川崎病2017课件.ppt

川崎病 KawasakiDisease KD 1 概述 又称皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS 1967年日本医生TomisakuKawasaki首先报道50例发病呈一定的流行性 地方性小儿最常见的获得性或后天性心脏病应视为临床综合征 而不是一种独立的疾病 2 概述 历史可追溯到1871年报道的婴儿结节型多动脉炎 infantilepolyarteritisnodosa 以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病临床表现较复杂 全身多系统均可受累 病情轻重相差较大 3 概述 好发于婴幼儿 5岁以下占85 平均发病年龄2岁男 女 1 36 1 主要损害冠状动脉 20 25 发生冠状动脉瘤 CAA CAA发生心肌梗塞或破裂可引起猝死 死亡率 1 再发率为2 3 同胞兄弟姐妹发病占1 2 4 概述 发病率以日本最高 亚裔人 非亚裔人日本人 其他亚洲人 黑人 白人5岁以下发病率日本90 110 10万美国和加拿大10 15 10万英国5 5 10万中国 5 病因发病机理 与感染 免疫有关 二者缺一不可目前认为是易感者对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性非特异性血管炎超抗原与普通抗原共同致病疫苗接种可为发病诱因 6 病因发病机理 可能与发病有关的感染病原体链球菌 葡萄球菌 乳酸杆菌 分枝杆菌EBV 轮状病毒支原体 7 病因发病机理 在急性期存在明显的系统性免疫激活血T细胞亚群失衡CD4 CD8 CD4 CD8 在病程3 5周最明显 至8周恢复正常血清IgM IgA IgG IgE IL 1 IL 4 IL 5 IL 6 IFN TNF 8 病因发病机理 在急性期存在明显的系统性免疫激活CRP 1 抗胰蛋白酶 结合珠蛋白 循环免疫复合物 CIC 第1周开始 第3 4周达高峰 C3 9 病理 血管炎部分患儿可侵犯冠状动脉或形成冠状动脉瘤 CoronaryArteryAneurysm CAA 10 冠状动脉病变结局 恢复正常冠状动脉炎 冠状动脉扩张CAA 消退狭窄 心肌缺血 缺血性心脏病 闭塞 心肌梗塞 猝死破裂 猝死 11 血管炎变可分为四期I期急性发热期约第1 2周病程第1 10天心肌炎心包炎心内膜炎 病理分期临床分期 12 II期亚急性期约第2 4周心肌炎CAA 病理临床 病程第11 20天 13 III期恢复期约第4 7周病程第21 60天心肌炎CAA缺血性心脏病心肌梗塞 病理临床 14 IV期慢性期约第7周或更久病程2个月以后缺血性心脏病心肌梗塞 病理临床 15 1发热持续5天以上 临床主要表现 16 临床主要表现 2充血性多形性皮疹 90 17 18 3双眼球结膜充血 80 90 4口唇潮红 干燥 皲裂 杨梅舌口腔和咽部粘膜弥漫性充血 80 90 临床主要表现 19 20 5四肢末端变化 80 急性期手足硬性水肿掌跖及指趾有红斑恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮 临床主要表现 21 22 23 6颈部淋巴结非化脓性肿大 至少单个 1 5cm 50 临床主要表现 24 心血管系统心肌缺血症状听诊 心脏杂音 奔马律 心音减弱 临床其他表现 25 临床其他表现 心血管系统ECG PR间期 QT间期延长 异常Q波 QRS低电压ST T改变 心律失常胸片 心影增大超声心动图 心包积液 左室扩大 二尖瓣关闭不全体动脉瘤 腋 髂动脉多见 26 消化系统腹泻 呕吐 腹痛 腹胀胆囊积液 肿大 超声 麻痹性肠梗阻轻度黄疸 ALT 可发生肠系膜血管炎或肠套叠 临床其他表现 27 血液系统WBC 伴核左移 或WBC正常 分类以中性为主PLT ESR CRP 临床其他表现 ALB 2 G 轻度贫血 28 临床其他表现 泌尿系统蛋白尿尿沉渣WBC 可有排尿痛 阴囊痛和水肿可发生溶血尿毒综合征 免疫复合物肾小球肾炎 急性间质性肾炎 29 临床其他表现 呼吸系统咳嗽 流涕肺野出现异常阴影 30 临床其他表现 关节疼痛 膝 踝最常见肿胀肌痛 31 临床其他表现 神经系统烦躁 易激惹 头痛CSF淋巴细胞或单核细胞 无菌性脑脊髓膜炎 惊厥意识障碍面神经麻痹四肢麻痹脑血管意外 32 临床其他表现 皮肤急性期20 出现会阴部 肛周皮肤潮红和脱屑接种卡介苗的原部位再现红斑或硬肿恢复期指甲可出现横沟 Beau s线 33 1 诊断标准 发热持续5天以上 34 诊断标准 2 充血性多形性皮疹躯干部多 无水疱及结痂 35 34 诊断标准 双眼球结膜充血 口唇潮红 干燥 皲裂 杨梅舌口腔和咽部粘膜弥漫性充血 36 诊断标准 5四肢末端变化急性期手足硬性水肿 掌跖及指趾有红斑恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮 37 6 诊断标准 急性非化脓性颈部淋巴结肿大直径 1 5cm 38 典型KD诊断标准 具有5项以上主要表现具有4项主要表现 但超声心动图或心血管造影证实有CAA 或冠状动脉扩张 并除外其他疾病 39 不完全型KD诊断标准 IncompleteoratypicalformofKD临床不足4条超声心动图有或无冠状动脉损害婴儿病例中45 为不完全型 年长儿中12 为不完全型冠状动脉并发症中 婴儿占64 年长儿占9 40 猩红热败血症急性淋巴结炎支原体肺炎传染性单核细胞增多症等病毒感染幼年类风湿性关节炎 鉴别诊断 41 个人经验应有发热 5天 高热 低热均可注意询问发病几天前有无疫苗接种史注意询问有无烦躁 易激惹注意卡疤处和会阴 肛周皮肤改变球结膜充血可有少许分泌物口腔变化很重要 诊断与鉴别诊断 42 个人经验WBC一般不低 分类应以中性为主CRP ESR 入院时检查不一定达到高峰 治疗如有效 CRP比ESR恢复快 如治疗后贫血明显 应复查纠正ESR 应注意冠状动脉内膜不光滑 粗糙等炎症改变IVIG治疗前应查术前8项 诊断与鉴别诊断 43 心血管并发症 CAACAA并发心肌梗塞CAA并发冠状动脉狭窄 44 CAA 冠状动脉扩张 多为一过性 病程3 4周恢复正常如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变 则为CAACAA第8周后很少出现新的病变 大多数呈自限性经过 多数于1 2年内自行消退 少数发展为冠状动脉狭窄或阻塞性病变 引起心肌缺血 心肌梗塞 45 弥漫型球囊型梭型小瘤型或扩张型 CAA类型 46 CAA部位 左冠状动脉主干近端最常见其次为右冠状动脉近端左前降支右冠状动脉中段及左回旋支罕见孤立的远端动脉瘤 47 CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征胸部X线和心电图无特异性改变 CAA诊断方法 48 二维超声心动图有效无创重复性好特异性 敏感性与冠状动脉造影相比分别为97 和100 但对于冠状动脉远端和狭窄或阻塞性病变不敏感 CAA诊断方法 49 50 电子束 超高速 CT冠状动脉造影创伤性检查最精确 CAA诊断方法 51 52 正常 0度 冠状动脉无扩张冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关正常冠状动脉内径 3岁 2 5mm 9岁 3mm 14岁 3 5mm 冠状动脉病变分度 53 正常 0度 冠状动脉无扩张冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响各年龄组均 0 3 冠状动脉病变分度 54 轻度 I度 内径 4mm瘤样扩张明显而局限 冠状动脉病变分度 55 中度 II度 内径4 7mm可为单发 多发或广泛性 冠状动脉病变分度 56 重度 III度 巨瘤内径 8mm 多为广泛性 累及1支以上巨瘤发生率约为5 预后不良 冠状动脉病变分度 57 男婴 年龄2周ESR 100mm h或ESR增快持续4周以上有体动脉瘤 CAA高危因素 58 CAA并发心肌梗塞 约占1 2 多于病程1年内发生诊断主要依靠心电图检查 可出现特征性改变 59 CAA并发心肌梗塞高危因素 CAA为巨瘤CAA为囊状 念珠状 香肠状急性期发热持续21天以上发病年龄2岁以上 60 CAA并发冠状动脉狭窄 多于发病后4 7周开始发生狭窄一般位于CAA的流入口或流出口处 经数月 数年或十几年缓慢进行冠状动脉狭窄表现为阻塞 节段性狭窄和限局性狭窄 61 CAA并发冠状动脉狭窄 多导致缺血性心脏病但引起劳力性心绞痛少见多为无症状性心肌缺血 62 有心肌缺血症状持续心脏瓣膜病变X线平片示冠状动脉钙化超声心动图显示持久的冠状动脉瘤 冠状动脉造影适应症 63 治疗 急性期治疗恢复期治疗和随访发生心原性休克 心力衰竭及心律失常应予相应治疗 64 急性期治疗 目的是控制全身非特异性血管炎防止CAA形成及血栓性阻塞目前我国急性期的常规治疗是大剂量丙种球蛋白静脉输入 阿司匹林口服 65 乙酰水杨酸 阿斯匹林 Aspirin 静脉输入丙种球蛋白 intravenousimmunoglobulin IVIG 急性期治疗 66 阿斯匹林口服具有抗炎 抗血小板聚集作用30 100mg kg d 一般用2周 热退后减至5 10mg kg d 至ESR PLT恢复正常 如无冠状动脉异常 疗程6 8周如仍有冠状动脉异常 3 5mg kg d维持 至冠状动脉病变消失 急性期治疗 67 阿斯匹林副作用过敏反应胃肠道刺激症状肝损害凝血功能障碍听力障碍 急性期治疗 68 IVIG目前首选单次剂量2g kg 10 12h输入病程7 10天内应用最好 急性期治疗 69 IVIG作用机制对免疫调节细胞产生负反馈作用 使CD8增多 被活化的CD4减少 从而减少IgG合成可能封闭了血管内皮细胞 单核 巨噬细胞和血小板表面的Fc受体 从而阻断了血管内皮的免疫性炎症反应可能提供某种特异的抗体 作用于目前尚未清楚的致病病原体或毒素 急性期治疗 70 IVIG副作用血液制品过敏反应心力衰竭静脉炎 急性期治疗 71 IVIG无反应病例处理2g kg 再用1 2次 急性期治疗 72 激素用于3次IVIG无效者不能单独应用 必须与阿司匹林合用 急性期治疗 73 双嘧达莫 潘生丁 口服5 6mg kg d 急性期治疗 74 恢复期治疗 抗凝治疗溶栓治疗冠状动脉介入治疗外科治疗 75 外科治疗冠状动脉旁路移植手术 搭桥术 适应症左冠状动脉主干高度阻塞多支 2 3支 高度阻塞左前降支近端高度阻塞 恢复期治疗 76 随访和预后 有冠状动脉病变 应在发病第1周 第2周 第3周 第4周 2个月 半年时检查超声心动图 然后根据病变程度至少每年复查1次 应限制体育活动冠状动脉扩张和轻度CAA多于3 6个月消退 77 随访和预后 中度CAA约50 于1 2年消退 可遗留阻塞性病变如闭塞 阶段性或局限性狭窄巨瘤预后不良 多不能恢复 并形成阻塞性病变 78 随访和预后 病程6 8周后 I级如从未有冠状动脉损害 每5年复查1次II级如一过性冠状动脉损害已恢复 每3 5年复查1次III级轻 中度CAA 长期小剂量阿司匹林维持 每年复查心电图 超声心动图 心肌核素显像 限制体育活动IV级重度CAA或巨瘤 长期小剂量阿司匹林维持 巨瘤加warfarin或低分子肝素 每年复查心电图 超声心动图 心肌核素显像 冠状动脉造影 限制体育活动V级冠状动脉阻塞 长期小剂量阿司匹林维持 巨瘤加warfarin或低分子肝素 每年复查心电图 超声心动图 心肌核素显像 限制体育活动 79 Key