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4例女性生殖器官发育异常及治疗分析作者：王慧智,李会影单位：牡丹江医学院红旗医院妇产科，黑龙江 牡丹江【关键词】 阴道闭锁；先天无阴道；乙状结肠代阴道术；两性畸形 原发女性生殖器官发育异常很少在青春期前发现，常是在青春期因原发性闭经，腹痛或婚后性生活困难。流产或早产就医时被确诊。患此病的患者承受着巨大的身心压力，是惊慌失措的难言之隐，严重的影响了患者的正常生活，因此对此病的一些报道显得尤为重要。1 临床资料20062008年牡丹江医学院红旗医院收治生殖器发育异常的病历资料介绍如下。 例1，女,17岁,周期性下腹痛3年为主诉入院，至今无月经来潮，近3年出现周期性下腹痛，体格检查：一般状态良好，具备第二性征，妇检：外阴发育良，无阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，不向外膨隆。肛查，扪及向直肠凸出的包快。盆腔彩超可见正常子宫及卵巢，宫腔及子宫下方阴道部位可见长圆形无回声区。腰硬联合麻醉下行阴式阴道闭锁切开术，流出暗黑色黏稠液体随按压宫底不断排出约800mL。排净积血后，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。术后定期扩张阴道防挛缩。术后恢复良好。随访6个月，建立正常月经周期。例2，女，30岁，主诉从无月经来潮，发现无阴道10年。体格检查：一般状态良好，第二性征发育正常。妇检。外阴良，阴道外口处见一浅凹陷。肛查，腹部触诊不到子宫。盆腔彩超见痕迹子宫，双侧卵巢发育尚正常。术前阴道肠道充分准备。行乙状结肠代阴道术，术中探见双侧卵巢及输卵管发育正常，双侧卵巢下方各有一个鸽卵大小的质硬结节，诊断为始基子宫。术后放置阴道模具现已结婚。例3,女,19岁，10年前车祸盆腔粉碎性骨折致使月经排除困难，9岁时车祸，15岁有腹痛，体检发现腹部有包块于当地医院行剖腹探查发现腹部内有大量白色分泌物并行阴道开孔术，之后每晚用手助其阴道内分泌物排出至今，病程中有腹痛。妇检外阴发育正常，阴道仅容一指，探查长约2cm，超声显示子宫，卵巢发育正常，盆腔MRI显示宫颈抬高宫颈远端及阴道上半部分存留大量液体呈长t1,t2信号，考虑阴道下端闭锁。术中探查阴道内距处女膜缘约2cm处可触及阴道狭窄环，瘢痕组织坚韧，环中央可见一小孔推针进入约7cm 有深褐色液体溢出，术中诊断阴道狭窄。行宫腔镜下黏连切开术电刀依次切开见阴道内流出咖啡色液体约500mL。宫腔镜探查宫腔，宫颈呈桶状。术后放置阴道模具防阴道挛缩黏连。术后恢复良好。例4，女，25岁，身材矮小，超声显示痕迹子宫，双侧附件正常，并有卵泡发育。检查患者染色体核型为46，XX。2年前行右侧肾上腺肿瘤切除，术后月经来潮与乳房发育，月经不规律，性激素六项检查雄激素3.85nmol/L。专科检查：全身多毛，无喉结，乳房发育欠佳，外阴毛发分布呈菱形，阴蒂肥大似男性阴茎长约3cm，直径约1.5cm,无勃起，会阴联合高，封闭尿道口与阴道口，阴茎下会阴联合上有一小孔，自小孔探针探查指向下方，尿液与经血可能由此流出。行外阴整形术，剖开阴唇融合使之分离，下方达肛门上3.5cm,可见尿道口下方紧邻阴道口，阴道可容一指，将阴道壁与会阴体边缘缝合，后将阴茎切除，将两侧相当于大阴唇处缝合，尿道口上方形成隆起阴蒂。术后行人工周期使之建立正常月经周期。2 讨论 生殖器发育异常包括处女膜闭锁，阴道发育异常与两性畸形。处女膜闭锁与阴道闭锁1的患者经详细检查有近正常的的子宫体、卵巢功能正常，则应在月经初潮之后择期手术，以利经血引流、性交，经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者，最好在婚前后选期行人工阴道成形术，主要解决性生活问题。诊断明确后应根据患者原社会性别，本人愿望及畸形程度予以矫正，除阴茎发育良好者，一般均按女性矫正。本例采用肥大阴蒂切除术（外阴整形术）。生殖器发育异常的有效治疗方法是手术治疗，根据患者的具体情况选择手术时机晚，承受巨大精神痛苦，患者经过治疗后基本可以满足其正常婚姻生活的愿望，但是该类病人是特殊的群体，尚需社会的理解与认知，尚需临床医生与心理医生的共同努力使其无论生理与心理上都达到正常人的状态。此类病人应注意早发现、早诊断、早治疗，避免患儿长期当作男孩抚养，造成术后社会、家庭、个人心理及其它方面的不良影响，目前认为患儿在出生后11年半内手术最为理想。对于肾上腺皮质增生、肿瘤所致的肾上腺——性腺综合征患儿宜在出生后及早给予肾上腺皮质类固醇治疗，再作其它方面的治疗，大多数病人需行外科手术，另外胎儿期孕妇应尽量避免使用雄激素和合成孕激素以降低该病的发生率。以前对于治疗该病后妊娠率上升的报道很少，目前略有增多，曾有人报道肾上腺——性腺综合征病人经外阴成形术和强的松治疗后发生排卵。治疗效果较差的原因跟未能及早诊治有一定的关系。【参考文献】 1