儿童慢性ITP的治疗.ppt

儿童慢性ITP的治疗 郑州大学第一附属医院盛光耀 急性与慢性ITP的鉴别 急性型慢性型发病年龄1 5岁多见学龄期多见起病较急较缓出血程度较重较轻病程 6个月 6个月血小板数大多 20 x109 L一般 30 80 X109 L骨髓巨核细胞计数正常或增多 胞计数明显增多 核浆体大小不一 以小型发育不平衡 胞浆出为多 幼稚巨核细胞现空泡变性 产血小比例正常或稍多 产板巨核细胞明显减少血小板巨核细胞减少 儿童ITP的特点 美国血液协会 83 不与治疗的儿童病人自然恢复 其中76 病程 6个月 且大部分 4周 余下演变成慢性ITP CITP 其中5 成为难治性ITP RITP 儿童ITP与成人ITP的区别男 女女 男起病急起病较慢常有前驱常无前驱感染史感染史 80 急性多为慢性 慢性ITP及难治性ITP的诊断 CITP 从疾病发生后持续血小板减少 血小板 100 x109 L RITP 经正规激素治疗 切脾和一般免疫抑制剂治疗无效的病人 急 慢两型能否1种机理解释 免疫学家认为 急性 免疫状态良好 由于感染等致病因子逃过免疫监视 产生了过多的血小板抗体导致血小板减少 这类病人起病急 但病程自限 慢性 免疫调节异常 包括细胞免疫和体液免疫 而需要免疫治疗 这部分病人常为CITP RITP 能否早期区分急 慢两型 大部分病儿早期对激素和IVIg反应良好 早期治疗并不能改变CITP RITP的病程 目前还没有哪项指标作为区分两者的标准 CITP RITP是否与遗传基因有关 慢性ITP是否又分两型 部分学者 Kuhne等 人为 轻型CITP 血小板 20 x109 L 仅有轻度出血或没有出血表现 不需治疗 较容易自行缓解 重型CITP 血小板 20 x109 L 有出血表现 需要免疫治疗 不容易自行缓解 常转变为RITP 治疗的目的是什么 保证患儿的血小板在一个安全的水平限上 从而防止严重出血的发生 目前许多学者认为 血小板 30 x109 L是安全的 没有威胁生命的出血 而不是强求血小板达到正常水平或轻度减少水平 哪一项更重要 现认为 患儿的临床表现和体征 黏膜出血 提示比较严重的出血 比血小板更重要 建议 仅表现皮肤血 没有黏膜或其它部位的较严重的血 不考虑治疗 许多专家建议 对AITP CITP 切脾失败后或RITP 如果血小板 30 x109 L 没有威胁生命的出血 可以观察而不进行治疗 提请儿科医生注意 目前国内外专门针对儿科的治疗标准尚未见到 考虑儿童 尤其婴幼儿 的特点 AITP 不考虑使用免疫抑制剂 CITP RITP 慎用免疫抑制剂 除非没有别的选择 治疗的整体思路是什么 对CITP RITP的治疗包括急症治疗和长期治疗两个方面 急症治疗 指病人有严重的粘膜出血 或需要外科手术 须快速提高血小板数量时 其目的是尽快提高血小板到安全浓度 长期治疗 如何保持血小板安全水平 糖皮质激素 CITP首选 有效 缓慢减量 使血小板维持在安全水平 不能完全减停 强的松5 10mg 成人 可保持血小板在安全水平 此剂量可以长期口服 效果不稳定 加用达那唑等 大剂量地塞米松 HD Dex 亦称脉冲式 20 40mg m2 连用3 4天 据报道 成人效果较好 但儿童效果不理想 糖皮质激素副作用大 为保证一定量的血小板数而长期服用激素 孰是 孰非 静脉输注丙球 IVIg 常用于CITP RITP病人急性出血期 可快速提升血小板 改善出血 反复使用IVIg 能使血小板稳定在安全水平的不到10 作用短暂 副作用较多 但较轻 如头痛 背痛 恶心 发热 无菌性脑膜炎等 脾切后疗效 脾静脉结扎后10 30分钟血小板 术后4 14天达高峰 300 400 x109 L 持续数周 4 8月缓慢降至正常 抗Rh D 有高滴度的Rh D抗体 作用同IVIg 价格低廉 可肌注 比IVIg副作用少 对大多数CITP有效 100mg 天 X5天 每月1次 病人必须Rh D 主要副作用 溶贫 不作首选 切脾的弊与利 72 病人可完全缓解 疗效是肯定的 切脾 有创 切脾后严重感染 15 致死性败血症 1 与ITP并颅内出血相当 1 IVIg与抗Rh D疗效好 避免了皮切 切脾后1年复发率增高 远期疗效 切脾的指证 长期 反复出血 激素等药物治疗1年以上 年龄5岁以上 中度出血 病程3年以上 内科治疗无效者 三种 切脾 方法的比较 腹腔镜 局部脾栓塞 脾区照射 手术前后注意事项 术前至少前2周做好疫苗注射 嗜血流感杆菌B 肺炎双球菌 脑膜炎双球菌 术前应用激素 IVIg Rh D 术后青霉素用到 5岁及术后1年 有人提议用到成人 术后发热问题 抗生素使用问题 免疫抑制剂 药物选择 起效快 长春新碱 起效慢 但维持时间长 硫唑嘌呤 环磷酰胺 环胞素A等 达那唑 Danazol 儿科要重新评价该药 有效率10 80 成人 儿童 起效慢 服药时间长 1 2个月血小板