鼻神经内分泌癌.ppt

SinonasalNeuroendocrineCarcinoma SNEC 01 03 02 04 SNEC的诊断及鉴别诊断 CONTENT SNEC的治疗及预后 SNEC的临床特征及分类 神经内分泌肿瘤概述 神经内分泌肿瘤概述TheIntroduction 概述TheIntroduction Thymus Bronchial Breast Gastric Pancreas Smallbowel Gonadal Hindgut Appendix Ascendingcolon 1 定义神经内分泌肿瘤 NeuroendocrineNeoplasms NEN 是一组来源于肽能神经元或具有神经内分泌分化特性 产生肽类激素或具有神经内分泌标志物 的肿瘤 2 特点 1 可以产生和分泌常见激素 2 非常罕见 发病率低 3 最常见于消化道 占70 75 肺20 25 4 所有NEN都有恶性潜能 难以早期发现 大部分NEN生长缓慢 淋巴结和肝脏是最常见的转移部位 SNEC的临床特征及分类TheClinicalFeatures Classification SNEC的临床特征及分类TheClinicalFeatures Classification 1 临床特征 1 起源于神经上皮 好发于鼻腔上部及筛窦 其次为上颌窦 2 多为恶性程度高的小细胞型 病变迅速 侵袭力强 早期易扩散 短期内伴邻近结构受累 常见的转移部位是颈部淋巴结 肺 肝 骨髓和脊髓 3 临床症状无特异性 常见鼻塞 流脓涕 鼻出血或回吸涕中带血 可伴嗅觉减退 头昏 头痛 突眼 视力下降 面部麻木 牙痛等 4 检查鼻腔可见灰白色或淡红色的新生物 表面可有伪膜 渗出物或坏死组织 质脆 触之易出血 常伴有恶臭 5 晚期可侵犯鼻咽 鼻窦 眼眶 面颊以及前颅底等部位 出现硬腭下塌 鼻中隔向对侧推移 眼球移位等相应的症状体征 6 由于肿瘤细胞具有内分泌功能 临床上会出现相应激素过剩症状及血中激素水平升高 临床特征及分类TheClinicalFeatures Classification 1 2016年WHO头颈部肿瘤蓝皮书将上皮性神经内分泌肿瘤分为高分化 典型类癌 中分化 非典型类癌 低分化 小细胞和大细胞神经内分泌癌 2 2018年IARC WHO专家共识中 将高分化和中分化癌定义为NETs Neuroendocrinetumors 分为1级和2级 低分化癌被定义为NECs Neuroendocrinecarcinomas 包括小细胞神经内分泌癌 SCNEC 和大细胞神经内分泌癌 LCNEC 2 分类 根据组织学形态表现 较少见 最常见 SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis DifferentialDiagnosis SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis DifferentialDiagnosis 1 SNEC的诊断金标准 组织病理 免疫组化 1 组织病理 瘤细胞小 核圆 深染 胞质稀少或呈裸核状 核分裂象多见 癌细胞呈弥漫分布 常见坏死 2 免疫组化 神经特异烯醇化酶 嗜铬蛋白A 抗淋巴细胞抗体Leu7 突触素等至少两种以上阳性反应即可诊断为神经内分泌癌 3 此外 电镜观察在肿瘤细胞胞质有神经分泌颗粒也可帮助确诊 SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis DifferentialDiagnosis 2 SNEC的鉴别诊断鼻神经内分泌癌应注意在病理上与鼻低分化鳞癌 黑色素瘤和嗅神经母细胞瘤等鉴别 黑色素瘤在电镜下表现为胞浆中含黑色素小体 而NEC和嗅神经母细胞瘤之间的最大差异是前者缺少支柱细胞 可通过免疫组化染色和电镜确诊 SNEC的治疗及预后TheTreatment Prognosis SNEC的治疗及预后TheTreatment Prognosis 1 SNEC的治疗SNEC至今尚无重要治疗学上的成熟方案 目前主要是参照肺部及肺外其他部位神经内分泌癌的治疗方案 20世纪80年代主张先手术后放 20世纪90年代不主张手术 放 化疗结合 现在手术 放 化疗结合 但对于手术 放疗化疗三者间如何组合 各报道不一 SNEC的治疗及预后TheTreatment Prognosis 1 SNEC的治疗 1 Babin等主张采用手术 放疗 化疗综合治疗 疗效一般 2 黄德亮等提倡综合治疗 研究显示采用术前化疗 再局部放疗 然后手术加术后放疗 并定期化疗5 6个疗程 是治疗这类肿瘤比较有效的方法 疗效较国外报道更好 3 Ma等报道1例鼻神经内分泌癌合并抗利尿激素分泌失调综合征患者 经过联合化疗后 鼻部局部症状和抗利尿激素分泌失调综合征得到控制 4 张海燕等报道了6例患者均首选放疗 并认为SNEC对放疗相当敏感 放射治疗剂量一般是60 80Gy 术前可放疗40Gy 术后再放疗30 40Gy 化疗目前一般选用顺铂 硫酸长春新碱 环磷酰胺 氟尿嘧啶 依托泊苷 多柔比星及甲氨蝶呤等 国外治疗建议方案 SNEC的治疗及预后TheTreatment Prognosis 2 SNEC的预后 研究显示 1 201例鼻神经内分泌癌患者中总体5年疾病特异性生存率 DSS 为50 8 5年生存率分析显示 蝶窦 鼻腔 上颌窦和筛窦的DSS分别是80 7 59 2 34 5 和33 0 Cox比例危险度分析显示上颌死亡风险较大 1 PatelTD VazquezA DubalPM etal Sinonasalneuroendocrinecarcinoma apopulation baseda