淋巴管囊肿

包头市肿瘤医院放射科徐剑 患者男25MRI号 1169018 主因 发现颈部肿物2天入院 既往史 否认 肝炎 结核 病史 查体 全身浅表淋巴结无肿大 右颈部锁骨上触及一8 0cmx8 0cm大小肿物 质软 活动欠佳 术后首程记录 全麻成功后 取右侧颈部锁骨上作横切口约10cm 逐层切开皮肤 皮下组织 颈阔肌外缘 见肿物 约10cmX10cmX13cm大小 呈囊性 完整切除肿物 病理诊断 淋巴管囊肿 1 发病率 占儿童良性肿瘤的5 是最常见的淋巴管瘤 2 年龄 80 90 在2岁前发病 成人少见 3 病因 起源于胚胎淋巴管的残留组织 4 部位 75 80 的淋巴水瘤累及颌面下部和颈部 儿童最常见的位置是颈后间隙和口腔 成人常见于舌下腺 颌下腺和腮腺间隙 其他部位有腋下 纵隔和腹腔 淋巴水瘤 囊状淋巴管瘤 5 临床症状 无痛性 柔软或半实性颈部肿块 大小变化大 巨大的肿块可压迫气管 并发出血 感染或外伤时可突然肿大 6 病理特征 由多发扩大的囊性间隙组成 囊内有薄的分隔 囊肿直径从数毫米 10厘米 囊壁为上皮细胞和胶元结缔组织组成 病变可以向邻近软组织生长 可侵入肌肉内和血管周围 8 CT特征 缺乏边界 多灶性 低密度肿块 典型者是水样密度 感染后密度可增高 肿块常位于颈后三角和颌下区 9 MRI特征 能更好地显示淋巴水瘤与邻近软组织的关系 典型表现 T1加权低信号 T2加权高信号 如并发出血 可见液 液平和T1加权高信号的血块 囊性淋巴管瘤 T2加权 左侧颈后间隙见葡行性生长的囊性肿块 呈明显高信号 一 颈部神经源性肿瘤 特别是神经鞘瘤 因含有疏松粘液样组织 AntoniB区 和中央退化囊变 在T2加权呈高信号 与囊性肿块相似 文献报道约30 以上的神经鞘瘤在影像学上表现为囊性病变 特点 特定的解剖位置 增强后环状强化 交感神经 迷走神经 胸锁乳头肌 交感神经鞘瘤 二 甲状舌管囊肿 右侧第二鳃裂囊肿 囊肿位于颈内动 静脉的外侧 颌下腺后方 胸锁乳突肌内侧 呈水样密度 无强化 三 鳃裂囊肿 1 为喉室小囊的病理性扩张 内含气体 多数患者有喉室小囊的先天性发育异常 2 喉内压增高 使喉室小囊扩大形成囊肿 囊口黏膜水肿堵塞可形成单向活瓣 气易进不易出 按其形态可分为三型 1 喉内型 膨出限于喉内 2 喉外型 囊肿向上穿过甲状舌骨骨膜而膨出于颈部 3 混合型 内 外型同时存在 四 喉气囊肿 3 临床特征 常见于成人 症状取决于气囊肿的部位和大小 喉内型 声嘶 呼吸困难喉外型 软组织受压 喉气囊肿 2天婴儿 横断位显示气管后和气管旁巨大囊性肿块 气道受压 囊内见气 液平提示与气道交通 皮样囊肿 左侧口底见低密度肿块 CT值为负值 肿块边界清楚 五 皮样 表皮样囊肿 Case1 1 患者 男性 60岁2 体检B超发现腹部囊性占位 病理结果 腹膜后淋巴管囊肿 Case2 1 M33y2 腹胀三月余腹部CT示 1 中腹部后腹膜区占位 脂肪肉瘤 腹部MRI增强 腹膜后占位 倾向于间叶组织起源类肿瘤 肉瘤 可能 手术病理 病理 后腹膜 镜下见管腔不规则扩张的脉管 部分区见红细胞充填 部分区见淋巴液 符合脉管瘤当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉 又有含有清亮液体的淋巴管 病理学病理上称之为 海绵状血管淋巴管瘤 或脉管瘤 良性病变 但有浸润性生长特性 CT特点 多发 大小不等 密度各异结节融合而成的无定形肿块 边缘清楚 周围无索条影 可包绕部分肠管 强化不明显 病灶内见肠系膜血管者可明确诊断 MRI特点 单纯淋巴管瘤为T1低信号T2高信号 瘤内有出血或感染时T1WI高信号或与等信号 T2WI高于脂肪信号 瘤内分隔呈低信号 若内部有血管瘤成分 可见供血血管的流空低信号影 1 了解颈部的解剖部位和囊性病变的临床特点有助于正确的诊断 如甲状舌管囊肿位于颈前中线 淋巴管