癫痫教学PPT课件.ppt

PARTONE 1 癫痫 概述 PARTONE 定义 癫痫是大脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱 具备反复性 发作性 短暂性 刻板性的特点 可表现为运动 感觉 意识 精神或内脏等多方面功能障碍 流行病学 全球癫痫患病人数达5000万人 我国现有700万以上癫痫患者 青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段 2 3 4 5 6 癫痫 概述 PARTONE 病因 发病机制 癫痫的发病机制仍不完全清楚 通常认为神经元异常放电及其扩布是癫痫的病变基础 异常放电的原因有离子异常跨膜运动 其发生与离子通道结构和功能异常有关 7 癫痫 概述 PARTONE 病因 癫痫病因目前尚不完全清楚 病因已知的癫痫称为症状性或继发性癫痫 可能由基因突变所致 需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫称为特发性癫痫 病因不明为隐源性癫痫 1 皮质发育异常2 肿瘤3 脑外伤4 脑血管病5 中枢神经系统感染6 海马硬化 常见的症状性癫痫病因 8 癫痫 概述 PARTONE 分类 ILAE癫痫发作分类 1981年 1部分性发作 症状及脑电图提示起源于大脑局部 1 单纯部分性发作 无意识障碍 可为运动 感觉 体感或特殊感觉 自主神经 精神症状性发作 2 复杂部分性发作 有意识障碍 可为起始症状 也可由单纯部分性发作发展而来 并可伴有自动症等 3 部分继发全身性发作 由部分性发作起始发展为全面性发作 2全面性发作 症状及脑电图提示起源于双侧脑部 包括强直 阵挛 强直 阵挛 肌阵挛 失神 典型失神与非典型失神 失张力发作 3不能分类的发作 9 癫痫 概述 癫痫 癫痫综合征的国际分类 1989年 1 与部位有关的 局灶性 部分性 局部性 癫痫和癫痫综合征 1 特发性的 起病与年龄有关 1 伴中央 颞区棘波的良性儿童癫痫2 伴枕叶阵发性放电的儿童良性癫痫3 原发性阅读性癫痫 2 症状性 1 儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 Kojewnikow综合征 2 特殊诱导模式的症状性癫痫3 颞叶癫痫4 额叶癫痫5 顶叶癫痫6 枕叶癫痫 3 隐源性2 全身性的癫痫和癫痫综合征 1 特发性的 起病与年龄有关 1 良性家族性新生儿惊厥2 良性新生儿惊厥3 良性婴儿肌阵挛癫痫4 儿童失神癫痫5 青少年失神癫痫6 青少年肌阵挛癫痫7 觉醒时GTCS癫痫8 其它特发性全身性癫痫9 特殊诱导模式的症状性癫痫 2 隐源性的 按年龄顺序排列 1 West综合征2 Lennox Gastaut综合征3 肌阵挛起立不能性癫痫4 肌阵挛失神发作性癫痫 3 症状性的 1 无特殊病因的2 早发性肌阵挛性脑病3 大田原综合征4 其它症状性全身性癫痫5 有特殊病因的特异性综合征6 如畸形 先天性代谢性异常3 未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征 1 既有全身性又有部分性发作的癫痫 1 新生儿发作2 婴儿严重肌阵挛癫痫3 慢波睡眠期持续性慢波癫痫4 获得性癫痫性失语 LKS 5 其它不能确定的癫痫 2 没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫4 特殊综合征 1 热性惊厥2 仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作3 孤立性发作或孤立的癫痫持续状态 10 PARTTWO 11 癫痫发作的临床表现 1 部分性发作单纯部分性发作 运动 感觉 精神性 自主神经复杂部分性发作1234部分继发全面性发作 癫痫 临床表现 发作性 短暂性 重复性 刻板性 12 癫痫发作的临床表现 2 全面性发作全面性强直 阵挛发作12强直发作阵挛发作肌阵挛发作痉挛发作失张力发作失神发作12 癫痫 临床表现 13 常见癫痫综合征的临床表现一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患 1 伴中央 颞区棘波的良性儿童癫痫 BECT 儿童期最常见癫痫综合征 2 13岁起病 9 10岁为发病高峰 常夜间发病 表现为嘴角及一侧面部抽动或舌 口 面部麻木 偶可累及对侧肢体 甚至进展为全面强直 阵挛发作 EEG为中央 颞区一侧或双侧高波幅棘波 有向对侧扩散的倾向 可不经治疗16岁前自愈 癫痫 临床表现 14 常见癫痫综合征的临床表现 2 颞叶癫痫 temporallobeepilepsy 由颞叶病灶诱发的症状性癫痫 发作形式可为单纯部分性发作 主要为自主神经性和精神性 复杂部分性发作 主要为口咽自动症 及继发全面性发作或其组合 发作持续时间超过1分钟 发作后意识模糊或嗜睡 40 以上有热性惊厥史 额叶癫痫 frontallobeepilepsy 与颞叶癫痫一样 也可表现为单纯或复杂部分性发作 常有继发性全身性发作 该发作丛集性出现 每次发作时间短暂 刻板性突出 发作后往往无意识模糊的情况 癫痫 临床表现 3 15 常见癫痫综合征的临床表现 4 儿童期失神癫痫 childhoodabsenceepilepsy 起病于6 7岁 和遗传因素密切相关 女孩多见 表现为频繁 一天数次至上百次 短暂的典型失神发作 EEG背景活动正常 发作期为双侧对称同步3Hz棘 慢波 青少年肌阵挛癫痫 juvenilemyoclonicepilepsy 青春期前后起病 男女无明显差异 80 以上出现全面性强直 阵挛发作 脑电图上可见广泛性棘 慢波 常有光敏性反应 多数对药物治疗反应良好 癫痫 临床表现 5 16 癫痫综合征的临床表现 6 Lennox Gastaut综合征 学龄前起病 以症状性癫痫多见 常有弥漫性脑损害伴精神发育迟滞 有多种发作形式 常见强直性发作 失张力发作 肌阵挛 失神发作和全面性强直 阵挛发作 每日发作可达数十次 易出现癫痫持续状态 大多预后不良 West综合征 又称婴儿痉挛症 1岁以前发病 男性多见 有三大特征 肌阵挛性发作 典型表现为快速点头状痉挛 双上肢外展 下肢和躯干屈曲 精神发育迟滞和脑电图上高峰节律紊乱 一般预后不良 早期用ACTH或类固醇激素治疗 有一定疗效 癫痫 临床表现 7 17 癫痫综合征的临床表现 8 婴儿重症肌阵挛性癫痫 也称为Dravet综合征 1岁内发病 初期表现为在无先兆情况下全身或单侧阵挛 常伴意识障碍 以后有从局部开始的频繁肌阵挛 部分病人有局灶性发作或非典型失神 受累儿童有精神运动发育迟缓和其他神经功能缺失 Laudau Kleffner综合征也称获得性癫痫性失语 3 8岁发病 男多于女 隐袭起病 进行性发展 病程中可有自发缓解和加重 癫痫 临床表现 9 18 PARTThree 19 诊断五步原则 1 是否是癫痫明确发作类型明确癫痫综合征明确病因明确共患病和残障 癫痫 诊断与鉴别诊断 5 2 3 4 20 诊断 1 病史采集发作史家族史体格检查辅助检查脑电图核磁共振 癫痫 诊断与鉴别诊断 2 3 21 22 23 MRI 24 鉴别诊断 1 晕厥假性发作短暂性脑缺血发作偏头痛 癫痫 诊断与鉴别诊断 2 3 4 25 26 鉴别诊断 1 晕厥假性发作1短暂性脑缺血发作偏头痛 癫痫 诊断与鉴别诊断 2 3 4 27 PARTFour 28 药物治疗原则 1 尽早治疗根据癫痫发作类型及癫痫综合征选药单药原则小剂量开始 癫痫 癫痫的治疗 2 3 4 29 药物治疗原则 5 坚持长期规则服药换药要慎重注意其他药物和AEDs之间的相互作用症状性癫痫需针对病因治疗 癫痫 癫痫的治疗 6 7 8 30 31 常用药物 癫痫 癫痫的治疗 32 常用药物 癫痫 癫痫的治疗 33 手术治疗 1 手术适应症起源于一侧的难治性复杂部分性发作 无其他大脑慢性进行性疾病 其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者 如肿瘤或其他病变 手术方式 颞前叶切除术 选择性杏仁核海马切除术 颞叶以外皮层切除术 大脑半球切除术 胼胝体部分切断术 软脑膜下皮层横切术 癫痫 癫痫的治疗 2 34 术后MRI 35 PARTFive 36 癫痫 癫痫持续状态 PARTONE 定义 癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续时间超过30分钟 或连续两次发作 其间歇期意识障碍无恢复 总时间超过30分钟者 时间窗 我国一直都沿用的30分钟作为癫痫持续状态定义的时间标准 而在欧美国家癫痫持续状态院前抢救的时间窗定在5 10分钟以内 因为目前的临床试验报告显示90 以上的癫痫发作持续时间在5分钟以内 超过5分钟易发展为癫痫持续状态 37 癫痫 癫痫持续状态 PARTONE 病因与发病机制 癫痫持续状态常见病因包括颅内感染 脑血管疾病 突然停用AEDs 外伤 肿瘤等 但发病机制至今还不完全清楚 有观点认为GABA介导的 作用于GABA受体的正常抑制途径失效 兴奋性反馈环激活 导致大量神经元反复同步点燃 而进一步降低了GABA功能所致 诊断 癫痫持续状态的诊断仍主要依据癫痫发作病史 发作的临床表现 发作时间窗 脑电图监测 也不难与其他疾病鉴别 38 治疗原则 癫痫持续状态治疗的关键是尽快终止发作 同时通畅呼吸道 给氧 降温 监护生命体征 建立大静脉输液通路 对症治疗 维持生命体征和内环境的稳定 预防感染 脑水肿等 癫痫 癫痫持续状态 39 治疗药物 1 安定 首选 2 氯硝安定 3 苯妥英钠 4 苯巴比妥 5 丙戊酸钠注射液 6 水合氯醛 癫痫 癫痫持续状态 40 第八章癫痫 癫痫持续状态 酸中毒 心律失常 脑水肿 脑疝 癫痫持续状态 多器官衰竭 电解质紊乱RTONE 并发症 预后 癫痫持续状态的预后与治疗的早晚直接相关 若不及时治疗 死亡率和致残率很高 41 本章小结 病因及机制 分类 SE治疗 根据病因分为症状性和特发性癫痫 癫痫 癫痫