胡桃夹综合征最新课件.ppt

胡桃夹综合征 nutcrackersyndrome 1 医药交流课件 一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展 2 胡桃夹综合征的解剖学基础 下腔静脉 IVC 位于腹主动脉 AO 右侧 右肾静脉 RRV 的行程短而直 可直接汇入IVC 而左肾静脉 LRV 则需穿过A0与SMA形成的夹角 才能注入IVC 这一夹角约为45 60 并被肠系膜脂肪 淋巴结 腹膜等组织充填 正常情况下LRV不受压迫 小贴士 近年来 有学者认为胡桃夹综合征可引起LRV及肾内各级分支动脉的血流变化 导致肾小球及肾小管上皮细胞变性 萎缩 坏死 从而引发肾脏病变的发生 左肾静脉平均是右肾静脉的三倍长 3 1 左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间 2 是指左肾静脉行走于腹主动脉之后 胡桃夹综合征的解剖学基础 4 a腹主动脉夹角为32 70度 b左肾静脉突然变细 呈漏漏斗状 c粗大的左性腺静脉 肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为56 5度 1 肾门后逐渐变细 至肠系膜上动脉与腹主动脉夹角附近最细 呈逐渐移行状 在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角大于35度时常见 棍棒状 2 左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处突然变细 而后扩张 呈漏斗状 在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于35度时常见 5 也称左肾静脉受压 leftrenalveinentrapmentsyndrome 是指左肾静脉 LRV 回流入下腔静脉 IVC 过程中在穿经由腹主动脉 AO 和肠系膜上动脉 SMA 形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压 后 常伴有左肾静脉血流速度的下降 受压处远端静脉的扩张 胡桃夹现象 nutcrackerphenomenon 6 医药交流课件 当胡桃夹现象引起血尿 蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时 称为胡桃夹综合征 小贴士 1950年El Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象 但当时并未引起重视 1972年比利时医生DeSchepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血 并首次将该病命名为 胡桃夹综合征 胡桃夹综合征 nutcrackersyndrome 的概念 7 青春期身高迅速增长 椎体过度伸展 体型趋向瘦长 内脏下垂 直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA SMA起始部脂肪组织减少 淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况 都可使AO与SMA间夹角变窄 导致胡桃夹综合征的发生 LRV受压的因素 8 一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展 9 精索静脉曲张胡桃夹综合征患者可出现生殖静脉曲张 肾静脉高压状态致回流静脉压力升高 曲张 淤血 功能不全 有时表现为月经不规则 LRV受压的直接后果之一即为引流入LRV的左精索静脉瘀血扩张 导致左侧睾丸瘀血 温度增高 损伤曲细精管 而且两侧精索静脉之间有交通支 故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸 甚至导致不育 应及时治疗 腰腹痛在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛 表现为腰腹痛 慢性疲劳综合征发病与胡桃夹综合征之间的关系尚未得到确认 Takahashi等报告9例慢性疲劳综合征患儿 表现为体位性低血压 体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状 经B超检查均伴有胡桃夹综合征 认为肾瘀血状态可能影响肾素 血管紧张素 醛固酮系统 伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经 从而引起慢性疲劳综合征的症状 已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿 经肾静脉内放置支架后症状消失 血尿 蛋白尿 10 机制1 LRV回流受阻 LRV内压增高 导致薄壁的静脉破裂 血液流入尿收集系统引起血尿 2 曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿 血尿 11 胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿 出血程度不 血尿 非肾小球性 据报道 98 的正常人LRV和IVC之间的压差 1mmHg 当压差 3mmHg时 即可导致左肾出血 是否出血还和局部解剖及肾脏有无病理状态有一定关系 如肾盏穹隆部静脉窦壁菲薄 位于肾小盏终末端易于破裂 穹隆部黏膜炎症 水肿等 LRV行程长于RRV且血流负荷较大 也是引起LRV高压的因素 12 血尿的程度与腹痛 精索静脉曲张等症状不相符合 伴有精索静脉曲张的患者 因有可能缓解肾静脉的高压状态 故出血和腹痛可不明显 血尿 非肾小球性 左侧精索静脉通常以直角汇入左肾静脉 易出现血液倒灌 13 绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规检查时 发现无症状镜下血尿而就诊 也有不少患者因肉眼血尿发现 且病程中可有数次和 或 反复性肉眼血尿 甚至有的可持续数月或更久 多在感冒时 剧烈运动后出现血尿 可伴有全身倦怠 左侧腹痛 左腰部不适和腰部疼痛等 血尿 非肾小球性 14 直立性蛋白尿在青少年中并不少见 青春期发病率可达10 Shintaku等 1990 报告15例直立性蛋白尿患儿伴有胡桃夹综合征 他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学的变化有关 直立位时内脏下垂 可使AO与SMA之间的夹角变小 尤其在脊柱前凸时更明显 导致LRV受压 LRV受压引起肾瘀血 缺氧 使肾小球基底膜通透性增加 蛋白的滤过增加 超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿 蛋白尿 小贴士 动物实验证实 将大鼠肾静脉夹住 可使尿蛋白的排出量增加10倍多 Cho等报告53 56 的直立性蛋白尿由胡桃夹综合征引起 故对青春期发生直立性蛋白尿的患者 在慎重查找有无器质性肾脏疾病的同时 应警惕胡桃夹综合征的可能 15 其它表现当LRV长期受压 持续静脉高压状态 侧枝循环建立不良 可能继发失血性贫血 肾性高血压 肾功不全等严重并发症 反之 随着青少年的成长 脂肪组织的填充 侧枝循环的建立 受压减轻 LRV静脉高压缓解 胡桃夹综合征的表现也可能缓解消失 16 一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展 17 行尿中红细胞形态学检查正常 90 考虑为非肾小球性血尿患者 待肉眼血尿发作时 用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血 胡桃夹综合征检查顺序如下 18 接着做彩色双功能超声 CDU 或CT 胡桃夹综合征检查顺序如下 胡桃夹综合征声像图 示左肾静脉频谱为高速频谱 呈平台状 TAP为164cm s 19 如高度怀疑本病 做肾静脉造影DSA 并测定左肾静脉和下腔静脉的压差 肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压 或有扩张 迂曲的侧支循环 静脉血逆流 典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断 左肾静脉内压力测定显示很大的个体差异 由于磁共振血管成像MRA对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影 DSA 所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影 磁共振血管成像经三维成像可明确 直观地显示左肾静脉受压情况 观察AO SMA和LRV三者间的关系 LRV狭窄部位的横断面 测量SMA和AO之间夹角的度数等 胡桃夹综合征检查顺序如下 20 1 胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性 镜检红细胞90 以上为正常形态红细胞 2 尿蛋白定性结果 晨尿 活动后 实验室检查 21 彩超已成为胡桃夹综合征的首选辅助检查措施 CDU检查时可取各种不同体位 经上腹部横断面配合纵断面扫查 仔细观察SMA和主动脉夹角的变化 观察LRV在SMA和AO之间受压情况 测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速 狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上 同Bushi认为 仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍以上即可诊断 3倍以上诊断更为可靠 彩色多普勒超声检查 22 静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提出参考诊断依据 但IVP受患者血液动力学变化及某些技术因素的影响可出现假阴性 且不易观察侧支循环状况 临床采用并不广泛 静脉肾盂造影 肠系膜上动脉 23 DSA 24 可显示LRV被挤压的征象 在相应平面增强扫描显示AO SMA与受压的LRV三者的解剖关系 可见LRV近端淤血扩张 有时还能显示侧支循环情况 MSCT是不错的选择 CT检查 25 3D MRA可立体清晰地显示LRV受压部位及程度 并能很好地观察狭窄远端有无扩张 胡桃夹综合征的LRV于SMA处受压 其压迹边缘清楚整齐 受阻的远端呈狭窄后扩张表现 有时可见侧支循环及曲张的静脉影 通常有腰升静脉 左肾上腺静脉 输尿管周围静脉 生殖腺静脉等 三维磁共振血管造影术3D MRA 26 TheUsefulnessofFast Spin EchoT2 WeightedMRImaginginNutcrackerSyndrome 27 对高度怀疑有肾脏器质性病变的患儿 也可行数字减影血管造影 DSA 肾穿刺活检等检查 但IVP DSA 肾穿刺活检等检查均为有创检查 对因血尿和 或直立性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例应慎用 其他检查 28 一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展 29 胡桃夹综合征的临床表现缺乏特异性 易与IgA肾病 基底膜病和Alport综合征等肾小球性疾病相混淆 漏误诊较多 血尿是其最常见的症状 对于非肾小球性血尿 在排除其他病因如肿瘤 炎症 结石 高尿钙和肾实质损害的情况下 应考虑该病的可能性 30 1 日本伊藤克己的诊断标准 一侧肾出血 尿钙排出量正常 Ca Cr 0 20 尿中红细胞形态正常 90 肾活检呈微小变化 腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张 左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5cmH2O 1cmH2O 0 098kPa 以上 2Wolfish等的诊断标准 尿中红细胞相差显微镜检查90 以上为均一型 即形态正常 超声波检查见左肾静脉受压 3小板桥等的诊断标准测定左肾静脉最小直径 b 和扩张部最大直径 a 之比值 b a 在0 33以下作为诊断标准 4Markus 2 的诊断标准 排除其他病理情况 如结石 肿瘤 感染 外伤及肾小球疾病等 的血尿 证明 胡桃夹 综合征的存在 如血尿从左输尿管流出 左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫 下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围 31 1 肉眼或镜下血尿 2 合并左侧精索静脉曲张 3 膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血 4 选择性LRV造影可见LRV跨过SMA与AO间夹角处出现造影剂中断 金标准 5 逆行肾盂造影提示肾盂 静脉间分流 B超 CT MRI可见扩张的LRV 超声影像可见到LRV受压及扩张情况 SMA与AO间夹角的度数 LRV血流速度等 6 24h尿钙排泻正常 Ca Cr 0 20 综合分析文献胡桃夹综合征的主要诊断标准 32 一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展 33 保守治疗保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿 临床上虽有反复发作镜下血尿和 或 间断 短时无痛肉眼血尿 但无贫血 腹痛的患儿 可随访观察 一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立 另一方面SMA起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV受阻程度 鉴于某些诱因如剧烈运动 感冒可诱发血尿或使血尿反复发作 故应避免上述诱因 使患儿顺利度过青春期 34 适应症 经2年以上观察或内科对症治疗 症状无缓解或加重的 出现并发症者 如贫血 腰肋痛及精索静脉曲张 反复乏力 头疼 焦虑等 已影响学习或生活的患儿 有肾功能损害者 并排除其他原因 手术治疗 35 目前国内外报道的胡桃夹综合征手术治疗方案主要包括以下几种 经腹开放手术 包括LRV移位术与肠系膜上动脉移位术 SMAT 前者是把LRV切断后下移15cm 与IVC端侧吻合以解除压迫 SMAT是指切断SMA下移至LRV下方与AO端侧吻合 手术治疗 方法A 36 如腔内支 Endo vascularstenting ES 介入治疗 包括球囊膨胀式内支架置放术 自胀式内支架置放术等 在LRV狭窄段内径扩大程度 比值 费用等方面 ES介入治疗明显优于开放手术 易为患者及家属所接受 有利于临床推广 支架介入手术 37 38 介入方法 39 男 13岁 镜下血尿2年 横扫和矢状面CT影像表现严重的左肾静脉压迫 腹主动脉与肠系膜上动脉角约为20 40 男 13岁 镜下血尿2年 超声图像显示左肾静脉的直径在肠系膜上动脉部分只有2毫米 而剩下的直径在门的部分是9 4