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吉兰巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。一、临床表现任何年龄均可此患病，但以学龄前儿童居多。中国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故而农村多于城市，且夏秋发病多，病前可有腹泻、上呼吸道感染史。 1、运动障碍运动障碍是本病主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢尤其下肢迟缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，肢体远端为主，或近远同时受累。瘫痪可能在数天或者数周内由上而上发展，但绝大多数进行性加重不超过34周。进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹，后者见呼吸急促，声音低微和发绀。部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹，以核下性面瘫多见，其次是展神经。当波及两侧、时，患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，口腔唾液集聚，很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别也有由上而下发展的瘫痪。2、感觉障碍症状相对轻微，少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于怕牵拉神经根而有颈项强制，Kernig征阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日消失。3、自主神经功能障碍症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过1224小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐恢复，36个月内完全恢复。但有10%15%的患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%5%死于急性呼吸肌麻痹。治疗原则尽早治疗，强化护理。促进神经肌肉功能康复，预防并发症，呼吸肌麻痹时，尽早行气管切开，呼吸机辅助呼吸。治疗方案（一）对因治疗：根据患者情况选择使用下述疗法1、血浆置换疗法；2、大剂量免疫球蛋白，0.4g/kg/d，静脉滴注，连续用35天；3、免疫抑制剂：特别是皮质类固醇，地塞米松1520mg/d静脉点滴，然后渐减量，疗程1月左右。必要时可采用大剂量甲基强的松龙冲击治疗。（二）对症治疗及支持治疗1、补充水、电解质；2、加强护理：密切观察呼吸困难程度、肺活量和血气分析的改变，以便及时做出使用呼吸机的决定；3、保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时排除，并预防肺不张及呼吸道感染；4、延髓麻痹者及早插鼻饲管；5、给予B族维生素等神经营养药物。（三）功能锻炼1、及早进行被动、主动的功能锻炼；2、配合针灸、按摩和理疗。（四）并发症的治疗1、并发肺部感染者：加强护理，保持呼吸道通畅，及早应用抗菌素，也可根据痰培养及药敏试验结果来选择抗菌素；2、并发褥疮者：勤翻身，局部保持干燥，贴敷溃疡膜等。（五）用药原则足量，按病情和疗程使用，注意副作用。护理本病虽无特效治疗，但病程自限，大多数可完全恢复，积极的支持治疗和护理措施是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的应住院观察。保持呼吸道通畅，勤翻身，防治坠积性
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