于DeBakey I型和型Stanford B型相当于DeBakey型近年来随着腔内血管外科技术的发展使得Stanford分型与临床手术方法关系越来越密切2 分类类典型的主动脉夹层即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔见图31主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂通常撕裂起于中外膜之间所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔由于两腔压力不同假腔周径常大于真腔真假腔经内膜的破裂口相交通夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生类主动脉中膜变性内膜下出血并继发血肿见图32由于主动脉内外膜弹力系数不同加之主动脉中层变性等综合因素易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血并继发壁内血肿影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口该类病变约占主动脉夹层的1030该类夹层又可分为两个亚类A亚类表现为主动脉内壁光滑主动脉直径不超过35cm主动脉壁厚不超过05cm在超声检查中约13的该类患者可发现主动脉壁内低回声区低回声区内无血流信号血肿的平均长度约11cm该类常见于升主动脉B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区主动脉直径超过35cm主动脉壁厚平均约13cm约70的该类患者可在超声检查中发现低回声区该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中2847会发展为I类主动脉夹层10的患者可以自愈类微夹层继发血栓形成见图33指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成这种病变在随访中呈现两种预后如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类主动脉夹层类主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡见图34主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTAMRA腔内超声等得以诊断这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉一般不影响主动脉的主要分支溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂假性动脉瘤或主动脉夹层形成类创伤性主动脉夹层同病因6见图353 分期传统的主动脉夹层的分期是以14天为界发生夹层14天以内为急性期超过14天为慢性期分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层De Bakey等人又根据主动脉壁结构炎症程度将慢性期中两周到两月之间定义为亚急性期在此期间主动脉壁脆性和炎症程度较前两周轻二 组织病理学1 大体变化在急性夹层动脉瘤中夹层的内外壁组织水肿脆弱夹层中可见血栓及流动的血液大体上看可见主动脉壁呈蓝色伴肿胀在外壁薄弱处可见有血液渗出这里有一点需注意的就是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大而慢性夹层动脉瘤的主动脉直径是扩大的其主动脉夹层外壁可见洋葱状板层结构主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂也可以逆行撕裂还可以同时向两个方向撕裂撕裂可以发生在裂口形成后的数秒钟内也可以发生在血压波动无法控制的情况下Stanford B型夹层较少发生逆行撕裂逆行撕裂波及主动脉弓部的几率约1015顺行撕裂通常呈螺旋状并累及了降主动脉圆周的外1223并且很少局限于降主动脉上部由于膈肌主动脉裂口有比较僵硬的纤维连接组织附着引起顺行撕裂停止在膈肌水平形成A型夹层但是大多顺行撕裂夹层累及了整个腹主动脉甚至达到髂动脉水平形成B型夹层胸腹主动脉夹层往往累及主动脉的左后外侧部位常出现内脏动脉和右侧肾动脉真腔供血左肾动脉假腔供血夹层的出口再入口往往在肋间动脉腰动脉或内脏动脉根部附近并伴有这些动脉的断裂有的出口在夹层的远端假腔内血流的速度是造成夹层破裂缺血并发症及血栓形成的主要因素之一62的原发性撕裂位于升主动脉离主动脉环距离越远撕裂出现的频率越低50以上的撕裂位于升主动脉起始段的2cm以内另外主动脉峡部即闭合的动脉导管动脉韧带附着处亦是内膜撕裂率较高的地方撕裂方向往往是横向的与纵向之比是51内膜撕裂后血液经过此破口进入主动脉中膜劈开中膜沿板层薄弱处顺行或逆行方向向远处发展在发展过程中有时会在夹层内层继发裂口形成通道可减轻假道内的血流压力主动脉夹层向腔外破裂的位置主要取决于腔内原发性撕裂的位置心包积血是主动脉夹层瘤死亡的主要原因其中升主动脉向心包内破裂的占70主动脉弓向心包内破裂的就降至35胸降主动脉为123而原发裂口在腹主动脉的仅占7除心包积血外胸腔段破裂出血最易发生的部位以左侧为主其与右侧的比例约为51可能与胚胎发育及血液动力学因素相关2 组织学变化夹层动脉瘤组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化这也是人们之所以得出夹层动脉瘤的发病基础为中膜结构缺损的原因急性期主动脉壁出现严重的炎症反应慢性期可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔表面弹力纤维的退行性变化主要出现在40岁以下的病人大多数与遗传性疾病有关光镜下表现为弹力纤维消失为粘多糖所取代血管壁结构消失平滑肌排列紊乱也就是所谓的囊性坏死平滑肌的退行性变化多见于老年人尤以高血压患者多见光镜下主要表为平滑肌细胞减少为粘液样物质所替代这种所谓的粘液样物质可能是平滑肌细胞凋亡后残留的细胞液病理生理学1 Stanford A型夹层发生于升主动脉的急性夹层多累及整个主动脉弓仅有10的病人会局限于升主动脉或主动脉弓大多夹层向远端发展内脏动脉有不同程度受累冠状动脉所在的瓣叶常会因夹层逆行撕裂而失效进而脱垂的瓣膜进入左心室导致急性主动脉衰竭主动脉瓣另外两叶瓣膜由于冠脉对其内中外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂夹层累积冠脉所致的猝死其表现正如心肌缺血一样血流会涌入心包造成填塞或破入纵膈均可导致猝死夹层累及降主动脉及锁骨下动脉开口远端时可进而累及锁骨下动脉及头臂干并常可累及主动脉远端夹层的多个出口并不少见内脏动脉常同时受累其开口常来自假腔急性升主动脉夹层往往导致主动脉衰竭或血液进入心包导致填塞另外夹层也可以引起不同程度的冠脉或脑皮质功能不全一般认为Stanford A型夹层的早期死亡率高于Stanford B型夹层后者更常见具有慢性病程在我国夹层发病高峰在5060岁平均发病年龄约比腹主动脉瘤年轻1015岁男性多于女性Stanford A型患者约23在急性期内死于夹层破裂或心包填塞心率失常主动脉功能衰竭冠状动脉闭塞等并发症据报道Stanford B型夹层约75可以度过急性期但其5年生存率不超过15其中多数患者死于夹层的破裂2 Stanford B型夹层B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血其中急性期死亡率超过30以上尽管主动脉外膜是主动脉壁三层中最坚固的一层但是夹层假腔破裂率仍然非常高夹层破裂的诱发因素包括高血压控制不良假腔高速血流夹层出口过小和主动脉直径增大由于夹层裂口和假腔的位置特殊使得急性期B型夹层破裂发生于左侧胸腔同时发生胸膜的破裂和血胸形成往往造成患者死亡有时由于主动脉外膜和胸膜连接紧密血胸量不多可能有良性的结局另外破裂可以发生在纵膈右侧胸腔腹膜后或者腹腔有少数报道夹层破裂进入心包食管气管和肺内缺血并发症是急性B型夹层主要的特征性临床表现由夹层累及降主动脉和腹主动脉分支引起大多数夹层患者发生主动脉闭塞并非裂口瓣膜所致而是由于假腔对真腔压迫形成并常见与胸腹主动脉交界部位某些急性期时由于夹层进展导致真腔进行性狭窄引起血压升高增加了夹层破裂和远端缺血的几率进而影响脊髓肾脏消化道和下肢供血如果夹层出口能够扩大到可以重新恢复腹主动脉血供夹层进展可以自行停止如果出口不够大夹层持续进展就需要采用外科手段来解决夹层发生缺血并发症的原因有三种机制一是假腔压迫真腔造成分支动脉开口狭窄二是夹层延伸进入分支动脉壁造成分支动脉管腔狭窄三是夹层裂口入口和出口撕裂的内膜活瓣封闭了分支动脉开口缺血并发症的严重程度取决于分支动脉阻塞的程度缺血的时间侧支循环的功能和器官或肢体对缺血的耐受程度解剖学和临床研究对解释这些多因素病因学提供了依据Hirst等人对累及腹主动脉的夹层破裂死亡患者进行病理解剖分析发现277伴有内脏动脉受累261伴有下肢动脉受累而Cambria等人根据临床资料统计的结果是内脏动脉受累率87下肢动脉受累117缺血的临床症状因受累的器官而不同脊髓缺血可以引起肢体麻木瘫痪或部分神经功能障碍如Brown-Sequard综合征下肢缺血的症状比较少见通常表现为一侧或双侧股动脉搏动的消失在B型夹层中由于左侧锁骨下动脉开口的闭塞造成左上肢无脉肠道缺血可以没有特殊表现除非重要的内脏动脉髂动脉或肠系膜上动脉受累可以出现肠道缺血的症状如肠梗就是一种严重的危及生命的并发症如果单侧肾动脉受累对侧肾动脉功能正常肾脏缺血也可能没有任何症状对于伴有高血压和肾功能不全的急性夹层患者有一系列复杂因素的影响如肾脏和肾动脉基础病变降压药物对肾脏的影响等通过内科药物治疗大多B型夹层可以度过急性期到达慢性期CT发现少数B型夹层可以自行愈合但多数B型夹层由CT影像发现存在假腔内血栓形成和主动脉中度扩张约85出现假腔血栓后部分再通假腔的进行性扩张会造成动脉瘤的形成几率约35动脉瘤的形成主要局限于降主动脉上方与裂口相对的位置或在肾动脉以下的腹主动脉段最近对夹层动脉瘤的扩张率进行了研究发现慢性B型的扩张速度直径平均每年增加059cm相当每年体积增加941ml大多肾动脉以下夹层动脉瘤的形成与中膜退行性病变有关进一步扩张可能造成胸腹主动脉瘤的形成动脉瘤的形成是夹层晚期破裂并造成降主动脉夹层死亡率的主要原因假腔的完全血栓化预示着愈后良好一旦血栓化的夹层再复发夹层或后发的动脉瘤形成仍有较高的破裂几率当急性夹层形成造成的短暂和局部的缺血随着侧支循环建立并代偿了分支动脉近端的闭塞缺血症状由急性转为慢性慢性缺血主要的表现有间歇性跛行肠绞痛肾血管性高血压或缺血性肾功能不全主动脉夹层的诊断一 主动脉夹层影像学检查方法的选择和应用1 主动脉Duplex彩超包括经胸主动脉彩超TTE和经食道主动脉彩超TEE其优点是无创无需造影剂可定位内膜裂口显示真假腔的状态及血流情况并可显示并发的主动脉瓣关闭不全心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞对于A型主动脉夹层TTE的敏感性为70100特异性可达8090而TEE的敏感性和特异性均可达到95以上对B型各区主动脉夹层超声诊断的准确性只有70左右尤其在并存慢性阻塞性肺疾患肥胖等情况下其诊断的准确性更低TEE的缺点是可能引起干呕心动过速高血压等有时需要麻醉2 主动脉CTACTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔SSDMIPMVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象是目前最常用的术前影象学评估方法其敏感性达90以上其特异性接近100其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰3 主动脉MRAMRA无创可从任意角度显示主动脉夹层真假腔和累及范围其诊断主动脉夹层的准确性和特异性均接近100有替代动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势其缺点是扫描时间较长用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制另外磁场周围有磁性金属时干扰成像因而不适用于体内有金属植入物的患者4 主动脉DSA尽管无创诊断技术发展迅速主动脉DSA仍然保留着诊断主动脉夹层金标准的地位目前常在腔内隔绝术中应用其常规方法是采用经动脉穿刺将6F造影导管送至升主动脉或弓部以2025mls的速度注射造影剂4050ml以正斜位片全面评估主动脉夹层裂口的数量分布大小及与重要分支动脉的关系结合术前MRA和或CTA精确评估瘤颈的口径长度及扭曲度等以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案经股动脉插管有时不易进入夹层真腔导致造影困难此时可改用经肱动脉插管造影新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能5 血管腔内超声血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构对主动脉夹层诊断的准确性高于TTE和TEE目前腔内超声探头的口径已可减小至82F可通过0035的导丝经穿刺导入常在腔内隔绝术中应用对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值二 主动脉夹层的确定性诊断步骤1 确定是否有主动脉夹层典型的主动脉夹层容易明确诊断但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别见表1表1主动脉夹层和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别2 确定主动脉夹层的病因分型分类和分期主动脉夹层的病因分型分类和分期是决定其治疗策略的重要依据在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断其中确定主动脉夹层裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除主动脉夹层破裂的后患3 鉴别夹层的真假腔夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键但有时鉴别比较困难应根据多种影像学检查的发现综合判断常用的判别指标见表2表2主动脉夹层真假腔的鉴别4 确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性主动脉夹层死亡的主要原因之一MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征5 确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流彩超可确定诊断如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径以作为判断有无手术指征的依据主动脉夹层累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血但需要排除并存的冠脉疾病TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽DSA冠脉造影仍然是金标准6 确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术的指征之一无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压髂动脉受累可导致急性下肢缺血肋间动脉受累可导致截瘫急性主动脉夹层的急诊初步处理1 临床表现症状对怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断在急诊室遇到的典型的主动脉夹层患者往往是60岁左右的男性90伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰心包填塞导致低血压和晕厥主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑肢体肾脏腹腔脏器缺血症状如脑梗死少尿截瘫等主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高但需要注意和其他炎症性发热相鉴别体征周围动脉搏动消失可见于20的患者左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征压迫气管表现为呼吸困难压迫颈胸神经节出现Horner综合征压迫肺动脉出现肺栓塞体征夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征在A型夹层患者中50有舒张期主动脉瓣返流性杂音胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征多出现于左侧伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征2 急诊初步辅助检查急诊心电图可鉴别主动脉夹层和心梗但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗约20的急性A型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现此类患者不宜溶栓治疗胸部X-线平片可在60以上的主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽急诊CT扫描可发现主动脉双管征3 急诊初步治疗对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压止痛常用硫酸吗啡理想的控制性降压是将血压控制在12070mmHg受体阻滞剂是主动脉夹层急性期最常用的降压药物该类药物可减弱左室收缩力降低心率减轻血流对动脉壁的冲击如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张剂最常用的是硝普钠但单用硝普钠会增强左室收缩力因此最好和受体阻滞剂合并使用对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管机械通气立即行经食道超声检查如果发现有心包填塞应急诊开胸手术如发现进行性增大并不断外渗的B型主动脉夹层可急诊行腔内隔绝术主动脉夹层的治疗一 内科治疗1一般治疗1监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压心包填塞主动脉破裂大出血严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血因此所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息予以急诊监护监测血压心率尿量意识状态及神经系统的体征稳定血液动力学维护重要脏器的功能为适时进一步治疗避免猝死提供客观信息和机会血液动力学稳定的患者自动充气的无创袖带式血压监护即可如患者有低血压和心力衰竭应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量血流动力学不稳定的患者应当插管通气迅速送入手术室术中经食道心动超声检查明确诊断监测人员必须认真负责既不放过任何有意义的临床变化又应保证患者安静和休息密切观察心率节律和血压心率维持在6080次min 做好病情记录血压不稳定期间510min测量1次避免血压过低或过高使血压控制在理想水平2建立静脉通道和动脉通道 动脉通道最好建立在右上肢这样术中主动脉被钳夹时它还能发挥作用但当左上肢血压明显高于右侧时则应建立在左侧应尽量避免股动脉穿刺或抽取血在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位如果不得已急诊建立了股动脉通道应避免在对侧动脉穿刺一般需建立两路静脉通道一组输入抢救用药另一组输入支持用药用输液泵严格控制输液速度根据血压调整输液速度注意用药后的反应严密监测心率和节律预防心率过慢和出现房室传导阻滞使用硝普钠个别患者会引起精神不安出现烦躁不安不合作自拔输液管等类似精神症状的表现应加强安全防范措施防止坠床和其他意外3镇痛 主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关dPdt 疼痛本身可以加重高血压和心动过速对主动脉夹层患者极为不利因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛也可选择心血管副作用较少的镇静药如安定氟哌啶醇等所用药物均应静脉或肌内注射以便尽快发挥药效应严密观察疼痛变化按脸谱评分法定时进行疼痛评估掌握疼痛规律和疼痛缓解方法注射时速度要慢注意观察呼吸神志尽量避免呼吸抑制发生有时疼痛剧烈难以缓解尚需要使用其他的麻醉药物降低血压是缓解疼痛的有效方法血压下降后疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一4饮食 内科治疗的第一日最好给予静脉营养治疗23日病情稳定后可以开始进食三日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服没有并发症者可以移出重症监护室并开始活动内科治疗对于没有并发症的B型夹层患者8590在两周左右可以出院有复杂并发症者如不进行外科或介入治疗极少能存活5加强心理护理 急性夹层动脉瘤起病急凶险预后差患者和家属都有不同程度的恐惧忧虑主动给患者和家属讲解疾病康复过程认真分析患者的心理状态注意患者的情绪变化稳定心态使患者有安全感同时给予患者安慰同情鼓励避免消极的暗示讲解密切配合保持平静心态的重要性增强患者战胜疾病的信心2降压治疗1降压治疗的意义及目标值 药物治疗的原则是降低左室射血速度 dpdt 和降低收缩压充分控制血压是主动脉夹层抢救的关键降低血压能减少血流对主动脉壁的应切力减低心肌收缩力特别是降低dpdt左室射血速度可减少左室搏动性张力能有效稳定和中止夹层的继续分离因为对患者产生致命影响的不是夹层本身而是血肿进展引起的一系列变化如严重的高血压心包填塞主动脉破裂大出血严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血因而主动脉夹层患者应严格控制血压和心率降低dpdt治疗目标值是将收缩压降至100120mmHg心率6080次分血压应降至能保持重要脏器心脑肾灌注的最低水平避免出现少尿 25 mlh 心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状约80的主动脉夹层的发生与高血压有关有高血压的主动脉夹层患者必需降压治疗血压正常者降压也是有益的研究表明夹层动脉瘤迟发破裂在血压控制不良的患者中明显增加几乎是血压控制良好患者的10倍2选择降压药物的原则 药物治疗的关键是降低心室dpdt和使收缩压降低因此要求扩张阻力血管和抑制心脏收缩的药物配伍使用在选择降压药物最好使用能同时降低血管阻力和抑制心脏收缩的药物无论疼痛和收缩期高血压存在与否如无药物使用的禁忌症均应使用-受体阻滞剂它是目前临床最常用最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物急性期应静脉给药可迅速降低心室dPdt通常受体阻滞剂已足以控制血压当单用受体阻滞剂降压效果不佳时可加用硝普钠如果单独使用硝普钠则可升高dPdt这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展因此应同时使用足量的受体阻滞剂当存在使用受体阻滞剂禁忌症应当考虑使用其它降低动脉压和dPdt的药物如钙通道阻滞剂地尔硫卓等有时为了控制血压必要时使用其他的降压药如受体阻滞剂血管紧张素转换酶抑制剂利尿剂等药物如果患者血压正常而非高血压可单独使用受体阻滞剂降低dPdt如果存在禁忌症可选择地尔硫卓或维拉帕米3常用降压药物的应用方法受体阻滞剂 受体阻滞剂是通过竞争性与各器官肾上腺素受体的结合发挥可逆性的受体拮抗作用其作用是拮抗各组织受体激动后的作用因此在生理状态下静息时对心率和心肌收缩力没有影响但在交感神经过度兴奋的心血管疾病中可以减慢心率降低心肌收缩力受体阻滞剂发挥药效的具体作用机制目前还不完全明了但其对抗儿茶酚胺的心脏毒性是它的核心作用除此而外还与以下机制有关降血压机制包括降低心输出量抑制肾素和血管紧张II的产生和释放抑制交感神经对去甲肾上腺素释放降低缩血管神经的活性通过降低心率降低心肌收缩力和收缩压而减少心肌耗氧量缓解心肌缺血阻断肾脏入球动脉的1受体减少肾素和血管紧张素II的分泌改善左室功能和结构增加射血分数抗心律失常其它的机制还有减少受体途径引起的心肌凋亡抑制血小板聚集防止斑块破裂防止心肌细胞基因表达的变化等由于上述功能使它成为主动脉夹层治疗中必不可少的药物在此对主动脉夹层最有利的作用为减慢心率降低血压减弱心肌收缩力减低dpdt左室射血速度并且可以对抗其他降压药物继发性的交感兴奋还有助于恢复受损的神经调节功能有利于血压的稳定虽然受体阻滞剂在主动脉夹层治疗中的作用缺乏足够的大样本随机研究但目前它是临床最常用也最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物无论疼痛和收缩期高血压存在与否都应使用受体阻滞剂来降低左室收缩力因为受体阻滞剂可降低心室dpdt为迅速降低dpdt急性期应静脉递增的使用受体阻滞剂直至出现满意的阻滞效应即急性患者心率控制在6080次分左右收缩压降至100120mmHg受体阻滞剂禁忌症支气管哮喘心源性休克心脏传导阻滞- 度房室传导阻滞重度或急性心力衰竭 窦性心动过缓受体阻滞剂 受体阻滞剂乌拉地尔Urapidil又名压宁定具有独特的外周和中枢降压的双重降压机制在外周有阻断突触后1受体从而扩张动静脉血管的作用可降低外周循环阻力在中枢则通过兴奋中枢5-羟色胺-1受体降低延髓心血管中枢的交感反馈调节抑制交感张力而使血压下降且在降低外周血管阻力时不引起反射性心率增加故可广泛扩张动脉和静脉对心脑肾等重要脏器血流无明显影响有利于降压同时维持重要脏器的灌流且不增加颅内压乌拉地尔还可通过刺激组织细胞释放降钙素基因相关肽 CGRP 有效拮抗内皮素 ET 的生物效应调节CGRPET的比例以及通过降低血浆神经肽含量降低外周阻力而使血压下降由于这些特点乌拉地尔非常适合治疗主动脉夹层 尤其合并肾功能不全的主动脉夹层患者乌拉地尔既可静脉推注又可静脉滴注或二者合用可据血压准确调整剂量不导致颅内压升高及反射性心动过速者血压异常下降参考用法注射液初始剂量为12525mg加入生理盐水或510葡萄糖注射液20ml内510分钟静脉注射观察血压变化为维持疗效或平稳降压需要可将注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以100400ugmin速度静脉滴注病情稳定后可改为口服药物维持硝普钠 Nitroprusside 通常受体阻滞剂已足以控制血压当单用受体阻滞剂降压效果不佳时可加用硝普钠硝普钠是一种强力血管扩张剂可强烈地扩张小动脉小静脉使周围的血管阻力减低 对于紧急降压十分有效其作用特点是起效快持续时间短对光敏感易失效降压的程度与剂量有相关性剂量应个体化参考用法开始滴速每分钟20g根据血压的反应渐增剂量直至血压正常或降至适当水平最高可达每分钟800g如果单独使用硝普钠会升高dpdt这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展因此应同时使用足量的受体阻滞剂治疗过程需在ICU中连续监测血压心率心电图并用输液泵调节用药剂量症状缓解后再逐渐减量至停药硝普钠不能突然停用因有血压反跳的危险应逐渐减量停药未见中毒及其他副作用发生在无严重肾功能不全的情况下小剂量的使用1周左右应该是安全的密切观察患者神志尿量及疼痛情况硝普钠的副作用有恶心烦躁嗜睡低血压等停药后会很快消失长时间静滴 48小时偶可发生硫氰酸盐中毒表现为神志障碍肌肉痉挛反射亢进和抽搐等最早的临床表现为代谢性酸中毒如果血中硫氰酸盐含量大于012gL应立即停药否则将发生氰化物蓄积中毒钙拮抗剂 当存在使用受体阻滞剂禁忌症包括窦缓二度或三度房室传导阻滞充血性心衰支气管痉挛时应当考虑使用其它降低动脉压和dpdt的药物钙通道阻滞剂这类被证实能有效治疗高血压危象的药物正越来越多的用于治疗主动脉夹层分离特别是静脉药物撤出后长效钙拮抗剂成为降压的重要药物钙通道阻滞剂可分为两大类一类为非二氢吡啶类钙拮抗剂主要为地尔硫卓具有减低心率作用可降低心肌耗氧量同时可扩张冠状动脉因此适合于主动脉夹层的治疗可静脉及口服给药另一类为二氢吡啶类钙拮抗剂国外有研究报道该类药物由于激活交感神经增加心肌耗氧量因而不能单用于主动脉夹层的治疗但舌下含服硝苯地平可成功治疗急性主动脉夹层相关的顽固性高血压所以在可应用其它药物的同时应用血管紧张素转换酶抑制剂converting enzyme inhibitorACEI 夹层可损害一侧或双侧肾动脉导致肾素大量释放引起顽固性高血压此时对于一侧肾动脉受累最有效的降压药物可能是静脉内注射血管紧张素转换酶抑制剂类药物注意对于双侧肾动脉狭窄禁用ACEI作用机制包括抑制肾素血管紧张素醛固酮系统扩张血管同时扩张动静脉改善心脏功能减少心律失常增加肾血流量临床治疗主动脉夹层现在常用的血管紧张素转换酶抑制剂是依那普利静脉内注射通常首先46小时0625mg然后加大剂量与高血压相关的动脉粥样硬化是主动脉夹层的主要病因ACEI具有稳定动脉粥样硬化斑块对于此类患者的中长期降压治疗可选用ACEI三甲噻酚trimethaphan又名阿方那特 为神经结阻滞剂它同时具有降压和降低左心室dpdt的作用起效快停药35分钟后血压可恢复到用药前水平用法三甲噻酚500mg加入5葡萄糖液500ml中开始以1mgmin的速度静滴然后根据血压水平逐步增加滴速该药副作用较多包括严重低血压呼吸暂停嗜睡尿潴留便秘瞳孔扩大和视物模糊等且在48小时内可产生耐药性所以只有当硝普钠不能使用或无效时三甲噻酚才作为二线药物使用利尿剂利尿剂是一类温和降压药可减少血容量及细胞外液减少心输出量从而降低动脉压和dpdt但利尿剂能减少肾血流量使肾小球滤过率降低血浆肾素活性增强血管紧张素II及醛固酮含量升高对降压不利所以应与受体阻滞剂合用利尿剂的剂量宜大否则易发生继发性的钠潴留影响血压的控制常用呋塞米片4080mg4急性主动脉夹层常用的药物治疗方案伴有高血压主动脉夹层的治疗方案 血压治疗目标值为收缩压降至100120mmHg左右 硝普钠2550gkgmin普奈洛尔每46小时1mg静脉滴注硝普钠2550gkgmin艾司洛尔或美托洛尔或阿替洛尔静脉滴注美托洛尔剂量为5mg稀释为5ml溶液后静脉注射5分钟可给三个剂量阿替洛尔剂量为5mg稀释后静脉注射5分钟观察10分钟收缩期血压未降至120mmHg以下者可再给5mg然后尽早开始口服给药拉贝洛尔静脉滴注血压正常的治疗方案 普奈洛尔1mg静脉滴注每46小时1次或2040mg口服6小时一次也可用美托洛尔阿替洛尔或拉贝洛尔代替普奈洛尔如果可疑主动脉夹层的患者表现为严重低血压考虑可能存在心包填塞或主动脉破裂须迅速扩容在采取积极治疗前必须仔细排除假性低血压的可能性这种假性低血压是由于测量了被夹层累及的肢体动脉的血压引起的如果迫切需要升压药治疗顽固性低血压最好选用去甲肾上腺素或苯肾上腺素新福林而不用多巴胺因多巴胺可增加dpdt当须改善肾灌注时应小剂量使用多巴胺3早期处理中应注意的问题主动脉夹层的死亡率高临床误诊率高导致早期治疗不明确阜外医院对179例主动脉夹层病例的临床资料分析发现误诊57例其中误诊为心绞痛者占10 1误诊为心肌梗死者占5所以早期处理中应格外注意1目前溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治疗对急性胸痛的患者如果怀疑有主动脉夹层的可能不要急于溶栓和抗凝治疗否则后果不堪设想溶栓治疗可促成主动脉夹层患者的主动脉破裂出血抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成假腔内血栓形成对阻止血肿扩大防止主动脉破裂具有重要意义因此溶栓制剂肝素华法令阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层2根据血压变化随时调整降压药的剂量使收缩压稳定在100120mmHg避免较大的波动如果患者有液体潴留降压药效果将会削弱此时应给予利尿剂如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗3避免单独使用正性肌力作用的药物应使用足量受体阻滞剂后再用二 外科手术治疗1 Stanford A型主动脉夹层的治疗手术主要针对升主动脉撕裂口并根据夹层病变累及和扩展的范围而采用不同的方法手术的常规步骤全麻成功后病人仰卧取胸骨正中劈开切口切开心包检查病变的范围和程度全身肝素化23mgkg体重后在右股动脉插入供血管右心房插入引血导管分别连接人工心肺机并将体温降至25心包腔内注入冰生理盐水作心脏局部深降温左心房放入减压导管开始体外循环在靠近无名动脉起点阻断升主动脉沿升主动脉作纵切口切开主动脉经左右冠状动脉开口灌注冷心停搏液探查内膜撕裂部位和夹层动脉瘤是否累及主动脉瓣窦1Bentall手术适合于Marfan综合征合并Stanford A型夹层并有主动脉瓣病变者手术时找到内膜裂口切除病变部分用Teflon垫片以三明治法关闭假腔再用带瓣涤纶血管行主动脉瓣替换升主动脉移植及左右冠状动脉移植2wheat手术适合于高血压或动脉硬化所致的Stanford A型主动脉夹层并有主动脉瓣病变者该方法与Bentall手术类似但手术时仅需切除病变主动脉瓣行常规主动脉瓣替换然后于左右冠状动脉开口上方用涤纶血管在升主动脉作间置移植3Cabrol手术适合整个主动脉根部受累或存在主动脉瓣环扩大或夹层累及室间隔需行带瓣的人工血管置换术者于主动脉瓣环上方环状切除升主动脉切除受累的主动脉瓣升主动脉远切端位于无名动脉起点前选择合适人工血管与主动脉远切端吻合将10mm涤纶人工血管吻合在左主动脉窦周围选择合适的带瓣人工血管缝合固定于主动脉瓣环上将10mm人工血管轻绕于带瓣人工血管周围然后与人工血管之间行侧侧吻合4升主动脉移植术适合于Stanford A型主动脉夹层主动脉瓣正常者将生主动脉游离后于主动脉瓣膜连接处及右主动脉窦上方1cm处切断升主动脉远切端位于无名动脉起点前将升主动脉远切端间断或连续缝合以闭锁假腔注意结扎时不要撕裂脆弱的内膜选用合适口径的涤纶人工血管与升主动脉远切端连续端端吻合同样方法处理人工血管与升主动脉的近切端术中注意在吻合右冠状动脉附近时勿缝到其起始部5主动脉弓移植术适合于Stanford A型主动脉夹层合并主动脉弓分支狭窄者手术时切开主动脉弓保留弓部三分支瘤壁岛用Teflon垫片以三明洽法分别关闭近远端主动脉和主动脉弓三分支假腔再以涤纶血管作主动脉弓移植2 Stanford B型主动脉夹层的治疗Stanford B型主动脉夹层的手术方法很多一些是主动脉病变修复技术另一些则为解决主动脉夹层所致的缺血并发症这些方法可以单独应用也可合并使用1人造血管置换术主动脉置换术适用于急性B型夹层目标包括切除病变最严重风险最大的主动脉段关闭夹层远端出口重建远端主动脉和分支血流B型夹层中降主动脉上段是最常见的置换部位术中维持主动脉远端的血供是减少脊髓缺血发生的重要原因对于降主动脉下端伴有扩张性动脉瘤的患者需要置换降主动脉全程如果夹层远端吻合口的重建位于膈肌水平就需要行胸腹联合切口急性期夹层不适合行全胸腹主动脉置换对于慢性期夹层可采用Crawford技术置换胸腹主动脉以预防Crawford I型和II型胸腹主动脉瘤的形成如夹层累及主动脉分支血管可以行局部主动脉置换术不但可以预防主动脉的扩张破裂而且可以重建受累主动脉分支的动脉血供2胸主动脉夹闭术胸主动脉夹闭术由Carpentier提出适用于B型夹层主要包括两个阶段第一阶段将人造血管移植物通过胸腹正中切口行升主动脉和腹主动脉旁路术第二个阶段是自左侧锁骨下动脉远端阻断主动脉由于腹主动脉返流血促使夹层的真腔和假腔的贴合降主动脉近端包括入口和夹层主动脉的近端被形成的血栓所隔绝理论上对脊髓血供的影响很小3象鼻技术1983年Borst 等提出了象鼻技术由于其避免了技术上的困难和降主动脉置换术中移植物近端吻合的风险因此被广泛的用于慢性胸主动脉瘤和I型主动脉夹层的治疗近来逐渐拓展到型主动脉夹层的治疗中该方法采用胸骨正中切口心脏停跳深低温麻醉将人造血管插入降主动脉并将其近端锚定于相对正常的主动脉壁组织上主动脉切口可以取纵行或者横行将10cm到15cm长的人造血管插入降主动脉对大多急性夹层真腔一般可以容纳移植物并恢复远端正常的血流夹层隔膜往往完整假腔不再由远端再入口供血4夹层开窗术开窗术的原理在于使假腔获得一个足够大的流出道进入真腔一般的方法是夹层累及主动脉显露控制切开主动脉夹层的隔膜被切除主动脉重新关闭缝合以往观点通过分析主动脉夹层自然发生过程认为当真假腔的血流达到了平衡就能够避免主动脉的破裂现在这种观点被证明是错误的只有通过主动脉置换才能解决主动脉破裂问题但是开窗术的价值在于通过重建侧支和主动脉远端分支血流达到解决缺血并发症的作用因此开窗术仍属于处理主动脉夹层的一种方法5主动脉分支重建术如果主动脉夹层开窗术失败可以选择特殊主动脉分支重建术理想的供血动脉应该开口于夹层的近端甚至可以来自锁骨下动脉腋动脉或升主动脉这类手术比较复杂远期通畅率不高某些情况可以选择供血动脉来自无夹层的髂动脉股股旁路髂肾动脉旁路髂肠系膜上动脉旁路或其他内脏动脉肾肠系膜上动脉旁路肠系膜上动脉肾动脉旁路或肾肝动脉旁路肾下开窗术用的人造血管移植物可以作为旁路的开口特别对开窗术失败的情况更加有用三 腔内隔绝术治疗1 适应证腔内隔绝术要求主动脉夹层有适当长度和强度的瘤颈以固定移植物隔绝的动脉段无重要的分支因此根据主动脉夹层的Stanford分型慢性期B型主动脉夹层只要瘤颈长度大于15cm即完全适合腔内隔绝术治疗也能获得较好的临床治疗效果目前对腔内隔绝术治疗主动脉夹层的手术适应证的争论在于1急性期B型夹层腔内隔绝术在开胸主动脉重建时代因急性期夹层主动脉壁炎症水肿明显缝合困难且急性期死亡率不高因此多数学者均不主张急性期或亚急性期手术近期开始有人报道腔内隔绝术治疗急性期及亚急性期B型夹层近期效果良好因病例数量较小与慢性期的治疗效果缺乏大样本和长期随访结果的对照2A型夹层腔内隔绝术A型夹层除了在急性期破裂率高外还可能因心包填塞主动脉瓣返流心率失常等并发症导致患者死亡一般主张急性期行升主动脉置换术近期腔内隔绝术对此的研究有一是用于治疗夹层内膜破口在降主动脉的逆行撕裂至升主动脉和主动脉弓的A型主动脉夹层治疗方法同B型夹层腔内隔绝术二是在开胸行胸主动脉弓置换术治疗累及降主动脉的A型主动脉夹层经主动脉弓的远端切口向降主动脉内植入腔内移植物以增强主动脉弓的置换术的效果类似传统手术中的象鼻技术其治疗方法和效果有待进一步拓展国内已经有A型夹层腔内隔绝术的成功病例但病例数尚少并发症率较高还不宜作为常规方法有许多问题如导入动脉的选择输送器弯曲后移植物的释放心脏和脑缺血的保护以及该段高速高压血流对移植物的影响都还有待深入研究本学组专家现在的共识是B型夹层只要血压控制平稳一般在发生后的三周主动脉壁充血水肿基本消退适合行腔内隔绝术对有经验的治疗者急性期B型夹层也可以行腔内隔绝术但术中不宜在弓部进行过多操作尤其球囊扩张技术要谨慎使用Crawford等提出B型夹层动脉瘤的手术指征是急性期药物控制血压疗效不佳或合并分支血管阻塞慢性期夹层瘤体直径大于5cm或直径增加大于1cm年腔内隔绝术由于较传统手术有明显的微创特性手术安全性大大提高因此不必拘泥于传统的慢性期B型夹层手术指征的限制即往提出的手术指征是在权衡瘤体破裂几率与手术危险性之后得出的被动结论其实主动脉夹层并不会自愈手术是唯一有效治疗方法而腔内隔绝术更加安全和微创2 禁忌证腔内隔绝术技术及器具的进步使过去曾经被作为禁忌的导入动脉问题瘤颈长度问题不再是现在的手术禁忌证瘤颈长度的问题可通过弓上血管重建或分支移植物来解决腹主动脉或髂动脉的重建可解决导