神经系统疾病诊断思路正式版

神经系统疾病诊断分析,福建医大附属第一医院神经内科 林仕芳,医生职业特点-“两院”院士,高 尚 救死扶伤 高风险 生命关天 高透支 夜班、加班 高操作 熟练工种 高智商 活到老，学到老 高被告 对医师期望值过高医生是俗人, 不是神仙,神经病学特点,疾病的复杂性症状的多样性诊断的依赖性工作的风险性疾病的难治性,正确诊断,是医师的 根本所在 职业所需 患者所求,正确诊断才能正确治疗,正确诊断过程,详细了解病史,针对性查看资料,认真进行体格检查,准确选择辅助检查,扎实的疾病基础,清晰的诊断思路,详细了解病史,认真聆听病情,该阻断应阻断,针对性提问,了解既往史,了解家族史,针对性查看资料,主要查看现有疾病资料,了解其它疾病相关资料,掌握重要有助诊断资料,CT/MRI有责任病灶,脑脊液白细胞增高,脑电图有棘慢波等,认真进行体格检查,诊断疾病的基础,各种高级检查无法替代,针对性详细检查,对重要体征应反复查,选择正确辅助检查,结节性硬化患者皮脂腺瘤,手法正确,注意技巧,神 经 专 科 检 查,准确选择辅助检查（1）,在了解病史、查看资料、 体检后要选相关辅助检 查及检验： 1、多做有特异性的检 查及检验如CT MRI EEG EMG及脑脊液、血清各项 检验 2、影象学部位要准确 3、少做多种疾病都可能 有异常的检验,准确选择辅助检查（2）,扎实的疾病基础,熟练掌握各种疾病的诊断要点 脑炎：精神症状、EEG异常等 脑膜炎：发热、脑膜刺激征+、脑脊液 有炎性细胞等 血管病：危险因素、突发、局灶体征 MND：缓慢进展、肌萎缩、肌无力、感 觉正常、没有括约肌障碍肌电图 异常等,清晰的诊断思路,重要症状及体征,发病情况及病程趋势,以往疾病史及家族史,责任病灶及特异性检验、检查,做出倾向性诊断,排除不可能性疾病,及时给予治疗验证诊断,分析诊断（一）,定向诊断： 是否神经系统疾病有无定位体征定位诊断：即解剖诊断，从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖，推断病变部位。,分析诊断（二）,重点：定位诊断，是神经系统疾病诊 断的核心和基础，是神经系统疾病诊 断中最具有特色之处。神经系统疾病主要临床表现：感觉障碍 运动障碍,分析诊断（三）,定性诊断：病因诊断 血管性：急性起病，迅速达高峰。 感染性：急性或亚急性起病，数日 至数周达高峰。少数暴发性起病，数 小时至1天达高峰，伴有感染症状。 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，有 缓解复发特点。,分析诊断（四）, 变性：起病隐袭，进展缓慢，主要侵 犯某一系统，如ALS、AD、PD外伤性：明确外伤史。肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。遗传性：儿童或青春期起病，部分成年 期发病。 发育异常：,脊柱裂,分析诊断（五）,（1）局限性病变：如面神经麻痹.（2）多灶性病变：如MS、多发性脑梗死.（3）弥漫性病变：如ADEM、MS、GBS、代 谢性脑病等。（4）系统性病变：MND、SCD、遗传性共 济失调等。,分析诊断（六）,分析诊断（七）,“Midnights”原则：MMetabolism(代谢性)IInflammation(炎症)DDegeneration(变性)NNeoplasm(肿瘤)IInfection(感染)GGland(腺体即内分泌）HHereditary（遗传）TToxication（中毒）/Trauma（外伤）SStroke(卒中),诊断分析注意事项,1、尽量用一个病灶来解释全部临床表现 即一言论原则。2、首发症状往往是病变的始发部位。3、临床上并非所有的体征均有相应的病 灶存在(颅高压时外展神经麻痹)，头 颅MRI有明确病灶但病人却无相应的 症状和体征（无症状性脑梗塞）。,缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。释放症状：如锥体束损害后瘫痪肢体肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。,Hypertona,Hyperreflexia,Babinski,神经系统损害症状（1）,刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。,神经系统损害症状（2）,断联休克症状： 指中枢神经系统局部发生急性严重损害 时，引起在功能上与受损部位有密切联 系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑 休克、脊髓休克等。,神经系统损害症状（3）,Muscle,N-M junction,Nerve,Root,Cerebellum,Supra-Tent,Brainstem,Cord,AntHornCell,定 位 诊 断,肌肉病变症状和表现,肌肉病变：肌萎缩、肌无力、肌痛、假 性肥大、肌强直等，无感觉障碍。,翼状肩,面肩肱型肌营养不良症,肌肉病变症状和表现,Gowers征,Standing from supine position,神经肌肉接头,多想在清风中奔跑 但脚步却越来越慢多想在阳光下歌唱 但声音却越来越小多想在烛光中晚餐 但却越来越难以下咽我只能停下来 动也动不了，甚至睁不开眼我期待着每一次日出我害怕夜晚的到来那时，我会象向日葵一样， 无力抬头。,周围性：颅神经核性、核上性、核间性、核下性,周围神经（1）,周围神经（2）,周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性,周围神经病变： 感觉、运动和自主神经障碍，为下运动神经元瘫。,桡神经麻痹,尺神经麻痹,正中神经麻痹,周围神经（3）,中 枢 部 分（1）,中枢性：脑部：脑实质(皮质、 脑干、小脑) 脑膜脊髓：上界和下界 髓内或髓外 硬膜内或硬 膜外,脊髓病变：截瘫或四肢 瘫，传导束性感觉障碍， 大小便功能障碍。脑干病变：交叉性瘫痪。,中 枢 部 分（2）,小脑：共济失调、眼球 震颤、构音障碍和肌张 力减低(详见后）。基底节区：肌张力改变 （增高或减低），运动 异常（增多或减少）， 震颤。,中 枢 部 分（3）,中 枢 部 分（4）,大脑半球：1、刺激性病灶 可出现癫痫2、破坏性病灶 出现瘫痪。,颅,神,经,颅神经概述(1),概 述 (2),1、含副交感纤维颅神经的有： 、2、除了面神经核下部和舌下神经只受 对侧核上纤维支配外，几乎所有颅 神经运动核受双侧核上纤维支配。,嗅 神 经,视神经（1）,视神经的 行程和功能 视网膜视杆、视锥细胞-节细胞的中枢突-视神经（特殊躯体感觉纤维）-视交叉-视束-间脑。,视神经（2）,视乳头水肿,正常眼底,视乳头水肿,视神经萎缩,原发性：视N直接受压,继发性：视乳头水肿,定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞 及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍。,眼外肌及其作用方向,动眼神经,动眼神经核（一般躯体运动纤维）,动眼神经副核 （一般内脏运动纤维）,动眼神经,脚间窝,海绵窦外侧壁,眶上裂,上、下、内直肌，下斜肌，上睑提肌,睫状肌，瞳孔括约肌,（一般内脏运动纤维）睫状神经节,光 反 射 通 路,动眼神经损伤（1）,动眼神经损伤：可致提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌瘫痪；出现上睑下垂、瞳孔斜向外下方及瞳孔扩大，对光反射消失等症状,动眼神经损伤（2）,糖尿病性,动脉瘤,Pupil involving vs. pupil sparing,动眼神经损伤（3）,滑车神经,滑车神经核（一般躯体运动纤维）,下丘下方,绕大脑脚前行,海绵窦外侧壁,眶上裂,上斜肌,右侧滑车神经麻痹,向下看困难除上视外，各向均有复视平视时，患侧眼球位置稍偏上患眼内收时，眼球位置稍偏上头部歪向患侧时，患侧眼球位置更偏上头部歪向对侧肩部，使患侧眼球位置得以改善,展神经,展神经核,躯体运动纤维,展神经,延髓脑桥沟中部出脑,经海绵窦、眶上裂,外直肌,损伤后出现内斜视,展神经损伤,眼球外展不能眼球内斜同向性复视头部常转向 病侧,动眼、滑车、外展神经麻痹,损害症状:眼睑下垂、复视. 体征:上睑下垂； 眼球固定； 瞳孔散大； 对光反射消失。,三叉神经（1）,三叉神经脑桥核,触觉,三叉神经脊束核,痛、温觉,三叉神经中脑核,本体感觉,三叉神经运动核,特殊内脏运动纤维,三叉神经感觉根,三叉神经运动根,脑桥基底部与小脑中脚交界处,三叉神经,三叉神经节,眼神经,上颌神经,下颌神经,三叉神经,三叉神经（2）,滑车神经,动眼神经,眼神经,上颌神经,外展神经,三叉神经（3）,三叉神经损害,1、一侧三叉神经损伤时出现 同侧面部皮肤及眼、口和鼻粘膜 一般感觉丧失； 角膜反射因角膜感觉丧失而消失； 一侧咀嚼肌瘫痪和萎缩，张口时 下颌偏向患侧。2、压迫眶上孔、眶下孔或颏孔时，可 以诱发患支分布区的疼痛，借此有 助于诊断。,中枢性和周围性感觉障碍,面神经（1）,面神经,特殊内脏运动纤维,面神经核,一般内脏运动纤维,上泌涎核,特殊内脏感觉纤维（味觉）,孤束核,延髓脑桥沟外侧,（小脑中脚下缘）,内耳门,经面神经管,鼓索,岩大神经,舌神经,舌前2/3味觉,下颌下神经节,下颌下腺、舌下腺,茎乳孔,面肌,枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌,泪腺,三叉神经脊束核,一般躯体感觉纤维,耳部皮肤面肌本体感觉,面神经（2）,Facial Palsy(Bells Palsy)Lower MotorNeuronSyndrome,Triple W Sign Wrinkle, Wink, Whistle,面神经麻痹基本表现,双侧面瘫,A. Facial PalsyB. A + decreased salivationC. A + B + hyperacusisD. A + B + C + decrased lacrimal secretionE. Central Type Facial Palsy,1. Facial Motor Nucleus2. Superior Salivatory Nucleus3. Solitary Nucleus4. Spinal Tract Nucleus of Trigeminal Nerve,面神经损伤及表现,前庭蜗神经,椭圆囊、球囊、壶腹嵴,（蜗）螺旋器（毛细胞）,前庭神经节（内耳道底）,蜗神经节（蜗轴）,前庭神经,蜗神经,内耳门,延髓脑桥沟外侧,前庭神经核,蜗神经核,前庭蜗神经,由耳蜗神经和前庭神经二部分组成耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡障碍,舌咽神经,一般内脏感觉纤维,孤束核,一般内脏运动纤维,下泌涎核,一般躯体感觉纤维,三叉神经脊束核,特殊内脏运动纤维,疑核,特殊内脏感觉纤维（味觉）,延髓橄榄后沟上部（前部）,颈静脉孔,神经节(耳,上,下节),舌支,腮腺,咽黏膜,舌支,茎突咽肌,（二）分布,耳后皮肤,咽支,咽支,鼓室神经,舌后1/3黏膜及味蕾,咽鼓管及鼓室粘膜,颈动脉窦,颈动脉窦支,颈动脉窦支,舌咽神经,迷走神经,迷走神经背核,一般内脏运动纤维,疑核,特殊内脏运动纤维,孤束核,一般内脏感觉纤维,一般躯体感觉纤维,橄榄后沟中部,颈静脉孔,颈部（颈动脉鞘内）,胸腔,右：右锁骨下动脉前方,右肺根后方,食管后丛,迷走神经后干,膈食管裂孔入腹腔,胃前支、肝支,胃后支、腹腔支,迷走神经,左：主动脉弓前方,迷走神经前干,三叉神经 脊束核,左肺根后方,食管前丛,真性、假性球麻痹鉴别,副神经,副神经颅根,副神经脊髓根,疑核,特殊内脏运动纤维,橄榄后沟下部,副神经核,特殊内脏运动纤维,枕骨大孔,副神经干,颈静脉孔,内支,外支,迷走神经,副神经（颅外）,咽喉肌,胸锁乳突肌斜方肌,舌下神经,舌下神经核,躯体运动纤维,延髓前外侧沟出脑,舌下神经管出颅,同侧舌肌,一侧舌下神经损伤，出现同侧舌肌萎缩、瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧。,舌下神经麻痹,舌下神经,名称,项目,感 觉 系 统,感觉的分类,特殊感觉：视、听、嗅、味一般感觉： 浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定 位觉、图形觉、重量觉等。,感觉系统受损临床表现,破坏性症状： 感觉缺失 分离性感觉障碍（痛、触觉分离）刺激性症状： 疼痛： 主要是神经根、干病变受刺激所致 其它： 过敏、倒错、过度、异常,感觉障碍分布图,体表节段性感觉分布,感觉障碍的定位诊断（1）,末梢型：对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。后根型：根性疼痛,多发性神经病病因,C 正中神经损伤猿手,A 桡神经损伤腕下垂.,B 尺神经损伤爪形手,尺神经损伤,脊髓外部结构,31对脊神经颈,腰膨大脊髓节段与椎体对应关系 下颈段高一椎体 上中胸段高2椎体 下胸段高3椎体 腰段相当T10-T12椎体 骶段相当T12-L1椎体马尾,马尾L2-C0,颈膨大C5-T2,腰膨大L1-S2,脊髓解剖平面(1),脊髓解剖平面(2),Ascending tracts,Descending tracts,躯干四肢痛温觉传导通路,感受器,躯干四肢皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根外侧部,背外侧束中上升1-2节段,第二级N元,交叉,白质前连合,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射（内囊后肢）,中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回,大脑皮质,脊髓丘脑侧束,脊髓丘系,对侧,脊髓 I、V、VII、VIII层,中脑,脊髓,延髓,脑桥,躯干四肢深感觉传导通路,感受器,躯干四肢肌腱、关节 、皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根内侧部,薄束、楔束,第二级N元,薄束核、楔束核,交叉,丘系交叉,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射,中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回,大脑皮质,内侧丘系,对侧,(内囊后肢),S5,C8,T4,L3,延髓,脑桥,中脑,感觉障碍的定位诊断（2）,脊髓型前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍(痛、触觉分离)。后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。,感觉障碍的定位诊断（3）,后角型：分离性感觉障碍传导束型：受损节段平面以 下的感觉缺失.,感觉障碍的定位诊断（4）,脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。内囊、丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。皮质型：单肢感觉缺失， 皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等。,运 动 系 统,概 论,1.运动系统的组成：运动神经元 上、下运动神经元锥体外系小脑系统2主要症状：瘫痪,上运动神经元：为自大脑皮质至颅神经运动核和脊髓前角的传出运动神经元。下运动神经元：为颅神经运动核和脊髓前角的神经细胞。,皮质脊髓束通路,锥体交叉,皮 质 脊 髓 束,The Neurological Motor Examination,上运动神经元瘫痪定位诊断,皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐，内囊：三偏综合征脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。,内 囊 损 害,症状： 偏瘫 偏麻 偏盲 情绪障碍-内囊前肢,脑干损害的定位诊断,脑干受损的三大症状： 颅神经（）症状； 长束（锥体束及感觉系）症状； 小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。,Brainstem Ipsilateral cranial nerve and contralateral long tract signs,Long tracts （hemiparesis or hemisensory loss）Cranial nerves (the 6 Ds) DiplopiaDysarthriaDysphagiaDizzinessDeafnessDecreases strength or sensation over the face (crossed signs may be bilateral),脑干受损的一般症状,1、双眼同向侧视麻痹： 桥脑病变：双眼向病灶对 侧、对侧偏瘫 中脑：双眼垂直运动障碍 2、假性球麻痹、意识障碍（网状结构损 害）、去大脑强直、中枢性高热（桥 脑）、内脏症状（上消化道出血、急 性肺水肿）,脑干内外病变的区别,脑干内损害的特征性表现 1、面部洋葱样分布痛温觉障 碍伴感觉分离 2、交叉性瘫痪 3、垂直性眼震 4、核间性眼肌麻痹,核间性眼肌麻痹,前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹：两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作.一个半综合症：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。,中脑常见综合征,脑桥常见综合征,延髓血液供应,大脑脚综合征多见于： 小脑幕裂孔疝表现为：动眼神经麻痹： 病侧除外直肌和上斜 肌外的所有眼肌麻痹， 瞳孔散大锥体束损害： 对侧中枢性面舌瘫和上 下肢瘫痪,红核综合征表现为：动眼神经麻痹： 病侧除外直肌和上斜 肌外的所有眼肌麻痹， 瞳孔散大黑质损害： 对侧肢体震颤、强直 红核损害： 舞蹈、手足徐动及共济 失调内侧丘系损害： 对侧肢体深感觉和精细 触觉障碍,图2-14 中脑综合征损伤部位及表现,图2-13 脑桥综合征损伤部位及表现,脑桥腹外侧综合征主要表现： 展神经麻痹： 病灶侧眼球不能外展 面神经核损害： 周围性面神经麻痹锥体束损害 对侧中枢性偏瘫 内侧丘系和脊髓丘脑 束损害： 对侧偏身感觉障碍 多见于小脑下前动脉阻塞,延髓背外侧综合征表现为：前庭神经核损害： 眩晕、恶心、呕吐及眼震疑核及舌咽、迷走神经损害： 病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现 为吞咽困难、构音障碍、同侧软 腭低垂及咽反射消失绳状体及脊髓小脑束、部分小脑 半球损害：病灶侧共济失调交感神经下行纤维损害： Horner综合征交叉性感觉障碍: 三叉神经脊束核损害：即同侧面 部痛、温觉缺失 脊髓丘脑侧束损害： 对侧偏身痛、温觉减退或丧失,图2-12延髓综合征表现,脊髓病变的定位诊断,（1）节段性和传导束性症状和体征。（2）一般表现：三大障碍二个异常运动障碍；感觉障碍；膀胱、直肠括约肌障碍。反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常,脊髓受损时的特征,脊 髓 横 断 损 害,脊髓病变定位（1）,1.确定脊髓病变的上界: 神经根痛有重大意义 按感觉缺失的上界判断病灶上界时, 须向上推1-3节 脊髓休克解除后,还可利用反射决定 病灶水平,即反射消失的最高节段,脊髓病变定位（2）,2.确定脊髓病变的下界: 根据反射变化,以反射亢进的最高 段常可判断病变下界.如膈肌麻痹 (C4),但肱二头肌腱反射亢进,则可 表示病变累及C4,尚未累及C5-6.,髓内、髓外病变鉴别,脊髓损害的横向定位,1后根：受损的节段内各种感觉减退或 消失，可有放射性疼痛。2后角：同侧节段性分离性感觉障碍（ 痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3灰质前连合：两侧对称性节段性分离 性感觉障碍。4前根和前角：支配相应的肌节下运动 神经元性瘫痪。5侧角：植物神经功能障碍，引起血管 舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指 甲营养改变等。,脊髓半横贯损害,Brown-Sequard 综合征病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损）。 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。,Brown Sequard syndrome,lesion at left tenth thoracic level,脊髓横贯性损害,该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪，表现肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。,纵向定位（1）,1高颈段（颈14）：四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍可有呼吸困难（C35两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛。位于颈髓内的三叉神经脊束核亦可受损,出现同侧面部外侧痛温觉丧失根痛位于枕及颈后部，咳嗽、转颈时加重屈颈时有向下放射的触电感(Lhermitte征）。,纵向定位（2）,2颈膨大（颈5胸2）： 上肢呈下运动神经元性 瘫痪（支配上肢的前角 受损所致） 下肢呈上运动神经元性 瘫痪病灶平面以下各种 感觉丧失 C8、T1节段侧角细胞受 损产生霍纳氏综合征。,纵向定位（3）,3胸段（胸212）：胸髓是脊髓最长，血液供应较差， 且最易发病的部位（T4）。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（ 截瘫），各种感觉丧失，大小便障 碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节 段的重要依据。束带感或环绕躯干 的神经痛。,纵向定位（4）,Beevor征阳性：比弗征.AVI 病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。,纵向定位（5）,4腰膨大（腰1骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰24时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。,腰段的神经根几乎垂直下降，形成马尾，由L2至尾节共10对神经根组成,马 尾,脊髓自腰膨大向下逐渐细削，形成脊髓圆锥,圆 锥,圆锥、马尾解剖结构,纵向定位（6）,5圆锥（骶35和尾节）： 肛门周围及会阴部皮肤感觉 缺失，呈鞍状分布，髓内病 变可有分离性感觉障碍，肛 门反射消失和性功能障碍， 先小便潴留，后呈充盈性失 禁。无双下肢瘫痪及锥体束 征。,纵向定位（7）,6马尾：髓外病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。,圆锥病变和马尾病变的鉴别,脊髓的定位定性诊断（1）,脊髓的定位定性诊断（2）,蚓部,小 脑,蚓部 vermis半球,：小脑上脚 小脑中脚 小脑下脚 小脑扁桃体,外形,前叶后叶绒球小结叶flocculonodular lobe,分叶分部,小脑体,蚓部中间部外侧部,小脑,外形,分部,功能,绒球小结叶,原小脑,按外形,按发生,维持平衡,旧小脑,新小脑,小脑半球外侧部,半球内侧部+其余小脑蚓,调节肌张力,运动协调,按纤维连系,前庭小脑,脊髓小脑,大脑小脑,下脚,小脑,纤维联系,大脑皮质,脑桥核,古小脑,旧小脑,新小脑,齿状核,球、栓核,腹前、外侧核,红核,脊 髓,前庭核,顶核,前庭器,丘脑,网状结构,上脚,中脚,小脑中脚,将大脑皮质的运动信息传入新小脑。,小脑上脚,由新、旧小脑的传出纤维组成。,小脑下脚,传入来自脊髓的感觉信息到旧小脑，及连系古小脑的往返平衡纤维。,小 脑（1）,1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身 体平衡和调节肌张力。,小 脑（2）,2小脑损害主要症状：HANDS Tremor Hypotonia 肌张力降低， Asynergy 协同不能， Nystagmus眼球震颤， Dysarthria 构音障碍， Station and gait 姿势和步态， Tremor 震颤：意向性震颤 。,小 脑（3）,3小脑半球损害：同侧共济失调，肌 张力降低。4小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障 碍。言语障碍明显，四肢共济失调 一般不明显，多无眼震，肌张力常 正常。,PostureGait AtaxiaTremor,Cerebellar Ataxia,Ataxic gait and position: Left cerebellar tumor a. Sways to the right in standing position b. Steady on the right leg c. Unsteady on the left leg d. ataxic gait,a,b,c,d,d,小 脑（4）,5、常见的小脑综合征、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性、亚急性小脑损害 副肿瘤、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒、局部性 8、7、6、5+小脑病损,上丘脑,丘脑,下丘脑,底丘脑,间脑,Hypothalamus,Thalamus,Epithalamus,间 脑（1）,间 脑（2）,丘脑损害的特征：对侧偏身感觉减退，深感觉更重。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈 样动作或舞蹈样手足徐动症。,间 脑（3）无动性缄默症,脑干上部和丘脑不完全损害使大脑皮 质得不到足够的来自上行网状激活系 统的兴奋冲动。对外界刺激无意识反应，四肢 不动不语，肌肉松弛。无锥体束征，无目的睁眼或眼球运动。睡眠-觉醒周期保留。可见于脑干病变、CJD等。,苍白球,壳 核,丘脑底核,尾状核,红核,黑质,齿状核（通过小脑上脚）,锥体外系联系及递质,纹状体,豆状核,尾状核,苍白球,壳核,肌张力增高运动减少,肌张力减低运动过多,纹状体组成及损害,锥体外系损害症状,不自主动作,肌张力改变,运动异常,震颤舞蹈肌阵挛 （橄榄核-齿状核-红核环路病变局部性、全身性,肌张力障碍抽动症手足