法洛四联症医学PPT.ppt

法洛四联症 tetralogyofFallot TOF 1 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 返回 2 四 法洛四联症 法洛四联症约占先天性心脏病的10 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见 也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 继发性改变 3 法洛四联症 tetralogyofFallot 畸形 病理生理 临床表现 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 心血管造影 4 法洛四联症 约占先天性心脏病的10 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形 5 病理解剖 7 医学交流课件 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见 也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 继发性改变 8 目录 右室流出道梗阻 9 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓 25 左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常 10 病理生理 TOF病理生理 非青紫型 肺动脉狭窄较轻 呈左向右分流青紫型 肺动脉严重狭窄 呈右向左分流伴发PDA的TOF 随着动脉导管的关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 12 病理生理 最关键的病理改变是肺动脉狭窄 右向左分流 临床突出表现为紫绀 气体在肺脏交换少 加重了紫绀 可因哭闹导致右室流出道痉挛 出现缺氧性发作 阵发性呼吸困难 动态 13 青紫型TOF病理生理 导致紫绀 14 返回 15 TOF临床表现 症状青紫 呈中央性 活动或气急时加重蹲踞 多见于年长儿杵状指 趾 阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 16 临床表现 1 症状 青紫 唇 指趾甲床 球结合膜 17 蹲踞现象 蹲踞时下肢屈曲 使静脉回心血量减少 减轻了心脏的负荷 同时下肢动脉受压 体循环阻力增加 使右向左分流量减少 从而缺氧症状暂时得以缓解 18 杵状指 长期缺氧 致使指 趾端毛细血管扩张增生 局部软组织和骨组织也增生肥大 随后指端膨大如鼓槌状 19 20 阵发性缺氧发作 常见于婴儿诱因 吃奶 哭闹 贫血 感染等 产生机制 肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 导致脑缺氧表现 阵发性呼吸困难 晕厥 抽搐甚至死亡处理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg静注 5 碳酸氢钠1 5 5 0ml kg静注 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射预防 心得安1 3mg kg d 口服 21 体征 体格发育落后 心前区可稍隆起 胸骨左缘第2 4肋间常听到 级噴射性收缩期杂音 一般以第3肋间最响 狭窄重 流经肺动脉的血少 杂音则轻而短 漏斗部痉挛 杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失 22 23 患儿 男 3岁 TOF 中央性青紫 患儿 女 5岁单心室 单心房 中央性青紫 24 25 3 并发症 脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎典型四联症 一般室间隔缺损均较大 故左 右心室收缩期压力与后负荷常相接近 右室负荷至多也不超过左室 所以很少发生充血性心力衰竭 目录 26 1 RBC5 0 8 0 1012 L2 HB170 200g L3 HCT53 80Vol 4 PLT降低5 PT延长 血液检查 27 X线检查 右心室肥大心尖圆钝上翘呈 靴形心 肺动脉段凹陷 肺血量减少 偶见网状纹理 侧支循环形成 25 可见右位主动脉弓影 28 TOF心电图 电轴右偏右室肥大 严重者可呈现心肌劳损右房肥大 29 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流 30 TOF心导管检查和心血管造影 指征 有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估 右室流出道狭窄程度 肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息 31 32 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症外科治疗 可大大降低本病死亡率A 根治手术B 姑息手术 改善肺血流量I 锁骨下动脉 肺动脉吻合术 Blalock Taussing术 II 上腔静脉右肺动脉吻合术 Glenn术 33 返回 TOF根治术 TOF姑息术 34 男孩 4岁 自幼易疲劳 平时稍活动即气促 体检 营养发育较差 安静时唇周发绀 哭闹时加重 胸骨左缘第三肋间可闻及 级收缩期杂音 心电图显示右心室肥厚 初步