白血病医学幻灯片.ppt

白血病 1 医药交流PPT 一般资料 姓名 王洪杏住院号 11054132职业 农民性别 男入院日期 2014 07 11年龄 78出生地 临海民族 汉婚姻 已婚病史陈诉人 患者病人 2 医药交流PPT 主诉 确诊慢性白血病3月余 发现血小板低下10天入院 3 医药交流PPT 从1847年德国病理学家鲁道夫 魏尔啸 RudolfVirchow 首次识别了白血病 关于白血病的诊断 白血病发现迄今已有150余年历史 4 医药交流PPT 德国人类学家 公共卫生活动家病理学家 史前生物学家和政治家 鲁道夫 魏尔啸RudolfVirchow 5 医药交流PPT 近160年来 由于骨髓穿刺技术的应用 已使白血病不致漏诊或误诊 形态学依然是主要的诊断依据 白血病细胞的遗传学 免疫学 基因检测和细胞培养的研究使我们对白血病性质有了更多的认识 但这些方法如脱离了形态学 至少在目前还起不到诊断的作用 6 医药交流PPT 发病情况 我国白血病总的发病率3 5 10万 各省市发病率相近 无明显高发区 农村与城市相近 在各种恶性肿瘤死亡率中 白血病居男性的第六位 女性的第八位 在儿童及35岁以下年龄组居第一位 7 医药交流PPT 白血病的分类1 按白血病细胞的分化程度和自然病程 急性白血病和慢性白血病2 按白血病细胞的系列 FAB分型 淋系白血病 L1 L2 L3型 髓系白血病 M0 M1 M2 M7型 8 医药交流PPT 白血病分型及诊断治疗中的应用 在1976年FAB分类基础上发展而来 以为世界各国广泛采用 M0 急性髓细胞白血病微分化型 骨髓原始细胞浆嗜碱透明 无颗粒及Auer小体 核仁明显 MPO 3 下阶段细胞很少 9 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 M1型骨髓象 增生极度活跃或明显活跃 以青一色原粒细胞为主 可见小原粒细胞 其胞体 胞核园形 核染色质呈细颗粒状 核仁2 5个 原粒细胞 90 NEC PO 3 10 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 M2a型 急性粒细胞白血病部分分化型 骨髓中原粒细胞占30 89 非幼红细胞 幼稚单核细胞10 M2b型 骨髓中以异常嗜中性中幼粒细胞为主 30 核浆发育失衡 原 早幼粒细胞明显增多 11 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 M2a型骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃 白血病细胞可见Aure小体 白血病细胞特征是核浆发育不平衡 细胞形态多变 核畸形变如凹陷 折叠 扭曲 分叶 核仁明显 胞浆中颗粒早熟即原始期胞浆中可出现非特异性和特异性颗粒 这种细胞称副原粒细胞 Rieder细胞 早幼粒 中幼粒 和成熟粒细胞大于10 12 医药交流PPT 13 医药交流PPT 14 医药交流PPT 15 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 M2b型此型是我国提出的急粒亚型 临床呈亚急性经过 起病缓慢 多以贫血为首发症状 出血轻以皮肤瘀点及鼻出血为主 髓外浸润发生率高 完全缓解率高 骨髓象粒系增生明显活跃 以异常中性中幼粒细胞为主 30 NEC 异常中性中幼粒细胞形态特点是核浆发育及不平衡 核染色质细致疏松 核仁大明显 胞浆丰富 常见空泡和双层浆 16 医药交流PPT 慢性白血病 分为三型 1慢性粒细胞白血病 我国多见 2慢性淋巴细胞白血病3慢性单核细胞白血病 17 医药交流PPT 慢粒白血病的诊断 慢粒白血病属于中医 虚劳 积聚 血证 的范畴 主要是根据其临床体征和舌脉决定的 中医分型为 热毒炽盛型 气滞血瘀型 正虚瘀结型 1 正虚瘀结 白血病患者积块坚硬 疼痛不移 神疲倦怠 不思饮食 消瘦脱形 面色萎黄 自汗盗汗 肌肤甲错 头晕心慌 唇甲少华 舌淡或暗 脉弦细或沉细 2 热毒炽盛 壮热持续 汗出不解 烦躁不安 甚则谵语神昏 口燥而不甚渴 肋下肿块继增 硬痛不移 白血病患者倦怠乏力 形体消瘦 面色晦暗 骨节剧痛 或衄血不止 舌红无苔 脉细数 3 气滞血瘀 腔腹胀满 肋下有块 软而不坚 固定不移 苔薄脉弦 18 医药交流PPT 临床表现 1 症状 早期可有倦怠乏力 逐渐出现头晕 心悸气短 消瘦 低热 盗汗 皮肤紫癜 皮肤瘙痒 骨骼痛 常易感染 约10 病人可并发自身免疫性溶血性贫血 19 医药交流PPT 2 体征 淋巴结肿大 以颈部淋巴结肿大最常见 其次是腋窝 腹股沟和滑车淋巴结肿大 一般呈中等硬度 表面光滑 无压痛 表皮无红肿 无粘连 如纵隔淋巴结肿大 压迫支气管引起咳嗽 声音嘶哑或呼吸因难 CT扫描可发现腹膜后 肠系膜淋巴结肿大 20 医药交流PPT 肝脾肿大 肝脏轻度肿大 脾肿大约占72 一般在肋下3 4crn 个别患者可平脐 肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显 皮肤损害 可出现皮肤增厚 结节 以致于全身性红皮病等 临床主要表现是以淋巴结肿大为主 常伴有肝脾肿大 贫血及出血等症状 少数患者还伴有皮肤损害 本病中老年人居多 偶见青年 男性多于女性 21 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 实验室检查 1 血象 白细胞总数常 15 109 L 一般在30 109 L 200 109 L 分类中约80 90 为成熟小淋巴细胞 有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞 血片上易见破碎细胞 随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低 贫血为正细胞 正色素性贫血 溶血时 网织红细胞升高 22 医药交流PPT 2 骨髓象 显示增生明显活跃 淋巴系占优势 成熟小淋巴细胞占50 90 偶见原始和幼稚淋巴细胞 晚期可见红 粒 巨三系细胞明显减少 有溶血时 红系细胞可见代偿性增生 23 医药交流PPT 3 免疫学检查 4 细胞遗传学 5 生化和组化 24 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 治疗 一 支持治疗 防治感染 控制出血 减轻贫血 保证化疗顺利进行 防治并发症 二 化疗 主要治疗 达到完全缓解 延长生存期 争取治愈 化疗步骤 1 诱导缓解 使骨髓造血功能恢复正常 达到完全缓解标准 ALL方案 儿童 VP 成人 VDLP VDCP VAP等 不缓解者改用其它方案 ANLL方案 HA DA NA EA等 不缓解者改用其它方案 2 巩固维持 间断化疗 持续较长时间 消灭体内残留白血病细胞 防止复发 延长缓解和无病生存期 争取治愈 25 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 3 特殊用药 M3型 全反式维甲酸 ATRA 诱导分化 中国工程院院士 上海第二医科大学教授王振义被世界医学界誉为 癌肿诱导分化第一人 亚砷酸 As2O3 细胞凋亡 缓解后与化疗交替维持治疗3年 26 医药交流PPT 宁夏医科大学附属医院 三 造血干细胞移植 HSCT 异基因为主 如成功治愈率较高 但费用昂贵 配型艰难 白血病复发等因素而受限 27 医药交流PPT 拟提问题 1白血病的概念2白血病的临床表现 28 医药交流PPT 1是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性血液病 其特征为骨髓及其他造血组织中的白血病细胞呈克隆性异常增生