vCJD和输血传播医学PPT.ppt

VARIANTCREUTZFELDT JAKOBDISEASEANDBLOODTRANSFUSION vCJD和输血传播 1 医药交流PPT 人类及动物可传播海绵状脑病人类TSE首次报告时间克雅氏病散发性1921家族性1924医源性1974新型1996Gerstmann Straussler Scheinker病1928Kuru 库鲁 1955致死性家族性失眠症1986动物TSE首次报告时间瘙痒病绵羊1730山羊1872南欧野羊1992传染性水貂脑病1965马骡和麋鹿的慢性消耗病1967牛海绵状脑病1986猫海绵状脑病家猫1990美洲狮1992非洲猎豹1992豹猫1994老虎1996捕获的野生反刍动物海绵状脑病Nyala1987大羚羊1988阿拉伯大羚羊1989非洲大羚羊1989纰角鹿1989单弯刀角大羚羊1993Ankole1995野牛1996 2 医药交流PPT 食入途径能引起人发病 BSE vCJD 3 医药交流PPT 变异性克雅氏病 vCJD 1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例 在随后和数月内又发现了8例年轻的CJD患者所有这10例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异从1996年3月到1998年10月又发现有20例新型变异型CJD病例 其中19例在英国 1例在法国发病年龄从16岁到52岁 平均28岁 对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息 所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史 但无一吃过牛脑 4 医药交流PPT SporadicandvCJD age specificincidenceforageatdeath 5 医药交流PPT FrontalcortexinnvCJDHEx200 CerebellarcortexinnvCJDImmunocytochemistryforPrPx200 PrP纤维状斑块 周围常环绕着空泡样改变所构成的晕即花瓣样斑块 the florid plaque 6 医药交流PPT BSEandvCJD 流行病学上的时空吻合性实验动物上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性实验动物上BSE和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性BSE和vCJD感染因子 PrP res 在电泳类型和糖基化比例上的一致性BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物 诱发vCJD类似的神经病理变化转基因小鼠 人PRNP 对BSE感染因子敏感 7 医药交流PPT 变异型CJD的威胁 传染源因素 暴露机会增加 疯牛病感染因子污染欧洲旅游 旅居激增传播途径因素多途径血液及血液制品饮食习惯易感人群93 汉族为129位M M 8 医药交流PPT vCJD CJD 9 医药交流PPT VARIANTCREUTZFELDT JAKOBDISEASECURRENTDATA October2011 10 医药交流PPT PreclinicalvCJDafterbloodtransfusioninaPRNPcodon129hterozygouspatientThelancet2004 264 27 29 RupturedabdominalaorticaneurysmWithoutneurologicaldisorder Patient Non leucodepletedredcells 11 医药交流PPT Epidemiology MedicolegalrestrictionPRNP 129M V Sequenceing NALabtests PrPSc Brain spinalcord tonsilPrPSc spleen cervicallymphcode PrPresanalysisofspleenbywesternblot 12 医药交流PPT Brain age relatedchargesPRNP 129M V Sequenceing NALabtests PrPSc Brain spinalcordPrPSc spleen cervicallymphcode Spleen germinalcenters Cervicallymphcode 13 医药交流PPT PreclinicalvCJDinfectioncharacteristics intravenousLongincubationperiod 1 129M V 2 bloodorlymphoidtissues withoutinfectivityinthebrain 14 医药交流PPT PossibletransmissionofvariantCreutzfeldt JakobdiseasebybloodtransfusionThelancet 363 2004 15 医药交流PPT 16 医药交流PPT 17 医药交流PPT 1996y 2002y After3y4m Recipient62y