颅脑和脊髓先天畸形PPT课件.ppt

颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformation 第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida第三节狭颅症craniostenosis第四节颅底陷入症basilarinvagination 1 第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus 婴儿脑积水 婴幼儿期脑脊液循环通路受阻 吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔 致脑室或蛛网膜下腔扩大 形成头颅扩大 颅内压增高 脑功能障碍 成人脑积水 发病机制相同 但无头颅扩大 2 分类 非交通性脑积水 梗阻部位 脑室狭窄处Obstructivehyedrocephalus交通性脑积水 梗阻部位 基底池Communicationhydrocephalus不能达大脑表面 3 婴儿脑积水病因 1 产伤颅内出血 感染 炎症2 先天畸形 中脑导水管狭窄 中孔 侧孔闭锁 阿 齐氏畸形3 病因不明 4 临床表现clinicpresentation 1 头围异常增大 额顶突出 囟门扩大隆起 颅缝增宽 头顶扁平 头发稀少 头皮静脉怒张 面颅小于头颅 2 颅骨菲薄 叩诊破壶音 3 眶顶受压变薄下移 眼球受压下旋 上部巩膜外露 落日征 4 脑功能障碍 智能低下 瞳孔反射异常 眼球运动障碍 抽搐发作 5 先天脑积水 落日征 6 辅助检查 1 X片 颅腔扩大 颅骨变薄 囟门增大 骨缝分离 2 CT 脑室扩大 皮质变薄 3 MRI 脑室系统情况 梗阻 肿瘤及位置 畸形 等病变 7 治疗therapy 1 解除梗阻手术 畸形 梗阻2 旁路手术 1 Torkildson手术 侧脑室 枕大池分流 适用于导水管阻塞 2 第三脑室造瘘术 终板打开 不持久 3 分流术 1 腰池 腹腔分流术2 脑室 体腔分流术 1 脑室 腹腔分流术 2 脑室 心房分流术 8 并发症 1 堵塞 临床症状重现 梗阻原因 1 脑脊液蛋白高 2 脑室内出血 3 大网膜粘连阻塞远端2 感染 原因 1 皮肤破溃 2 操作污染 3 分流管消毒不严 9 10 11 第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida 12 分类classification 颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1 隐性 只有颅骨或椎管骨缺损 无内容膨出 2 显性 颅骨或椎管骨缺损 颅内容或椎管内容膨出 13 颅裂和脊柱裂好发部位 14 显性颅裂craniumbifidumapertum 15 一 根据膨出内容分类 1 脑膜膨出meningocele 脑膜 脑脊液2 脑膨出encephalocele 脑膜 脑实质3 脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele 脑膜 脑实质 部分脑室 脑脊液4 脑囊状膨出cysticencephalocele 脑膜 部分脑室 脑实质 16 17 二 临床表现clinicpresentation 1 中线部位肿块 出生就有 逐渐长大 多见于鼻根 枕部 2 脑膜膨出 颅骨缺损小 透光能压缩 3 脑膜脑膨出 颅骨缺损大 不透光 不能压缩 实体感 4 可合并其他脑畸形 5 合并智力障碍等神经系统体征 18 三 诊断diagnosis 一 临床表现 二 辅助检查 1 X片 颅骨缺损2 CT 膨出内容3 MRI 优于CT 19 颅裂 20 四 治疗therapy 关闭缺损 切除膨出肿块 一岁内安全 21 显性脊柱裂spinabifidaapertum 22 显性脊柱裂分类 1 脊膜膨出meringocele 脊膜 脑脊液2 脊髓脊膜膨出myelomeningocele 脊髓 脊膜 脑脊液3 脊髓膨出myelocele 脊髓外露 23 24 二 临床表现clinicpresentation 1 局部表现 肿块2 脊髓神经受损 下肢瘫 尿便障碍 脊髓栓系综合征 25 三 诊断diagnosis 一 临床表现 二 辅助检查 1 X片 颅骨缺损2 MRI 脊髓圆椎下移 内容 26 四 治疗therapy 手术时机 1 3个月最好切开囊壁游离组织还纳切除囊壁缝合栓系 切断终丝 27 第三节狭颅症craniostenosis 28 狭颅症 颅缝早闭 颅缝骨化症颅腔狭小脑发育受限颅高压脑功能障碍 29 临床表现clinicpresentation 1 头颅畸形 所有颅缝 尖头畸形 塔头矢状缝 舟状头 长头畸形两侧冠缝 短头或扁头畸形一侧冠缝 斜头畸形 30 31 临床表现 2 脑功能障碍和颅内压增高 智力低下 精神萎靡 癫痫 头痛 呕吐 视乳头水肿 32 临床表现 3 眼部症状眼眶变浅 突眼 分离性斜视 4 其他身体畸形脊柱裂 唇裂 并指 33 诊断diagnosis 1 临床表现 2 辅助检查 X片 骨缝早闭 颅高压征象 34 治疗therapy 手术治疗 6个月内进行一 切除早闭颅缝二 切除大骨块减压 35 第四节颅底陷入症basilarinvagination 36 特点characteristic 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入 齿突高于正常 枕骨大孔前后径缩短 颅后窝狭小 结果 延髓受压 局部神经受牵拉 37 病因pathogeny 先天发育畸形多见常合并扁平颅底 环枢椎畸形 小脑扁桃体下疝 38 临床表现clinicpresentation 1 婴幼儿期 颅底 颈椎骨未骨化 组织弹性好 无症状 2 成年 筋膜 韧带 硬膜 蛛网膜增厚 瘢痕粘连 损伤 神经血管受损 颈神经 尾组颅神经 延髓 小脑功能障碍 颅内压增高 3 颈粗短 发际低 头颈歪斜缓慢进行性加重 39 诊断diagnosis 1 颅颈交界X片 1 Chamberlain线 硬腭后缘 枕大孔上缘连线 齿突高于3m