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第十六节纵隔疾病 纵隔位于胸廓中央 前壁由胸骨和相关肋软骨 后壁由脊柱及相关肋骨 两侧由纵隔胸膜所围绕而成的区域 上端直接与颈部相连 下至膈与腹腔相隔 纵隔内包含心脏大血管 气管 神经 淋巴 食管脂肪等结构 纵隔病变为起源于纵隔和 或 累及纵隔内结构的病变 形态复杂 病理类型多样 一纵隔炎mediastinitis直接感染 食管破裂引起的纵隔感染 器械损伤 异物损伤 化学损伤 肿瘤放疗引起穿孔 食管憩室炎穿孔等 刀伤 火器伤使纵隔感染 继发性感染 多为颈部感染沿气管前间隙 气管间隙和脊柱前间隙累及纵隔而引起 病理与临床 纵隔内多为富含脂肪及淋巴的疏松结缔组织 受大血管搏动及呼吸动作的影响 故炎症极易扩散 纵隔组织具有很好的吸收能力 故发生炎症时常有严重的全身中毒症状并伴有明显的放射到颈部的胸骨后疼痛 腔静脉阻塞产生的腔静脉系统回流障碍 食管阻塞而引起的吞呕困难 气管支气管阻塞引起的呼吸道症状 亦可继发气管食管瘘而产生相应的症状及体征 纵隔炎症分为四种类型 急性纵隔炎 多由细菌感染引起 慢性纵隔炎 又分为肉芽肿性纵隔炎 包括结核 真菌和结节病等引起慢性纵隔肉芽肿 以前 中纵隔之中 上部为主 硬化性纵隔炎亦称为特发性纵隔纤维化 其病因有人认为仍是感染 但部分病例合并腹膜后纤维化 纤维性甲状腺肿 眼眶内假性肿瘤等多系统纤维性硬化 故认为病因不明 病理上主要以形成纤维性肿块为特征 其他情况与肉芽肿性纵隔炎类似 纵隔脓肿 多从急性纵隔炎发展而来 炎症局限化后形成脓腔 多局限与某一部位 亦可多发 纵隔淋巴结炎 可为化脓性或非化脓性 感染主要局限于淋巴系统 影像表现 急性纵隔炎x线见纵隔增宽边界变直 侧位胸骨后区密度增高 气管及主动脉弓轮廓模糊 由食管破裂引起者碘食管造影可见对比剂通过穿孔处流到食管外甚至进入胸腔 亦可见纵隔积气积液及气液平面 慢性纵隔炎除纵隔增宽外尚可见肿块形成 血管造影可有上腔静脉狭窄或梗阻 食管造影可见食管受压等 纵隔淋巴结炎在X线检查中无特异性 CT可显示炎症的部位 累及范围及毗邻关系 急性纵隔炎表现为纵隔内各结构层次不清 脂肪间隙模糊 液体聚集等渗出改变 慢性纵隔炎时可明确显示肉芽肿的存在 脓肿形成以后可观察到脓腔的位置及毗邻关系 纵隔淋巴结炎时可明确显示肿大的炎性淋巴结 食管碘剂造影可见碘剂的外溢 MR表现为纵隔增宽 层次不清 纵隔肿块内呈长T1长T2异常信号 壁不规则增厚 强化扫描脓肿壁强化而腔内脓液不强化 若腔内显示气泡则更具诊断价值 三鉴别诊断 纵隔炎症少见 多由其他病变引起 其中最多见的病因为食管破裂 结合病史一般诊断不难 慢性纵隔炎需与纵隔肿瘤鉴别 纵隔肿瘤有其病理及形态学特点 而纵隔炎范围不局限且缺乏肿瘤特点 纵隔炎有食管病变或外伤等基础病变以及其典型的临床表现 二 纵隔气肿pneumomediastinum纵隔内气体积聚称为纵隔气肿 一病理与临床 产生纵隔气肿的原因有 纵隔区的穿透伤 肋骨骨折 气食管破裂 相关手术 如气管切开术 甲状腺手术等 气体可沿颈部某些间隙进入纵隔 空洞 肺大泡及囊肿等破入纵隔 充气造影或其他纵隔穿刺亦可形成纵隔气肿 发生纵隔气肿后病人突然感到胸骨后闷胀 疼痛且向颈部放射 严重时出现气急 发绀 上腔静脉淤积 烦躁不安 脉搏细频 血压下降 吞咽困难 声音嘶哑 颈部及锁骨上窝外形变平且饱满 触之有捻发音 此为并发的皮下气肿之特征性表现 皮下气肿还可以蔓延至颜面 上肢及胸壁 二影像表现 x线正位胸片纵隔内可见到透亮气体影 一般以左侧 上纵隔显示明显 侧位胸片可见胸骨后透亮区 纵隔内部分结构可因积气衬托而清晰显示 气体亦可向颈部蔓延形成皮下气肿或向下弥散于心脏与膈之间 CT不仅直接观察到纵隔内气体的有无 并清晰分辨其与周围结构的关系 同时显示胸壁及颈部有无皮下与深部组织间的气肿 纵隔内可透亮的气体影 CT可直接观察纵隔内气体影同时显示皮下与深部组织间的气肿 三鉴别诊断 纵隔气肿因X线检查能够直接显示气体 结合临床表现较易诊断 但少量积气可能漏诊 因此疑有纵隔气肿时 应尽可能行CT检查 三 纵隔血肿mediastinalhematoma病理与临床 引起纵隔血肿的主要原因 外伤 如穿刺伤 车祸等 纵隔内结构因病变而出血 如动脉瘤等破裂 其他部位之血液流人纵隔 如颈或咽后壁出血 凝血机制障碍引起的自发性纵隔血肿 纵隔血肿常无症状 若出血量多则可有胸痛 气急 颈静脉怒张 肺淤血等表现 严重时可休克 二影像表现 纵隔小量出血x线无异常表现 大量出血时纵隔影增宽 外缘变直 局限性血肿可表现为突入肺野的结节影 若出血破人胸膜腔可以出现血胸 x线检查还可以对血肿引起的继发改变作出评价 如肺淤血 CT可以明确显示病变部位及毗邻关系并可结合CT值 60 80HU 作出纵隔血肿的诊断 螺旋CT增强检查尤其是利用重建技术则可以对部分出血原因如动脉瘤 主动脉夹层等作出诊断 MR在纵隔血肿检查中有较大优势 首先MR利用其流空效应可以显示心脏 大血管等结构 明确显示血肿的部位 形态及大小 MR可以清晰显示动脉瘤及主动脉夹层 甚至能作出病因诊断 根据纵隔血肿MR信号的变化推测血肿存在的时间 纵隔大量出血时 纵隔增宽 外缘变直局限性血肿可表现为突入肺野的结节影 X线检查可对血肿引起的继发改变作出评价 如肺淤血 后纵隔血肿 鉴别诊断 纵隔血肿为血液聚集在纵隔组织间隙而形成的 其形态与部位有一定的特殊性 结合临床有外伤史或其他易出血疾病 多可作出明确诊断 结合其他检查尚可作出病因诊断 纵隔内血肿有时需与纵隔肿瘤鉴别 四纵隔肿瘤mediastinaltumor纵隔肿瘤分原发与转移两类 除血管瘤 纤维瘤 淋巴瘤 黄色瘤和迷走组织性肿瘤可以发生在纵隔任何部位外 其它原发性肿瘤的好发部位多有一定规律 比较常见的有神经源性肿瘤 淋巴瘤 畸胎瘤 胸腺瘤等 纵隔原发肿瘤primarymediastinaltumor 一 概述 原发性纵隔肿瘤种类繁多 大多数有其特定的发病部位 请复习纵隔的分区 良性者居多 但恶性肿瘤也非罕见 而纵隔内最多见的还是转移性淋巴结肿大 纵隔原发肿瘤以发病率而言 神经原性肿瘤 恶性淋巴瘤 胸腺瘤 畸胎瘤 胸内甲状腺肿 支气管囊肿 二 临床表现 早期多无症状 随肿瘤增大出现相应的压迫症状及内分泌症状 胸廓入口综合征 Horner综合征 迷走神经受压表现 隔神经麻痹 甲状腺功能亢进 三 影像学表现 纵隔内占位的诊断以CT及MR为主 普通X线漏诊率甚高 诊断时应注意 1肿瘤的部位 前纵隔从上到下依次易发 胸内甲状腺肿 多为增生 少数为腺瘤 偶为腺癌 胸腺瘤 良性与侵袭性 畸胎瘤 良 恶性 中纵隔易发 恶性淋巴瘤 支气管囊肿 后纵隔易发 神经原性肿瘤 可见跨椎间孔存在的哑铃状肿块 部分肿瘤的发生并非完全按照上述规律 2肿瘤的形态密度及与周围结构的关系 肿块形态规则边缘光整多为良性 分叶及边缘不规则多为恶性 与周围结构分界不清为恶性 瘤内可见脂肪 骨骼 牙齿者为畸胎瘤 3注意区别肺内肿块与纵隔肿瘤 纵隔肿瘤的临床表现依肿瘤大小 部位 良恶性不同而异 病灶较小时多无明显症状 恶性肿瘤生长迅速 出现症状早 可表现为胸骨后隐痛及其他神经脏器的压迫或浸润症状等 部分如淋巴瘤可出现全身症状 不同的症状对肿瘤的定位及定性有帮助 现分述如下 1 上腔静脉受压 最多见 一般良性肿瘤较难引起上腔静脉受压 若出现多为恶性病变引起 以淋巴瘤及转移瘤多见 肿瘤生长慢则症状出现较晚而轻 若病变发展快则临床表现明显 主要表现为头 颈 上肢的浮肿和紫绀 并可见头臂 脐周静脉怒张 病人出现压迫感 头痛 头晕 侧支循环出血 气管出血 视网膜静脉出血 少数病例可因脑膜静脉出血而死亡 2 肺静脉受压 肺静脉受压使血液回流不畅 压力增高 可出现肺水肿表现 进一部发展为肺动脉高压后出现右心改变 3 心脏受压 可出现心悸 早搏 传导阻滞 4 动脉受压狭窄 心悸气急胸闷 5 气管受压 刺激性咳嗽 喘鸣 窒息 6 食管受压 吞咽困难 7 神经受压 神经受压多提示为恶性病变 预后不良 侵犯喉返神经 出现声音嘶哑 迷走神经受侵犯则出现心率减慢 井可出现恶心 呕吐 胃酸增加 慢性便秘等症状 交感神经受压则出现Homer综合征 肋间神经受压则出现放射性疼痛 膈神经受压 则出现呃逆 膈肌麻痹及矛盾运动等 一 胸内甲状腺肿intrathoracicgoiter胸内甲状腺肿分为胸骨后甲状腺肿 较多见 迷走甲状腺肿 与颈甲状腺无关 少见 病理与临床 病理可为甲状腺增生肿大 甲状腺囊肿 甲状腺瘤 少部分为恶性 临床上可无症状 较大时可出现邻近结构的压迫症状 Oneofmediastinaltumor 影像表现 肿瘤位于气管前 侧方 X线可见上纵隔增宽并有软组织影向肺野突出 且突出的软组织影与颈部相连 可随吞咽上下移动 气管可受压变形 移位 严重时食管亦受压 上纵隔密度增高 侧位胸片常显示胸骨后方透亮度减低 邻近结构受压移位 CT结合冠状面重建可以直接显示其与颈部甲状腺组织的关系 病变含碘量高表现为高密度 多数尚可见其内囊变 出血 钙化等 增强检查见实质部分强化明显 可见对比剂在肿块中持续时间较长提示具有摄碘功能 MR检查 肿块呈长T1长T2的不均匀信号 其内可见无信号钙化影 注射Gd DTPA后明显增强 囊变与钙化区不强化 胸骨后甲状腺肿 三鉴别诊断 胸内甲状腺瘤多位于气管的前或侧位 多与颈部甲状腺相连 CT和MR增强检查其实质强化明显 多数病灶可随吞咽上下移动 一般诊断不难 右上纵隔的胸骨后甲状腺肿需与无名动脉扩张纡曲及无名动脉瘤鉴别 后者有搏动等可资鉴别 二 胸腺瘤thymoma前纵隔最常见的肿瘤 起源于未退化的胸腺组织 多为成年人 一病理与临床 组织学胸腺瘤有良 恶性之分 而良恶性难以明确分界 故分为侵袭性与非侵袭性 良性特征时包膜光整 呈恶性特征时包膜不完整 侵犯邻近结构 如侵及胸膜或心包可引起积液 胸腺瘤可以完全呈囊性称胸腺囊肿 若胸腺组织中有大量脂肪组织则称为胸腺脂肪瘤 临床表现除纵隔肿瘤的一般表现外 部分胸腺瘤出现重症肌无力为其特征 影像表现 X线见纵隔增宽 侧位前纵隔内肿块影 透视可见病变形态随呼吸有变化 CT检查肿瘤多位于前纵隔中部 少数异位于其他部位者较难诊断 类圆形 可有分叶 大小不同表现各异 多数肿瘤其内有不同程度囊变 部分呈现完全囊变者称胸腺囊肿 良性胸腺瘤边缘清晰锐利 侵袭性者向周围浸润性生长 与周围结构分界不清 强化检查实性部分均匀增强 囊变部分无增强 MR呈等长T1等长T2信号 部分液化或囊变区为典型的长T1长T2信号 增强检查实质部分明显强化 放疗后的鉴别诊断 增生的纤维结缔组织呈低信号而未坏死的肿瘤组织呈等高信号 三鉴别诊断 主要与胸腺增生相鉴别 胸腺增生虽然增大 但形态正常 密度较高而均匀 胸腺瘤 胸腺瘤 胸腺囊肿 胸腺瘤 三 畸胎类肿瘤畸胎类肿瘤亦为纵隔内常见肿瘤 发病原因不明 一般认为是由于胚胎时期第3 4对鳃弓发育异常所致 主要为部分多潜能组织 细胞迷走脱落 并随心血管的发育进入纵隔所致 病理与临床 病理上分为两种类型 一类是囊性畸胎瘤 即皮样囊肿 dermoidcyst 含外胚层与中胚层组织 多呈单房囊状 壁的外层为纤维组织 内层为复层鳞状上皮及脂肪 汗腺 毛发 毛囊肌肉组织 亦可有钙化 牙齿及骨骼 另一类是实性畸胎瘤 通常称为畸胎瘤 teratoma 组织学上含三个胚层 结构复杂 在人体各部的组织结构几乎均可出现 肿瘤较小时可无任何临床症状 多在常规检查中发现 较大时可出现前述纵隔肿瘤的相应临床症状 发生支气管痿时可出现咳嗽 咯血 典型时可咳出毛发 钙化物等 若在颈部等体表形成瘘管 可从瘘口溢出脂类物质及毛发 亦可出现胸腔积液 肺性骨关节病 根据其生物学活性分为良性与恶性 后者可发生转移 本肿瘤虽在胎儿期即存在 但多在成年后才被发现 影像表现 X线胸片可见肿瘤多位于前纵隔 特别是心脏与大血管交界的前 中纵隔处 个别病例可以位于后纵隔 左侧多于右侧 肿瘤常呈类圆形 可有轻度分叶 大小不等 继发感染后周围粘连而呈锯齿状 或形成毛刺 其内若发现骨骼影则有明确的诊断意义 CT是诊断畸胎瘤的最佳影像学方法 囊性畸胎瘤多为厚壁囊肿 CT可以明确显示其壁的厚度 含有脂肪成分的畸胎瘤CT值为负值 多为 25 50HU 瘤灶内的钙化或骨骼成分呈CT值大于100Hu的高密度影 显示畸胎瘤的囊实性成分及其瘤灶与周围结构的关系 浸润生长提示恶性 增强扫描呈不均匀强化 瘤灶一过性显著强化常提示恶性 MR对脂肪的显示极具特征 T1和T2均呈高信号 但对钙化成分的识别不及CT检查 畸胎瘤 皮样囊肿 鉴别诊断 畸胎瘤多见于前 中纵隔 密度不均匀 瘤灶内有钙化 骨骼或牙齿及脂肪等多种组织成分 影像学表现典型 多可明确诊断 少数瘤灶呈均一软组织密度 表现不典型 尤其是位于中 后纵隔者 诊断较困难 应与纵隔内其他肿瘤鉴别 瘤灶呈浸润性生长 增强扫描又呈一过性显著强化提示为恶性 四 淋巴瘤Lymphoma淋巴瘤是全身恶性肿瘤 起源于淋巴结或结外淋巴组织 病理与临床 病理淋巴瘤分霍奇金病hodgkindisease HD和非霍奇金淋巴瘤 nonHodgkIIllymphomaNHL 两大类 病理学上的特征性区别在霍奇金病中可找到R S细胞 而非霍奇金淋巴瘤中则没有 临床以霍奇金病多见 并以侵犯淋巴结为主 结外少见 常从颈部淋巴结开始 向邻近淋巴结扩散 多见于青年 次为老年 而非霍奇金淋巴瘤则常呈跳跃式 就诊时病变常已广泛 结外器官多已受累 多见于青少年 其次为老年 早期常无症状 仅触及淋巴结增大 中晚期常出现发热 疲劳 消瘦等全身症状 气管 食管或上腔静脉受压则出现相应症状 影像表现 X线主要表现为纵隔影增宽 以上纵隔为主 边缘清楚 呈锯齿状 侧位胸片可见肿块但边缘欠清晰 MR可因流空效应分辨淋巴结与血管 因此能明确显示肿大淋巴结的分布 肿大淋巴结T1呈等信号 在T2呈高信号 CT显示纵隔内肿大淋巴结影 其分布以前纵隔和支气管旁组最常见 次为气管与支气管组和隆突下组 肿大淋巴结可融合成块 也可分散存在 较大时中心可发生坏死 放疗后更容易出现 并可以出现钙化 增强检查轻度强化 淋巴瘤亦可侵犯胸膜 心包及肺组织 表现为胸腔积液 胸膜结节 心包积液 肺内浸润病灶 纵隔内结构可受压移位 腋窝可见结节影 CT对淋巴瘤的检查应包括腹部 以了解腹部淋巴结情况 Lymphoma 三鉴别诊断 纵隔淋巴瘤的肿大淋巴结分布以前纵隔和支气管旁最常见 可融合成块 多见于青年或青少年 其次为老年 临床有发热等 他处多有淋巴结肿大 一般诊断不难 应注意有下述疾病鉴别 结节病 临床表现轻微 且可以自愈 淋巴结肿大具有对称性且以肺门为主 淋巴结核 淋巴结肿大多为一侧性 增强检查呈环形强化 肺内多有结核病变 转移性淋巴结肿大 多有原发病灶 肿大淋巴结亦多为单侧性 同时引流情况与原发病灶对应 多见于老年 五 神经源性肿瘤neurogenicneoplasms神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤 约占全部纵隔肿瘤的14 25 其中90 位于椎旁间隙 少部分肿瘤偏前 一病理与临床 神经源性肿瘤主要分交感神经源与周围神经源两大类 其中节细胞神经瘤是交感系统最常见的肿瘤 节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤属恶性肿瘤 较少见 周围神经源肿瘤有神经鞘瘤 神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤 临床上多无明显症状和体征 常偶然发现 肿瘤较大时可以出现压迫症状 副神经节发生的副神经节瘤以靠近心脏底部的前上纵隔为多 可以分泌肾上腺素 临床可出现高血压及血压波动 影像表现 平片肿瘤多位于脊柱旁 呈类圆形或哑铃状 呈哑铃状者跨椎管内外 椎间孔扩大 邻近骨质有吸收或破坏 CT更清楚地显示病变 大多数位于脊柱旁沟 类圆形 内部密度依肿瘤种类而定 神经鞘瘤因含较多脂肪 而总体密度比肌肉低 良性者边缘光滑锐利 可压迫邻近骨质造成骨质吸收 恶性者呈浸润性生长 边界不清楚 病变侵及椎管内外时 CT可清楚显示病变呈哑铃状形态 MRI多表现为后纵隔长T1长T2信号肿块 瘤内囊变呈更长T1 更长T2信号 增强后瘤体明显强化 对骨质破坏及钙化的显示MR不如CT敏感和直观 但MR对瘤体与椎管的关系及脊髓是否受压的了解则明显优于CT neurogenicneoplasms 神经纤维瘤 神经鞘瘤 鉴别诊断 本病发病年龄常较小 瘤灶多见于后纵隔 可见椎间孔扩大 邻近椎体破坏等特点 不难作出诊断 常需与其鉴别的有 椎旁脓肿 多为梭形 中心为液化区 周围为纤维组织的壁 结合椎体结核的其它特征性表现不难鉴别 脑脊膜膨出 有先天性脊椎畸形 结合病变与脊柱之关系及其内部密度不难鉴别 六 纵膈其它少见肿瘤及囊肿 淋巴管瘤Lymphangioma也称囊性淋巴管瘤 囊状水瘤或淋巴囊肿 病因考虑为淋巴系统先天性变异所致 病理上可为单房或多房囊状 一般以多房多见 亦可为海绵状 囊壁内为内皮细胞 外为纤维组织 囊内含混浊液体 有些囊肿可与淋巴系统相连 如与胸导管相连 本病一般为良性 恶性者极少 临床多无症状或仅有压迫症状 病变以前纵隔上部多见 故多表现为正位纵隔增宽 侧位前纵隔上部肿块影 因属囊性 呼吸时可见到形态变化 CT显示为边缘光整的水样密度病灶 肿块较大时可见邻近结构受压而移位或变形 病变若向颈部延伸 可于颈部见到类似表现 MR表现为囊肿的信号特征 支气管囊肿bronchogeniccyst胚胎时支气管胚芽移入纵隔并异常发育所致 一病理与临床 支气管囊肿壁的结构与支气管壁类似 囊壁可有钙化 临床上多无表现 常在体检时发现 如果与气道相通 常伴继发感染 可以出现咳嗽 胸痛 略血 囊肿较大可以出现压迫症状 如气急 喘鸣 幼儿可以出现阻塞性肺气肿 影像表现 支气管囊肿多发生于中纵隔的中上部 与气管 支气管及大血管关系密切 也可以发生于纵隔其它各部 囊肿呈类圆形均匀致密影 亦可为分叶状 支气管囊肿由于其内的液体质地较为柔软 近气管或支气管壁的一侧边界多较平直 相应气管或主支气管壁也可见轻度受压征象 囊肿可随体位 呼吸变形 与大血管相邻时可以产生传导性搏动 少数囊肿可有钙化 病变多紧邻气道 壁薄而光滑整齐 密度低而均匀 密度与其内容物性质密切相关 浆液性囊肿CT值一般为0 20HU 粘液性一般为30 40Hu 合并感染或囊内出血 其CT值常在30HU以上 新鲜出血可达80HU 偶有其内容物为钙乳或草酸盐结晶者CT值高达100Hu以上 囊内如有凝血块则密度不均匀 囊肿与支气管相通时可见气一液面 变换体位扫描可见其形态有变化 增强检查无强化 MRI检查可显示其囊性病灶的信号特征 bronchogeniccyst 鉴别诊断 支气管囊肿多见于中纵隔 气管或支气管管壁可见轻度受压 囊肿呈类圆形 密度低而

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