先天性心脏病2.ppt

先天性心脏病 CHD 新乡医学院第一临床学院儿科韩子明 占先心病的50 小儿最常见的先天性心脏病约25 单独存在 其余合并其它畸形 室间隔缺损ventricularseptaldefect VSD VSD分类 1 按缺损位置分为 膜周部型 约60 70 流出部型流入部型肌小梁部 约20 30 VSD分类 2 按缺损大小分类 血液动力学改变 二尖瓣相对狭窄 左室肥大 主动脉血减少 室间隔缺损 右室扩大 全身血量减少 腔静脉 右房 肺动脉大 肺血量多 左房 肺循环血量多 体循环血减少 症状 小VSD Roger 无 轻微中VSD婴儿期出现症状肺循环量 气促 多汗 反复肺炎体循环量 生长发育差 耐力差大VSD生后2 3周出现上述症状 反复心衰及下呼吸道感染 肺动脉扩张压迫喉返神经 引起声音嘶哑 儿童青少年出现EisenmengerSyndrome VSD临床表现 体征 视 心尖搏动弥散胸廓畸形触 胸骨左缘3 4肋间收缩期震颤叩 心界扩大听 胸骨左缘3 4肋间闻及 级全收缩期杂音 传导广泛 P2亢进 分流量大时 二尖瓣相对狭窄的柔和舒张期杂音 级收缩期杂音 心脏体征 X线检查 小VSD 正常中VSD 以左室大为主 PA段突出 肺充血 搏动强 主动脉弓影小 大VSD 上述表现明显 右室大为主 肺动脉高压显著时 右室大更为明显 PA段明显隆起 肺野外围清晰 肺门增大 VSDX线检查 1 肺充血2 左室大或左右室大3 肺动脉段突出4 主动脉影缩小5 肺门博动 透视下 ECG 小VSD 正常中VSD 左心室增大大VSD LVH RVH肺动脉高压严重时 LVH RVH 劳损UCG 左室 右室大室间隔超声失落异常血流频谱 VSD超声心动图彩色多谱勒图像 心导管检查 造影 1 右心室血氧含量高于右心房2 造影剂从左室右室 VSD合并症 支气管肺炎心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗 防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗 补片 直接缝合 动脉导管未闭 patentductusarteriousPDA 占先心的15 动脉导管是胎儿时期的血液重要通路 出生后数小时 数天发生功能上关闭 80 在3个月解剖关闭 1年左右应完全解剖关闭 若导管持续开放 则为PDA 分型 管型 漏斗型 窗型直径 小0 3cm 中0 5cm 大1 0cm PDA病理生理 左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀 differ entialcyanosis 肺动脉压力超过主动脉时 右向左分流所致 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 血液动力学改变 二尖瓣相对狭窄 主动脉扩大 脉压大 动脉导管未闭 肺动脉扩大 全身血量减少 右室 右房 肺血量多 左房扩大 左室肥大 肺循环血量多 体循环血减少 差异性青紫 PDA临床症状 分流量小 无症状 仅有杂音 分流量大 1 肺循环血多的表现 2 体循环血少的表现 3 声音嘶哑 4 周围血管征 5 晚期出现艾森曼格综合征 差异性青紫 心脏体征望 心尖博动弥漫触 可触及收缩或舒张期震颤叩 心界扩大听 胸骨左缘第2肋间闻及粗糙 响亮连续性机器样杂音 向左颈部和背部传导 肺动脉压力增高时 舒张期杂音消失 分流量大时 二尖瓣相对狭窄杂音 级粗糙的连续性杂音 心脏体征 PDAX线检查 肺充血肺动脉突出左房 左室大主动脉增大肺门博动 透视下 PDA超声心动图彩色多谱勒图像 心导管检查 造影 1 肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量2 造影剂从主动脉肺动脉 心电图 提示左心室增大左心房也增大 PDA仅有收缩期杂音 1 新生儿期 婴儿期2 肺动脉高压3 肺炎心衰 PDA并发症 肺炎心力衰竭感染性心内膜炎 PDA治疗 内科治疗防治心衰对于早产儿 用消炎痛可促使90 PDA关闭外科手术介入治疗 1潜在青紫2有心脏杂音3肺循环量 肺门舞蹈 易并发肺炎 心衰 心内膜炎4体循环量 左向右分流先心病共同特点 法洛四联症 TetralogyofFallot 1888年由EtienneFallot首先描述本病 故命名 约占先心的10 可与其他心血管畸形并存 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见 也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 继发性改变 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓 25 左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常 TOF病理生理 非青紫型 肺动脉狭窄较轻 呈左向右分流青紫型 肺动脉严重狭窄 呈右向左分流伴发PDA的TOF 随着动脉导管的关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 血液动力学改变 左室 室间隔缺损 全身青紫 腔静脉 右房扩大 肺动脉小 肺血量少 左房 肺循环血量少 体循环血减多 右室肥厚 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 临床表现 症状 青紫 2 3个月出现 活动耐力差呼吸困难蹲踞杵状指 趾 缺氧6月以上可出现发育落后缺氧发作 阵发性缺氧发作 anoxicspell 常见于婴儿诱因 吃奶 哭闹 贫血 感染等 产生机制 肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 导致脑缺氧表现 阵发性呼吸困难 晕厥 抽搐甚至死亡处理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg静注 5 碳酸氢钠1 5 5 0ml kg静注 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射预防 心得安1 3mg kg d 口服 临床表现 体征 视 心前区隆起触 一般无震颤叩 心界正常或稍大听 第2心音单一 P2减弱 胸2 4肋间 6以上SM杂音 狭窄严重或缺氧发作时杂音消失 级收缩期杂音 P2减弱或消失 心脏体征 F4临床症状 1 青紫 球结膜充血 2 活动耐力差 发育落后 3 蹲踞现象 4 杵状指 趾 5 脑缺氧表现 血象 RBC500 800 1012 LHb170 200g L血球压积53 80 心电图 提示右心室大 心肌劳损 辅助检查 F4X线检查 肺缺血肺动脉段凹陷心影正常或稍大呈 靴形心 F4超声心动图彩色多谱勒图像 心导管检查 造影 1 右心导管易进入主动脉和左心室 2 右心室注射造影剂时右室 主动脉 肺动脉同时显影 左室显影 F4心脏造影 F4并发症和治疗 并发症 脑血栓 脑脓肿 心内膜炎 治疗 内科 脑缺氧发作时 轻者 胸膝位 重者 吸氧 静脉用心得安或新福林 必要时皮下注射吗啡 常发作者 口服心得安 禁用洋地黄 外科 2 3岁以上做手术 先心病治疗 内科 按期预防接种和预防感染 先心合并心衰 强心 利尿 血管扩张剂 缺氧发作处理 药物关闭PDA 消炎痛0 1 0 3mg kg 次 早产儿 出生12天内效果好 介入治疗 脉导管堵闭术 Amplatzer 房间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术 外科治疗 手术年龄 PDA3 4岁VSD ASD F44 6岁 根治手术 姑息手