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文档简介
大动脉转位 1 大动脉转位 一 分型 二 定义 胚胎学 四 检查方法 五 超声图像 合并畸形 三 病理生理 六 鉴别诊断 完全型 部分型 矫正型 一 病理解剖分型 不同程度的主动脉和肺动脉相关位置间异常 2 心房与心室的位置 连接关系不变 主动脉 肺动脉与左 右心室的连接关系互换 1 主 肺动脉的相互关系异常 主动脉起自右心室 肺动脉起自左心室 二 定义 胚胎学发生 主动脉瓣下圆锥发育 未被吸收 主动脉位于右前上方 主动脉瓣下因有圆锥存在 与三尖瓣间呈肌性连接 肺动脉瓣下无圆锥存在 与二尖瓣呈纤维连接 肺动脉瓣下圆锥萎缩 肺动脉位于左后下方 胚胎学发生 三 病理生理 患者出生后紫绀和呼吸窘迫 3个节段 即心房 心室 大动脉 2个连接 心房与心室的连接 心室与大动脉的连接 明确内脏心房关系 左右心室位置 明确大动脉和心室连接关系 了解并发畸形 系统诊断法 四 检查方法 检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率 测定大动脉内径及其相互距离 评估心内分流存在与否及其程度 将心脏结构简化 正常 大动脉转位 五 超声心动图 大动脉转位 正常 心底短轴切面 左图 心室呈单腔 右图 主动脉 AO 位于肺动脉 PA 右侧 肺动脉狭窄 主动脉 肺动脉 如何判断主 肺动脉 未闭的卵圆孔 未闭的动脉导管 室间隔缺损 患儿的存活依赖于 形成体循环和肺循环血液的混合 五 合并的畸形 右室压高于左心 室间隔基底部向左室流出道突出 患儿的左室流出道梗阻更为严重和复杂 较常见的原因是纤维膜形成的环状狭窄 左室流出道狭窄 TGA IVS 20 动力性常见 TGA VSD 30 五 合并的畸形 机械型常见于肺动脉下纤维肌性隧道 五 合并的畸形 观察肺动脉瓣血流情况 强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要 室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见 肺动脉瓣下梗阻常合并室缺 肺动脉瓣狭窄 室间隔完整型 合并室间隔缺损 合并室缺和左室流出道梗阻 合并室缺及肺血管阻塞性病变 根据畸形分类 大动脉转位 六 鉴别诊断 右室双出口 两条大
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