风湿病诊治课件.ppt

风湿病的诊断与治疗 1 医药课件交流 风湿病的概念 1 风湿病是机体结缔组织炎性病变及免疫功能异常为主的一系列疾病的总称2 许多风湿病与自身免疫病 功能障碍有关3 旧称胶原病或结缔组织病 2 医药课件交流 骨科 呼吸 血液 肾内 心内 风湿病 免疫学 神内 内分泌 风湿病与其它学科的关系 3 医药课件交流 风湿病与其它学科的关系 风湿免疫 骨关节 4 医药课件交流 国内风湿病流行病学特点 病人多 分布广RA0 37 AS0 4 OA3 65岁以上者超过80 其中生活不能自理需要外科治疗者约300万 5 医药课件交流 我国关节病人的特点 畸形严重多关节破坏长期卧床 生活不能自理年轻病人多经济承受能力差观念陈旧 好死不如歹活着 6 医药课件交流 风湿病的分类 1 ACR 1993 分类疾病 弥漫性风湿病SLE RA PSS SS PM DM MCTD JRA 系统性血管炎 弥漫性筋膜炎等 伴脊柱炎的关节炎AS RS PSA等 骨关节炎原发性 继发性 感染相关的风湿病病毒性关节炎 反应性关节炎V 代谢及内分泌痛风 假痛风 淀粉样变 相关风湿病Whipple s病 7 医药课件交流 肿瘤性滑膜肉瘤 滑膜瘤 转移瘤 神经血管性雷诺病 红斑肢痛症 交感神经营养不良 骨及软骨性疾病骨质疏松 骨软化 致密性骨炎 缺血性骨坏死 关节外疾病滑囊炎 筋膜炎 附着点炎 肌腱炎 纤维织炎 其它有关节表现复发性风湿病 绒毛结节性的疾病滑膜炎 慢性活动性肝炎 风湿病的分类 2 ACR 1983 分类疾病 8 医药课件交流 风湿病的病因 感染 病毒 细菌 衣原体等环境 潮湿 寒冷 紫外线等内分泌 雌孕激素失调免疫紊乱 T B细胞遗传 HLA DRb1 HLA DRb2 DR3 TCR Vb3 14 17 9 医药课件交流 风湿病易感基因 1 疾病 HLA基因 频率 患者对照 相对危险度 强直性脊柱炎赖特综合征肠病性关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮白塞病 B27B27B27DR4 DR1DR2DR3B51 907050704550 888302025 90401063 53 10 医药课件交流 风湿病的共同特点 1 反复发作2 全身症状 发热 皮疹 关节肿痛 炎 淋巴结肿大等3 多系统损害 免疫 心 肺 肾 消化 血液 骨关节等4 血清学检查 多种自身抗体 如ANA等 11 医药课件交流 风湿病的特征性表现 1 皮疹2 粘膜溃疡3 皮下结节4 腊肠指5 皮肤硬化6 多浆膜炎7 关节炎 痛8 晨僵 12 医药课件交流 风湿病的实验室检查 1 自身抗体 ANA dsDNA Sm RNP SSA SSB Jo 1 PM 1 RF 角蛋白抗体 抗核周因子 抗SA抗体 抗m DNA抗体2 细胞表面分子 HLA b1 DR4 DR1 HLA B273 急性时项反应物 ESR CRP AAG 13 医药课件交流 风湿病的诊断依据 1 临床特征 1 发热 2 皮疹 3 关节痛 炎 4 浆膜炎2 辅助检查 1 自身抗体 2 遗传标记HLA DR4 3 影像学 病史为主 检验为辅 正确运用诊断标准 14 医药课件交流 风湿病治疗原则 1 早期治疗2 方案个体化3 联合治疗 a 药物联合 慢作用药 b 联合免疫治疗4 病人教育 15 医药课件交流 1980S 1990S 1 强调NSAIDS缓解症状2 早期不用DMARDS3 过分强调MTX SSZ的副作用4 激素及免疫抑制剂应用不规范 1 早期应用DMARDS2 MTX SSZ HCQ Thetopthree 3 DMARDS联合治疗4 对激素 免疫抑制剂及免疫净化再认识5 新的生物及免疫制剂出现 风湿病治疗策略的转变 P Brooks 16 医药课件交流 非甾类抗炎药 新剂型 肠衣片 扶他林缓释片 意施丁 消炎痛 英太青 双氯芬酸 肠溶微粒胶囊 戴芬 双氯芬酸 奇诺力 舒林酸 枢力达 瑞力芬 麦力通 萘丁美酮 复方剂型 奥湿克 双氯芬酸 米索前列醇 外用型 优迈霜 扶他林乳胶剂 芬必得乳胶剂 17 医药课件交流 非甾体抗炎药 NSAIDS 传统的NSAIDS双氯芬酸 扶他林 凯扶兰 戴芬 奇诺力 萘普生 布洛芬 奥湿克 倾向性COX2抑制剂萘丁美酮 麦力通 瑞力芬 莫比可 尼美舒利 依托度酸 选择性COX2抑制剂西乐葆 Celecoxib 塞来昔布 万络 Rofecoxib 罗非昔布 COX189 18 医药课件交流 慢作用抗风湿药应用时机 晚期 发病 窗口期 致残或死亡 4 12个月出现MRI X线证据 19 医药课件交流 慢作用抗风湿药 DMARDs 特点 1 起效缓慢 作用持久2 可阻止滑膜病变进展 20 医药课件交流 慢作用药的选择 1 单用柳氮磺胺吡啶 SSZ 2 3g 日氨甲喋呤 MTX 7 5mg 周羟氯喹 HCQ 0 4 日青霉胺 Pen 0 5 0 75 日金诺芬 瑞得 6mg 日2 联合用药SSZ MTX HCQ MTXSSZ HCQ SSZ MTX HCQ 21 医药课件交流 DMARDS联合治疗的应用原则 1 早期 早期采用DMARDS联合治疗 预后良好早期控制病情 2 联合 适用于多数重症患者 如 多关节受累 长期不能缓解 RF SE 等 3 个体化治疗 根据病情及对药物的反应等 4 上台阶方案 分别依次加药 避免或减少不良反应 5 激素辅助 必要时 22 医药课件交流 DMARDS联合治疗方案 Littlejohn Piet 1997 2000 轻度 HCQthenSSZorMTX 中度 MTXthenSSZ 重度 Pred MTX SSZ HCQ 23 医药课件交流 康复医疗 最佳姿势和功能位物理疗法矫形器具温热方法关节活动训练增强肌力训练其他 步行训练 水中运动疗法 日常生活活动训练和自助具 作业疗法等 24 医药课件交流 护理 心理治疗防范风寒坚持不懈的锻炼 提高抗病能力生活调护体位护理饮食 高蛋白 中脂肪 低糖 高维生素 中热量和低盐 少量多餐 少刺激性食物 和味佳可口易消化的食物 25 医药课件交流 关节炎病人正确的卧床姿势 缺乏正确的康复指导 26 医药课件交流 关节炎病人错误的卧床姿势 27 医药课件交流 颈部运动 放松颈部 头向上下运动 缓慢向左右转动 头向两侧屈 耳朵尽量贴向肩部肩部运动 向前后 左右 上下各方向活动肩关节 做圆形运动手腕运动 手腕上下 左右活动手指运动 手指分开 并拢 手指屈曲 伸直下肢运动 分别活动髋关节 膝关节 踝关节 脚趾关节 方法与上类似 功能锻炼 28 医药课件交流 类风湿关节炎 1 全身性自身免疫病2 慢性炎性关节病变为特征3 伴有全身多系统受累 29 医药课件交流 类风湿关节炎的发病机理 30 医药课件交流 31 医药课件交流 32 医药课件交流 33 医药课件交流 类风湿关节炎的关节受累特点 1 小关节近端指间关节 掌指关节 腕关节2 对称性早期可为单侧受累3 持续性 6周 但因病程而异4 晨僵 1小时 34 医药课件交流 类风湿关节炎的关节外表现 1 全身表现发热 乏力 体重下降2 皮下结节3 血管炎皮疹 皮肤溃疡 巩膜炎等4 脏器受累心脏 脾 肺 神经系统 35 医药课件交流 鹅颈样畸形 临床表现 36 医药课件交流 爪形手 临床表现 37 医药课件交流 类风湿关节炎的特殊类型 1 类型 特征 Felty综合征大颗粒淋巴细胞综合征RA继发干燥综合征成人Still病 类风湿关节炎伴脾肿大及白细胞减少血中大颗粒淋巴细胞 伴多关节炎 脾肿大 白细胞减少RA伴干燥综合征表现发热 关节痛 典型皮疹及白细胞增高等 尚可有咽痛 淋巴结 肝脾肿大及肝功能异常 38 医药课件交流 类风湿关节炎的特殊类型 2 反复型风湿症健壮型关节炎缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 RS3PE 反复急性发作 发作期间关节正常 RF阳性率30 对NSAIDS 羟氯喹 金制剂反应良好以增生为主 少有关节畸形 常见皮下结节 男性体力劳动者多发特征如其名称 RF多阴性 对小剂量皮质激素 羟氯喹 NSAIDS反应好 类型 特征 39 医药课件交流 类风湿关节炎的传统化验 类风湿因子50 70血沉92抗链 O 75C反应蛋白78 项目阳性率 40 医药课件交流 RA诊断中的特异性抗体 名称 敏感性 特异性 角蛋白抗体抗核周因子抗体抗CCP抗体RA相关核抗原抗体隐性类风湿因子抗P68抗体RA33 36抗体SA抗体 3348 9260 7060 90507025 4537 87 9570 909887 9070 909299 678 97 41 医药课件交流 RA有关的实验室检查 少数RA可增高 多与IgM RF上升有关30 40 的RA患者可下降在活动RA可有正细胞 正色素或低色素性贫血血清铁可正常多正常或稍升高 在少数RA可下降活动期可明显升高RA者血清的锌水平增高 而关节液内锌下降正常或略升高 冷球蛋白肌酐红细胞白细胞血小板锌补体C3 C4 项目 在RA患者的意义 42 医药课件交流 1987年修订的RA诊断标准 1 晨僵至少1小时 6周 2 3个或3个以上关节区同时肿胀或积液 6周 3 腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀 6周 4 对称性关节肿胀 6周 5 皮下结节6 手和腕关节的X线改变7 类风湿因子阳性 该滴度在正常人的阳性率 5 具备4条或4条以上 可诊断RA 43 医药课件交流 治疗原则整体观念 辨证论治 活动期 使用一切方法尽快控制病情 保持关节功能稳定期 加强整体 提高身体素质 和局部 改善局部症状 治疗 尽可能的改善关节功能 44 医药课件交流 药物治疗 非甾体类抗炎药 NSAIDs 糖皮质激素慢作用抗风湿药 甲氨蝶呤 MTX 瑞得 金诺芬 柳氮磺胺吡啶 青霉胺治疗方案 NSAIDs 和泼尼松 与抗风湿药合用 疗效不佳时可2 3种抗风湿药合用 45 医药课件交流 手术治疗 滑膜切除 化学 放射 手术 关节成形术人工关节置换术其他 可以根据情况行关节清理术 肌腱延长术 关节融合术 46 医药课件交流 行左侧Ipsilateral关节置换术 47 医药课件交流 双膝呈严重半脱位畸形 同时伴有大块骨缺损 48 医药课件交流 双膝同时置换术 自体植骨 49 医药课件交流 特殊治疗 血浆置换术 重症RA如有严重血管炎等 或药物疗效欠佳 可辅以血浆置换术 50 医药课件交流 干细胞移植治疗RA效果评价 Center No T cell Graft Remission LeidenSydneyPerthMelbourneHobartBrusselsChicagoOmaha 124111241 YNNNNYYN PBSCautoPBSCautoPBSCautoPBSCautoPBSCautoPBSCautoPBSCautoPBSCauto 8Rsp 7 21m 1Rsp 1Y 3Rsp 3 12MCr 2Y Cr 15M 10m5m3Rsp 1Y 3m Ref VerburgSnowdenJoskeMcCollLowenthallDurezBurtPavletic 近期效果肯定 有一定风险 严格入选条件 51 医药课件交流 多肽 疫苗类制剂 1 HLA DR4 DR1多肽对关节肿痛及晨僵效果良好 患者耐受较好 1 3 4 13mg 皮下注射 1次 6 8周 Clair JRheum 20002 TCR Vb疫苗IR501 Vb3 14 17mix 可缓解关节肿痛及晨僵 无明显不良反应 肌注 90 300mg 1次 4周 Moreland A R 19983 非抗原性多肽 修饰型HLA DRb1结合肽 动物试验阶段 初步结果较好 52 医药课件交流 临床缓解标准 晨僵 15分钟无疲乏感无关节痛无关节压痛或活动时关节痛关节或腱鞘无软组织肿胀ESR 男 30mm hr 女 20mm hr以上项目中 至少符合五项 并持续至少2个月 53 医药课件交流 转归预后 10 的患者能自然缓解 症状自行消退10 的患者病程呈进行性大多数病情波动 不稳定 呈波浪型预后 与自然病程有关 与治疗的早晚和合理性有关死亡原因 系统性血管炎 感染 淀粉样变 54 医药课件交流 骨性关节炎 中老年人的慢性骨病 发病率约占人口3 在65岁以上者达80 55 医药课件交流 骨性关节炎的病因原发型极少见 继发型的原因有 1 机械性 重力作用过度 关节力线改变 创伤2 废用性 关节活动过少使软骨营养环境改变3 先天因素 各种畸形4 遗传因素 内分泌功能失衡 毒素 56 医药课件交流 骨性关节炎的病理 期 关节软骨软化 负重处表面粗糙 期 软骨面微小裂缝 表面糜烂 期 软骨皲裂及纤维化 条形裂纹形成 期 软骨溃疡扩大 软骨下骨质暴露骨质改变 关节边缘骨质增生 软骨下骨髓内骨硬化或囊肿形成 57 医药课件交流 骨性关节炎的临床表现1 缓慢渐进性疼痛 间断发作2 一个或多个关节发僵 劳累后疼痛3 休息 热敷可减轻症状 寒冷 潮湿则加重4 发病部位以膝与手指关节多见 Heberden结节5 关节活动有骨擦音或摩擦感 偶有肿胀 58 医药课件交流 骨性关节炎的X线改变早期无变化 逐渐出现增生 硬化 骨赘 软骨下囊肿形成 随着软骨退变加重而出现关节间隙变窄 59 医药课件交流 60 医药课件交流 术前X线片 正位 61 医药课件交流 术前X线片 侧位 62 医药课件交流 骨性关节炎的变异类型1 全身性骨性关节炎 多为绝经后妇女的多发性骨性关节炎2 侵蚀性骨性关节炎 好发于远节和近节指间关节 X线示骨质糜烂明显 症状反复发作 畸形 强直3 弥漫性特发性骨肥厚症 连续4个邻近椎体的前外侧条状骨化 椎间盘高度不变 63 医药课件交流 骨性关节炎的治疗一 非手术治疗1 正确认识疾病 自我调理2 酌情药物治疗 阿司匹林 NSAIDs 维骨力 硫酸氨基葡萄糖 多硫酸氨基葡聚糖 聚氨基葡萄糖 多肽复合物 聚氨基葡萄糖 多肽复合物3 疼痛剧烈而局限者可局封4 关节内注射治疗 透明质酸 欣维可 透明质酸的衍生物 64 医药课件交流 二 手术治疗1 关节清理术 游离体 骨赘 软骨剥脱面钻孔2 截骨术 矫正负重力线 降低骨髓内压力 髋 膝 3 关节融合术 稳定关节 缓解疼痛 髋 踝 腕 肩 4 关节成形术 适于非负重关节5 骨软骨移植术6 人工关节置换术 65 医药课件交流 66 医药课件交流 67 医药课件交流 未分化型结缔组织病 UCTD 诊断条件 1 具备一项以上的弥漫性风湿病的症状或体征 如雷诺氏现象 指趾硬化 关节炎 口腔溃疡等 2 或具备一项以上高滴度的特异性自身抗体 不符合任何一种风湿病的诊断 68 医药课件交流 未分化型脊柱关节病 UDSA 诊断标准 ESSG 1991年 炎性脊柱痛或非对称性关节炎或下肢关节炎 加下列条件之一 1 家族史 AS PsA Reiter s ReA 2 银屑病3 炎性肠病4 尿道炎 肠炎或宫颈炎史5 双侧臀部交替疼痛6 肌腱端病7 骶髂关节炎 69 医药课件交流 强直性脊柱炎 70 医药课件交流 强直性脊柱炎诊断标准 修订的纽约标准 1984 1 腰背痛 3个月2 腰椎活动受限3 胸扩展度受限4 骶髂关节炎 双侧2 4级 单侧3 4级 具第4项及1 3中之一项可诊断 71 医药课件交流 双侧下肢髋膝踝关节骨性强直 72 医药课件交流 73 医药课件交流 强直性脊椎炎的治疗1 教育 正确的卧 坐 行 站姿势 卧平床 深呼吸 维持脊柱的生理弧度2 药物 NSAIDs DMARDs 急剧进展者可短期激素冲击治疗 外周关节注射治疗3 手术治疗 人工关节置换术 脊柱矫形术 74 医药课件交流 75 医药课件交流 瑞特综合征关节炎同时伴有无菌性尿道炎 结膜炎 HLA B27阳性率达63 96 瑞特综合征的治疗抗菌素可改善病程和预后 红霉素或四环素0 5每日4次 连续10天 糖皮质激素滴眼 76 医药课件交流 反应性关节炎 ReA 1 感染史或实验室感染证据2 关节炎 非对称性 下肢多发 3 除外其它关节炎 如感染性 晶体性 风湿性 B27可阴性 可无眼炎 皮疹等关节外表现 77 医药课件交流 银屑关节炎 PsA 1 银屑病皮肤和指甲病变2 血清阴性关节炎类型 A 少关节型B 多关节型C 远端指间关节型D 残毁型E 脊柱型 78 医药课件交流 银屑病性关节炎指甲或皮肤的银屑病损害 关节病多在小关节 末节指骨基部增生膨大 呈铅笔帽样改变 大关节也可受累 79 医药课件交流 银屑病性关节炎 80 医药课件交流 81 医药课件交流 银屑病性关节炎的治疗NSAIDs 金制剂无效时可用氯喹200mg 400mg d 持续服1个月 口服甲氧补骨脂素和长波紫外线照射对皮损有效严重关节疼痛可手术治疗 82 医药课件交流 畸形性骨炎 Paget骨病 是一种原因不明的局部骨组织过量重吸收与再生修复造成的病变骨骼增厚 脆弱好发于40岁以上男性 83 医药课件交流 临床表现为疼痛 畸形 病理骨折 神经卡压 关节结构异常好发部位 骶骨 腰椎 股骨 颅骨 胸部血清碱性磷酸酶升高 尿羟脯氨酸排泄量增加X线表现 骨质疏松 继以新骨形成 海绵状或无定型 颅骨只累及外板 长骨则弯曲变粗 变脆 84 医药课件交流 治疗1 鲑鱼降钙素 抑制骨吸收2 羟乙二磷酸二钠 抑制骨矿化 减慢骨转换3 光辉酶素 细胞毒4