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文档简介
艾森曼格氏综合症 1 医药交流PPT 一 定义 艾森曼格氏综合症 Eisenmenger ssyndrome 由三种病理改变组成 即室间隔缺损 主动脉右置和右心室肥大 广义的艾氏综合症包括室间隔缺损 动脉导管未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏病 伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流者 2 医药交流PPT 二 病理生理 主要改变为肺动脉压力异常升高 左 右大量分流 肺血流量大量增加 肺动脉 左心室及右心室均增大 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变 由于肺循环阻力增加 肺A压力进一步增高 当肺动脉压力超过主动脉时 即产生双向分流或右 左分流 因而出现紫绀 3 医药交流PPT 三 临床表现 青紫出现较晚 往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高 患者常有气急 咳嗽和咯血等症状 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时 则可引起声音嘶哑 患者心脏增大 肺A瓣区II IV级收缩期杂音 可扪及震颤 肺A第二音增强 4 医药交流PPT 四 其它检查 X线示心室增大 以右室为主 肺A明显突出 肺门血管影增粗 透视可见跳动 但周围肺野血管影稀疏纤细 肺野本身透亮 ECG显示右心肥大 心导管检查可测定右 左或左 右分流量 造影检查有助于缺损部位的定位 5 医药交流PPT 病例介绍 女 4月 出生后即出现青紫 哭闹时青紫加重 查体发育较差 患儿较瘦 听诊心前区III级收缩期杂音 右心扩大 右室壁肥厚 肺A扩张 肺A高压120mmHg 房间隔缺损 右向左分流 6 医药交流PPT 左室长轴示右心扩大 右室壁肥厚 左心房室很小 7 医药交流PPT 心尖四腔图示右心扩大 右室壁肥厚 左心房室很小 8 医药交流PPT 三尖瓣返流速度5 27m s 估测肺动脉压120mmHg 9 医药交流PPT 房间隔左房侧测及右 左分流血流 10 医药交流PPT 剑下四腔示房间隔缺损 11 医药交流PPT RVOT明显增宽 肺动脉增宽 12 医药交流PPT 剑下显示的房间隔缺损 13
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