法洛氏四联症课件.ppt

法洛氏四联症 1 医学交流课件 先心病 12 14 紫绀型先心病 50 90 2 医学交流课件 病理解剖 1 肺动脉狭窄2 高位室间隔缺损3 主动脉骑跨4 右心室肥厚 3 医学交流课件 法氏四联症的自然预后 死亡率1岁3岁10岁40岁法氏四联症25 40 70 95 合并肺动脉闭锁50 80 92 4 医学交流课件 肺动脉狭窄程度分级 狭窄RV PA右室左右室收缩压程度收缩压力阶差收缩压比值轻度80mmHg 100mmHg 0 9 5 医学交流课件 根治手术成功的关键 1 室间隔缺损修补严密 无房室传导阻滞 2 彻底解除右室流出道梗阻 3 良好的心肌保护 避免损伤冠状动脉 6 医学交流课件 手术具有条件 1 左心室发育大小左心室舒张末容积指数2 肺动脉发育情况 1 McGoon比值 2 肺动脉指数 7 医学交流课件 左心室舒张容积末期指数 左心室舒张末期容积 ml 体表面积 m2 左心室舒张末期容积指数 30ml m2可行四联症根治术左心室舒张末期容积指数 30ml m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡 8 医学交流课件 McGoon比值 McGoon比值 R PAD L PAD ADR PAD右肺动脉在肺段动脉分支前的直径 为收缩期和舒张期直径之和的1 2 L PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径 为收缩期和舒张期直径之和的1 2 AD膈肌平面降主动脉直径McGoon比值 1 2可行根治术McGoon比值 1 5术后低心排发生率高 9 医学交流课件 肺动脉指数 PAI R PAarea mm2 LPAarea mm2 BSA m2 PAI肺动脉指数R Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积L Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积BSA体表面积PAI 100mm2 m2可行四联症根治术PAI 150mm2 m2术后低心排发生率较高 10 医学交流课件 手术禁忌症 1 周围肺动脉发育极差2 左心室发育不良 左心室舒末容积30ml m23 严重肝 肾功能损害 11 医学交流课件 心脏传导束走行 12 医学交流课件 室间隔缺损修补术 13 医学交流课件 法乐四联症根治术 14 医学交流课件 法乐四联症根治术 15 医学交流课件 法乐四联症根治术 16 医学交流课件 Rastalli手术 17 医学交流课件 体 肺动脉分流术适应症 1 肺动脉细小或周围肺动脉发育不良2 左心室发育不良 左心室容积为正常的60 3 婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁 先行姑息性分流术 5岁左右行右心室 肺动脉带瓣管道 18 医学交流课件 体 肺动脉分流术方法 1 锁骨下动脉 肺动脉分流术 Blalock Taussig术 2 改良锁骨下动脉 肺动脉分流术 改良Blalock Taussig术 3 升主动脉 右肺动脉分流术 Waterston术 4 降主动脉 左肺动脉分流术 Potts术 19 医学交流课件 Blalock Taussig分流术 20 医学交流课件 Blalock Taussig分流术 21 医学交流课件 改良Blalock Taussig分流术 22 医学交流课件 Waterston分流术 23 医学交流课件 改良Waterston分流术及Potts术 24 医学交流课件 术后处理 1 维持中心静脉压15 20mmH2O2 尿量 30ml hr3 补充血浆及白蛋白HCT 0 35 0 404 适当运用正性肌力药物5 尽早运用洋地黄6 运用PEEP 预防灌