WHO关于白血病分型.ppt

WHO关于白血病的分类 血液病的诊断标准FAB诊断 MICM诊断 WHO标准 M Morphology histochemistry I ImmunologyC CytogeneticsM Molecularbiology 敏感性 特异性 慢性髓细胞白血病 CML 与慢性粒细胞白血病 CGL CGL为CML主要类型 约占95 可检出特异Ph染色体或bcr abl融合基因 Ph bcr 或只检出bcr abl融合基因而Ph染色体阴性 Ph bcr CGL分为慢性期 加速期和急变期 慢性期为外周血原始细胞 5 10 骨髓原始细胞10 加速期为外周血和 或 骨髓原始细胞 10 同时 或 外周血嗜碱性粒细胞 20 急变期为外周血原始细胞 早幼粒细胞 20 或骨髓原始细胞 早幼粒细胞 50 或骨髓或外周血原始细胞 20 FAB把有上述异常者称为典型CGL 约5 病例为Ph染色体阴性或bcr阴性 临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异 这种CGL称为不典型慢粒 aCML 我国将CML分为5型 典型慢粒 CGL或CGL CP 不典型慢粒 aCML或a CML 幼儿型慢粒 Ch CML 慢性中性粒细胞白血病 CNL 慢性粒单核细胞白血病 CMML 除典型CGL外 aCML Ch CML CNL和CMML均为Ph bcr 故也称这4型为Ph染色体或bcr基因阴性疾病 WHO将CGL和CNL归属MPD 将CMML aCML Ch CML归属骨髓增生异常 MID 最近WHO认为 将CMML外周血WBC 13 109 L者列为MPD CGL MDS的分类 FAB 1 难治性贫血 refractoryanemia RA 2难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 refrectoryanemiawithsideroblastosis RA S 3 难治性贫血伴原始细胞增多 refractoryanemiawithexcessofblasts RAEB 4 慢性粒单核细胞白血病 chromicmyelomonocyticleukemia CMML 5 难治性贫血伴原始细胞增多转化型 refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation RAEB T M1型 急性粒细胞白血病未分化型 骨髓中原粒细胞 I型 II型 占非红细胞 nonerythrocyte NEC 的 90 I型细胞 胞质中无颗粒 有1或多个核仁 II型细胞 部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体 M2型 急性粒细胞白血病部分分化型 原粒细胞 20 89 早幼粒细胞及以下阶段粒细胞 10 单核细胞 20 M3型 急性早幼粒细胞白血病 颗粒增多的早幼粒细胞白血病 骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主 此类细胞白血病 20 NEC 胞质中有大量密集的粗大颗粒 常有成束的棒状小体 Auer小体 部分病例的细胞内颗粒细小或无 称为M3变异型 M3variant M 型 急性粒 单核细胞白血病 骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生 骨髓中原始细胞20 NEC 各阶段粒系细胞 20 各阶段单核细胞 20 M 型中还有一种变异型 除M 型特征外 骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的 或更多 称为M EO M witheosinophilia M 型 急性单核细胞白血病 骨髓中单核系细胞 原单核 幼单核及单核细胞 NEC 根据分化程度 又分为M a 未分化型 骨髓原单核细胞 M b 部分分化型 原单核细胞 20 M6型 急性红白血病 骨髓中红系细胞 NEC中原始细胞 20 M 型 急性巨核细胞白血病 骨髓中原巨核细胞 20 我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上 结合我国特点作了部分修改而制订的 修订的内容如下 将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型 原FAB分型中的M2型为M2a型 将M3型分为M3a与M3b 即粗颗粒型与细粒型 后者即FAB分型中的M3变异型 将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型 M4a以原始及早粒细胞增生为主 原单 幼单及单核细胞 20 NEC M4c为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞 30 ANC M4EO的特征与FAB分型相同 骨髓细胞分化和分化抗原 多能干细胞 淋巴干细胞 CD34 117W123 W125 CFU GEMMHLA DRCD33 34116 117121 1261L 9R IL 11REpoR CD33 34117 EpoR BFU E CFU E 红细胞 CD36 117EpoR CD35 4459 CFU MEGCD33 34116 126W123 IL 11R 巨核细胞CD9 14 3641 42 61W116 W123126 血小板CD9 14 36 41 42 4961 126 CFU GMHLA DRCD15 3334 64 114115 116 121W123 124 早幼粒细胞HLA DRCD13 15 33114 116 121W123 124 中幼粒CD13 1533 114116 121 晚幼粒CD11b 1533 116 成熟粒CD11b 1533 原单HLA DRCD11B 1314 15 3364 115 幼单HLA DRCD11b 1314 33 64115 单核细胞HLA DRCD11b 1433 64 ClusterDifferentiation CD AML各亚型免疫标志亚型常表达抗原不常表达抗原M0CD11b 13 33其它粒系或淋巴系抗原M1CD13 15 33 HLA DRCD11 14M2CD11b 13 15 33 34 56 19 HLA DRM3CD11b 13 15 33 34HLA DRM4CD4 11b 13 14 15 33 34M5CD4 11b 13 14 15 33 34M6血型糖蛋白A CD13 33 34CD11b 14 15M7CD41 61 因子VII相关抗原CD11b 14 15 ChronicMyelogenousLeukemia 淋系肿瘤中ALL分型 B T细胞白血病原淋或前体细胞ALL 淋巴瘤成熟B T细胞白血病 淋巴瘤ALL分为3型 前B细胞ALL 细胞遗传学亚型分为t 9 22 q34 ql1 BCR ABL 11q23 MLL t 1 19 q23 p13 E2A PBX1 t 122 21 p12 q22 ETV CBF 前T细胞ALL Burkitt细胞白血病 淋巴瘤 有t 8 14 q244 q32 异常和变异 c myc 此外99 可检出Ki 67片断 成人T细胞白血病 淋巴瘤 ATLL 一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常 高钙血症 骨质破坏 皮肤损害和骨髓受累为特征 HTLV I抗体阳性是诊断的必要条件 按临床和瘤细胞浸润程度急性型 最常见 WBC高 高钙血症 生存期短慢性型 WBC增高不明显 异常淋巴细胞较少 骨髓常正常 生存期长隐袭型 无特征性症状 WBC正常且异常T细胞少 用适当的HTLV I探针方法可证实T细胞克隆性增生 ATLL早期无Hb和血小板降低或稍低 随疾病发展WBC升高 淋巴细胞增多 出现大小不一 大者 14 m 多少不等 10 80 多形性多核叶细胞最具特征为胞核呈三叶草 花瓣样 菊花样 扭曲状和手套状 无核仁或有小核仁 胞浆较少嗜碱性无颗粒 骨髓变化较一般白血病轻 出现异常淋巴细胞为主要特征 但其百分数比血象低 细胞化学为ACP ANAE 萄葡醛酸苷酶和PAS阳性 细胞免疫化学染色为T细胞特性 较特异有CD4阳性 CD8阴性 CD2和CD3阳性 此外CD7 CDla TdT阴性 干细胞 原B细胞 早期前B细胞 前B细胞 未成熟B细胞 成熟B细胞 表面分化抗原 ClusterD