帕金森病的讲义PPT课件.ppt

帕金森病 1 讲课内容 了解帕金森病的病因 发病机制及病理 掌握帕金森病的临床表现 诊断和治疗方法 熟悉帕金森病的鉴别诊断 2 概念 帕金森病 PD 又称震颤麻痹 是一种常见的锥体外系疾病 多发生在中老年 主要症状为静止性震颤 动作迟缓 肌强直和姿势步态障碍 3 发病机制 生化病因 PD与多种因素有关 多种发病机制参与 遗传因素 环境因素 氧化应激 自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡 黑质DA能神经元死亡 临床症状 神经系统老化 4 5 酪氨酸多巴多巴胺代谢物代谢物经肾排泄经肾排泄 酪氨酸羟化酶 多巴脱羧酶 单胺氧化酶 儿茶酚 氧位 甲基转移酶 COMT 6 发病机制 1 多巴胺的体内代谢 7 病史 多在55岁以上发病 约5 为早发性帕金森病 起病缓慢 多为单侧起病 初期病人出现非特异的症状 8 帕金森病的临床特点 静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势步态障碍 9 帕金森病和帕金森综合征的鉴别 帕金森病和帕金森综合征不是同一个概念 帕金森病原发于脑的黑质和黑质纹状体变性 而帕金森综合征继发于感染 中毒和脑血管疾病 患者出现了类似于帕金森病的临床表现 10 发病机制 11 一般情况 据世界帕金森病协会资料显示 全球现有超过400万帕金森病患者 我国有170万人患病 其中55岁以上人群患病率高达1 并且年龄越大患病率越高 75岁以上人群的患病率达到了2 5 以上 据估计 我国每年有近10万人成为新发的帕金森病患者 12 从2019年开始 每年的4月11日被确定为 世界帕金森病日 WorldParkinson sDiseaseDay 这一天是帕金森病的发现者 英国内科医生詹姆斯 帕金森博士的生日 13 病因和发病机理 迄今为止病因仍不清楚 目前的研究倾向于与年龄老化 遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关 14 发病机制 1 年龄老化 中年以上主要病变在黑质和纹状体因分泌多巴胺介质减少导致震颤肌张力增高运动障碍 2 环境因素 流行病学调查结果发现 帕金森病的患病率存在地区差异 所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质 损伤了大脑的神经元 15 3 家族遗传性 医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向 有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些 16 病理 主要为黑质致密带中含黑色素神经细胞减少 变性和空泡形成 胞浆内有同心形包涵体 蓝斑 迷走神经背核有类似变化 壳核较轻 17 临床表现 多在50岁以后 男多于女 一 震颤为静止性震颤 常从一侧上肢开始 以手为显著 呈规律性的 搓丸 状动作 每秒4 6次 逐渐波及同侧下肢 对侧肢体 下颌和颈部 活动和睡眠时消失 情绪紧张时加重 18 二 强直 肌张力增高 从一侧开始 逐渐到对侧和全身 肢体伸屈肌张力均增高呈 铅管样 关节被动运动时始终保持阻力增高 或 齿轮状 强直 肌强直与伴随的震颤叠加 检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿 因面肌强直 缺乏表情 瞬目减少 好似 面具脸 19 三 运动减少由于肌张力升高 动作缓慢 随意运动减少 精细动作障碍 如书写不灵 写字过小 咀嚼困难 吞咽呛咳 言语低沉等 20 四 步态异常患者步态特殊 身体前倾 上肢协同摆动几乎消失 步伐小 始动时困难而缓慢 但越走越快 尤如前冲 称 前冲步态 或 慌张步态 21 并发症 晚期由于严重的肌强直和关节僵硬 致卧床不起 常并发肺炎 跌伤和褥疮 22 实验室检查 1 脑脊液和尿里的多巴胺代谢产物高香草酸减少 基因改变 该病有20 的遗传倾性 2 正电子发射断层扫描 PET 或单光子发射断层扫描 SPECT 在疾病早期可发现多巴胺递质减少 这些便可确诊是否患帕金森病 23 诊断 1 一般在50岁以上的老年病人 病情呈慢性进行性加重 2 具有典型的震颤 强直 运动减少 面具脸 慌张步态等症状和体征 无锥体束征 3 尿和脑脊液中多巴胺及其代谢产物降低 24 鉴别诊断 震颤麻痹须与感染 中毒 外伤 药物以及动脉硬化等引起的帕金森综合征相鉴别 如脑炎后引起者 年龄较轻 有脑炎病史 多数遗留有神经体征 药物引起者 有明显服药史 停药后减轻并恢复 如精神病等 如系动脉硬化引起 常伴有局灶神经体征 多巴制剂治疗一般无效 25 治疗 本病至今尚无根治疗法 目前采用的多数疗法只能减轻症状 减少并发症 延长生命 26 一 药物治疗 1 抗胆碱药常用安坦2 4mg 每日3次 副作用为口干 无汗 面红 失眠等 有青光眼者禁服 27 2 左旋多巴 多巴胺替代疗法 主要副作用为 胃肠症状 心律不齐 不自主运动及开 关现象 即动和不动交替出现 因此近来应用左旋多巴和脑外多巴脱羧酶抑制剂的混合治疗 即美多巴 madopar 和信尼麦 sinemet 两种 减少了副作用 28 3 多巴胺能受体直接激动剂临床主要采用溴隐亭 一般与多巴胺合用 副作用主要