出血性疾病医疗管理知识分析概述.ppt

第十五章出血性疾病概述 定义 因止血功能缺陷 而引起的自发性出血或血管损伤后出血不止的疾病 称为出血性疾病 正常的止血机制 血管因素1 血管受损出血血管收缩 出血 停止2 血管内皮受损后 释放血管性血友病因子 VWF 导致血小板在损伤处粘附 聚集 释放内皮素 ET 增加血管收缩 神经反射 介质调控 正常的止血机制 血小板因素粘附 聚集受损的血管内皮下暴露的胶原纤维 并释放一系列物质参与凝血凝血因素血管内皮损伤 启动内凝 外凝系统 血栓形成 止血 出血性疾病的分类 血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常 血管壁异常 先天性或遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病 血管及其支持组织异常 血管壁异常 获得性 感染 败血症等 过敏 过敏性紫癜 化学物质 药物 药物性紫癜 营养不良 VitC缺乏 代谢及内分泌障碍 DM cushing病 其他 动脉硬化 体位性紫癜 血小板异常 血小板数量异常 1 血小板减少 2 血小板增多血小板质量异常 血小板减少 血小板生成减少 AA 白血病 放疗化疗后血小板破坏过多 ITP等血小板消耗过多 DIC血小板分布异常 脾亢 血小板增多 原发性 原发性血小板增多症继发性 脾切除后 血小板质量异常 遗传性 血小板无力症 巨大血小板综合征获得性 抗血小板药物 感染 尿毒症 异常球蛋白血症等 凝血异常 先天性或遗传性 1 血友病A B及遗传性FX1缺乏症 2 遗传性F 凝血酶原 F 易变因子 稳定因子 F 缺乏症 遗传性FI 纤维蛋白原 及F 纤维蛋白稳定因子 缺乏或减少症获得性 1 肝病性凝血障碍 2 纤维素K缺乏症 3 尿毒症性凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性1 肝素用量过多2 香豆素类药物过多及敌鼠钠中毒3 抗F 抗体形成4 蛇咬伤 水蛭蚊伤5 溶栓药物过量 复合性止血机制异常 先天性或遗传性 血管性血友病 vWD 获得性 DIC 止血治疗 补充血小板及相关凝血因子 血小板悬液 新鲜 或冷冻 血浆纤维蛋白原 凝血酶原复合物 冷沉淀物 因子 止血药物 促进血小板生成的药物 TPO 血小板生成素 IL 白介素 局部处理 加压包扎 结扎局部血管 其他治疗 止血药物 收缩血管 降低血管通透性药物 卡巴卡络 曲克芦丁 垂体后叶素 VitC VitP 糖皮质激素合成凝血成份所需药物 VitK1 K3 K4抗纤溶药物 氨基已酸 EACA 氨甲苯酸 PAMBA 氨甲环酸 抑肽酶 促进止血因子释放的药物 去氨加压药 DDAVP 可促进血管内皮细胞释放vWF 血管性血友病因子 参与止血 其他治疗 基因疗法 如血友病抗凝及抗血小板药物 适DIC TTP血浆置换 适ITP TTP 目的去除抗体 手术 切脾 关节成型术中医中药 第十六章过敏性紫癜allergicpurpura Schonlein HenochSyndrom 定义 过敏性紫癜是一种常见血管变态反应性疾病 是由于对某些致敏物质发生变态反应 致毛细血管脆性及通透性增加 血液外渗 产生皮肤粘膜及内脏出血 可伴有其他过敏现象 荨麻疹等 病因 感染1 细菌 主要为 溶血性链球菌 以呼吸道感染 扁桃体炎 猩红热多见 2 多见于麻疹 水痘 风疹等发疹性病毒感染3 其他 寄生虫病等食物主要为蛋白质多的动物性食物 如鱼 虾 蟹 蛋 奶等 病因 药物1 抗生素类 青 链 金 氯 头孢类等2 解热止痛药 水杨酸类 保秦松 吲哚美辛等3 其他 磺胺类 阿托品 异烟肼等其他 花粉 尘埃 疫苗 虫咬等 临床表现 多为青少年 男性多 春秋季易发病前驱症状 发病前1 3周有不适 低热 乏力 上感等 临床表现 单纯性 紫癜型 腹型 Henoch型 关节型 Schonlein型 肾型 混合型 有上述二种以上类型存在者其他 单纯性 紫癜型 对称性分布于四肢 尤其下肢 的皮肤紫癜 躯干部少见 成批反复出现 大小不等 可融合成瘀斑 先为深红色 紫色 黄褐色 淡黄色 7 14天渐消退 腹型 Henoch型 消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而发生消化道症状 恶心 呕吐 呕血 便血 阵发性腹痛 脐部 下腹或全腹 可有压痛 肌紧张 肠鸣亢进 幼儿可发生肠套叠 关节型 Schonlein型 大关节肿胀 疼痛 压痛 功能障碍 游走性 反复发作 数日而愈 不留畸形 肾型 发生率12 40 多于紫癜出现后1周发生 3 4周后可恢复 少数呈慢性 表现血尿 蛋白尿 管型尿 偶见水肿 高血压 肾衰竭等机制 肾小球毛细血管袢炎症反应 其他 少数可累及眼 脑血管而发生虹膜炎 视网膜出血 水肿 视神经萎缩及CNS相应表现 实验室检查 毛细血管脆性试验 半数以上阳性尿常规 肾型者尿中有红细胞 蛋白 管型 出凝血检查 出血时间延长 余正常肾功能 可有肾功能受损毛细血管镜 毛细血管扩张 扭曲 渗出性炎症反应 诊断依据 前躯症状典型的紫癜可伴腹痛 关节肿痛 血尿 出凝血检查 基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜 鉴别诊断 血小板减少性紫癜风湿性关节炎肾小球肾炎外科急腹症上述均有相应的实验检查异常 防治 消除致敏因素防治感染 清除感染灶 躯虫 避免高蛋白饮食 致敏药物一般治疗抗组胺药 异丙嗪 氯苯那敏 扑尔敏 阿斯咪唑 息斯敏 钙剂改善血管通透性药物 维生素C 曲克芦丁 防治 糖皮质激素作用 抑制抗原 抗体反应 减轻渗出 改善血管通透性用法 泼尼松30mg d 或氢化可的松100 200mg d 或地塞米松5 15mg d疗程 一般 30天对症治疗腹痛 阿托品或山莨菪碱 654 2 关节痛 止痛药呕血 奥美拉唑 防治 其他 上述治疗无效或反复复发者可使用 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环孢素 CTX抗凝疗法 肾型者肝素钠 低分子肝素 100 200U Kg d 静滴 4周 华法令4 15mg d 2周 2 5mg d 2 3个月中医中药 凉血 解毒 活血化瘀 适慢性反复发作或肾型 病程及预后 病程一般为二周 预后多良好 少数肾型可迁延不愈 疗效标准 痊愈 症状体征消失 一年内不复发有效 症状 体征消失或明显好转 但一年内有一次以上复发无效 症状 体征无改善 第十七章特发性血小板减少性紫癜 idiopthicthrombocytopenicparpara ITP 定义 ITP是一种因免疫性血小板破坏 使血小板减少的出血性疾病 主要特征是皮肤粘膜 内脏出血 血小板减少 巨核细胞成熟障碍 抗血小板自身抗体出现 病因 不明 与下列因素相关 感染 细菌或病毒80 ITP发病前两周有上感史慢性ITP因感染而加重病毒感染后可发生ITP 病因 免疫因素 1 正常血小板输入ITP体内 则生存期短 12 24h ITP的血小板在正常血清中生存期正常 8 10天 2 80 以上的ITP血小板表面有抗体 PAIg 多为IgG 3 糖皮质激素 丙球 血浆置换对ITP有效 病因 肝脾的作用1 产生PAIg的部位2 肝脾是破坏血小板的场所雌激素ITP以女性多见 尤其40岁以前 雌激素有抑制血小板生成作用及增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用 临床表现 急性型 慢性型 急性型 多为儿童起病 80 以上发病前二周有上感史 尤其病毒感染 起病急 可有畏寒 寒战 发热 出血 皮肤 粘膜出血 瘀点 紫癜 瘀斑 血肿 鼻 牙龈及口腔出血 损伤后出血不止 内脏出血 血小板 20 109 L常有内脏出血 呕血 便血 咯血 尿血 阴道出血 甚至颅内出血 其他 出血量大时有贫血 血压下降 休克 慢性型 多为青年女性起病 隐袭 常无前躯症状 甚至在体检时才发现出血 反复轻微出血 如出血点 瘀斑 鼻及牙龈出血 而内脏出血少见 但月经过多常见 感染后可使出血加重其他 长期月经过多可贫血 病程超过半年可脾略大 急性ITP慢性ITP主要发病年龄2 6岁20 40岁性别差异无女 男1 3发病前感染史常1 3周前常常无起病急缓严重出血相对较多相对较少血小板计数常 20 109 L大多30 80 109 L嗜酸细胞增多较多见罕见淋巴细胞增多骨髓巨核细胞正常或增多正常或明显增多不成熟型产板的巨核减少病程2 6周 最长6月数月至数年自发缓解80 少 常反复发作 实验室检查 血小板1 急性型常50 109 L2 出血时间延长 血块收缩不良3 血小板体积偏大 功能常正常骨髓象1 巨核细胞数量 急性型略增高 正常 慢性型明显增多2 巨核细胞成熟障碍3 粒 红 单核系常正常 实验室检查 血小板相关抗体 PAIg 及血小板相关补体 PAC3 80 患者呈阳性 PAIg多为IgG 血小板寿命98 患者的血小板寿命缩短其他可有贫血 可发生Evanssyndrom 诊断要点 出血现象多次查血小板是少的脾不大 略大 慢性 骨髓的巨核细胞数量正常 增多 伴成熟障碍泼尼松治疗及脾切除有效排除其他继发性血小板减少症 鉴别诊断 应排除继发性血小板减少症 如AA脾亢MDS白血病SLE药物性免疫性血小板减少 治疗 一般治疗糖皮质激素为首选疗法 有效率80 脾切除免疫抑制剂治疗其他急症处理 一般治疗 卧床 血小板 20 109 L应绝对卧床避免外伤止血 糖皮质激素 机制 1 使PAIg生成减少 抑制抗原抗体反应2 抑制单核 巨核细胞系统破坏血小板3 改善毛细血管通透性4 刺激骨髓造血及血小板向外周释放剂量 用法 泼尼松30 60mg d 待血小板正常后渐减量 每周减5mg d 最后用5 10mg d维持3 6个月 严重者可用地塞米松或甲泼尼龙静滴说明 ITP若无出血倾向 血小板 30 109 L 国外 或 50 109 L 国内 可不治疗 脾切除 适应证 正规激素治疗3 6个月无效泼尼松 30mg d方可维持疗效有激素应用禁忌证51Cr扫描脾区放射指数增高 脾切除 禁忌证 年龄 2岁 妊娠期 不能耐受手术疗效 70 90 注 也可介入疗法使脾部分梗死 免疫抑制剂 适应证 上述治疗失败者 上述疗法有禁忌证 与激素合用可提高疗效并使激素用量减少 免疫抑制剂 主要药物 长春新碱1mg静滴qw4 6次 环磷酰胺50 100mg d口服3 6周 硫唑嘌呤100 200mg d口服3 6周 环孢素 适难治性ITP 50 500mg d 口服 3 6周 50 100mg d维持半年 其他 1 达那唑300 600mg d 口服2 3个月机制 免疫调节 抗雌激素2 氨肽素1g d 有效率40 3 中医药 急症处理 适应证 1 血小板 20 109 L2 出血严重