儿科学VitD缺乏性佝偻病医学.ppt

VitD缺乏性佝偻病 RicketsofVitaminDDeficiency 1 医学交流课件 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍 并可影响行为发育和免疫功能 2 医学交流课件 非特异性神经精神症状 参考依据 多为神经兴奋性增高的表现 如易激惹 烦闹 汗多刺激头皮而摇头等 血生化改变 X线 正常或钙化线稍模糊 血清25 OH D下降PTH升高血钙下降 血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高 初期 早期 3 医学交流课件 活动期 激期 生长最快部位的骨骼改变 6月 以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes 乒乓感aping pong ballsensation 4 医学交流课件 6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚 镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels SecondaryHyperparathyroidism 5 医学交流课件 肋骨串珠 手镯 脚镯 方颅 6 医学交流课件 鸡胸 pigeonbreastdeformity 赫氏沟 Harrison sgroove O X腿 bowlegs 萌牙迟 eruptionofteeth delayed 全身肌肉松弛 肌张力 肌力下降 7 医学交流课件 鸡胸 赫氏沟 O型腿 膝内翻 X型腿 膝外翻 8 医学交流课件 血生化改变 血清25 OH D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高 9 医学交流课件 X线 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨盘增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 10 医学交流课件 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 11 医学交流课件 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 12 医学交流课件 恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后 临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线 治疗2 3周后出现不规则钙化线 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 血钙 磷逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2月降至正常水平 13 医学交流课件 逐渐恢复正常 恢复正常 14 医学交流课件 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线 骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形 血生化 完全恢复正常 15 医学交流课件 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因 临床表现 血生化及骨骼X线检查 金标准 血生化与骨骼X线检查 16 医学交流课件 鉴别诊断 粘多糖病 头大 头型异常 下肢畸形 脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 17 医学交流课件 软骨发育不良 头大 前额突出 脑积水 前囟进行性增大 18 医学交流课件 低血磷抗生素D佝偻病 肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足 从尿中丢失大量钠 钾 钙 继发甲状旁腺功能亢进 维生素D依赖性佝偻病 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷 其他病因导致的佝偻病 19 医学交流课件 病史 无佝偻病的高危因素 体征 其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现 体格检查 一般好 生长发育正常 正常发育中的个体差异 20 医学交流课件 头大 遗传性 头围生长速度正常 21 医学交流课件 下肢生理性弯曲 正常下肢发育过程 22 医学交流课件 牙萌出延迟 正常 遗传性 前囟闭合延迟 正常 遗传性 23 医学交流课件 一般治疗 VitD制剂 以口服治疗为主 钙补充 食物 Ca制剂 治疗 目的在于活动期 防止骨骼畸形 24 医学交流课件 预防 围生期 孕母应多户外活动 食用富含钙 磷 维生素D以及其它营养素的食物 妊娠后期适量补充维生素D 800IU d 婴幼儿期 日光浴 户外活动 与适量补充维生素D 25 医学交流课件 补充维生素D早产儿 低出生体重儿 双胎儿 生后2周开始补充维生素D800IU d 3个月