孤立性纤维性肿瘤优秀课件.ppt

孤立性纤维性肿瘤 SolitaryFibrousTumor SFT 1 2020 3 22 SFT 组织起源 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状间质细胞 这种间质细胞分布在人体的各个部位 所以 SFT 可以发生于人体的任何部位 2 2020 3 22 临床特点 年龄SFT 患者年龄范围在19 85岁 发病高峰在40 60岁之间 性别 女性略多见 大小直径1 39cm 平均8 0cm症状 为缓慢生长的无痛性肿块 部分病人伴有低血糖 多见于盆腔 腹腔的巨大肿块 原因不明 切除后 血糖恢复正常 发生在功能部位的肿瘤可伴有相应的症状 如头痛 眼突 腹胀 便秘等 3 2020 3 22 肉眼观 肿块呈类圆形或卵圆形 周界清楚 位于胸膜的病例可以带蒂 部分病例有纤维性假包膜 切面灰白色 质韧而有弹性 恶性者可呈鱼肉状 伴出血 坏死 囊性变 4 2020 3 22 经典的镜下特点 随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区 细胞丰富区 瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列 血管形成连续分支的网络 管腔大小不一 分支的窦状血管形成 鹿角形 玻璃样变区 瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙 5 2020 3 22 其他形态 1 少见的组织形态瘤细胞呈各种各样排列 杂乱无序 车辐状 血管外皮细胞瘤样 神经纤维瘤样 石棉样胶原纤维 星状胶原纤维 血管壁增厚胶原纤维变性 2 可见的其它细胞形态 较大的上皮样细胞 成簇的小圆形细胞 少数多核巨细胞 成堆的淋巴细胞等 6 2020 3 22 组织学分级 根据肿瘤的组织学形态 SFT的良恶性可分为3级 1 良性SFT 2 不典型SFT 瘤组织含有不典型区域 细胞密度增加 核有异型性 核分裂象增多 但不 4 10HPF 可见小坏死灶 3 恶性SFT 肿瘤体积多大于5cm 核分裂大于4 10HPF 细胞密集出现不成熟和多形性肿瘤细胞 出血 坏死 7 2020 3 22 免疫组化 阳性表达 CD34 CD99 BCL2 现在认为比CD34意义大 偶有表达 AE1 AE3 EMA SMA actin desmin FVIII calretinin阴性表达 S 100 desmin CD31 CD117 HMB45 CgA Syn 8 2020 3 22 特殊类型 1 脂肪瘤样型SFT 肿瘤含有数量不等的成熟脂肪及组织学良性的SFT 这种亚型的主要意义在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤 2 脑 脊 膜内SFT 与普通的脑脊膜瘤不同 该肿瘤不表达S100 EMA 也没有染色体NF2位点突变 该肿瘤复发率60 6 转移率23 4 3 伴巨细胞的SFT 肿瘤具有经典的SFT结构 可见衬覆多核间质细胞的假血管腔 由细胞 间质粘附性丧失引起 4 婴儿SFT 9 2020 3 22 鉴别诊断 SFT的鉴别诊断较复杂 包括显示血管外皮瘤的良性 恶性肿瘤 10 2020 3 22 病例介绍 第一例 男 20岁 大学生 无任何不适 因右下肢浮肿检查 始发现盆腔巨大肿瘤 肿瘤最大径为17cm 边界清楚 11 2020 3 22 12 2020 3 22 13 2020 3 22 14 2020 3 22 15 2020 3 22 16 2020 3 22 17 2020 3 22 18 2020 3 22 19 2020 3 22 镜下特点 镜下见瘤组织主要由纤维组织构成 外被纤维性包膜 其组织形态多样 有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区 另见粘液样变 部分梭形细胞区富含胶原纤维 有的呈神经纤维瘤样结构 细胞密集区偶见核分裂像 瘤组织未见坏死和出血 包膜外亦无浸润的瘤组织 20 2020 3 22 诊断 最后诊断报告如下 盆腔 良性纤维性肿瘤 结合组织形态及免疫组化染色结果 Vim 100 CD34 99 CD99 90 Bcl 2 60 其它S 100 SMA MSA Des CD117 CD68为 Ki 67 5 考虑为巨大良性孤立性纤维性肿瘤 SFT 注 因为肿瘤较大 建议随访观察 21 2020 3 22 第二例 女 80岁 发现左小腿肿物9月 左小腿内侧可见一约7 8cm肿物 表面隆起 质硬 无压痛 切口见肿物深达腓肠肌筋膜 部分深达肌肉 22 2020 3 22 23 2020 3 22 24 2020 3 22 25 2020 3 22 26 2020 3 22 27 2020 3 22 28 2020 3 22 29 2020 3 22 30 2020 3 22 诊断 1 瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层 有明显的细胞密集区和稀疏区 2 肿瘤深部邻近皮下脂肪组织 境界清楚 未侵至脂肪组织 3 肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构 4 细胞密集区呈肉瘤样 纤维肉瘤样 5 有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤6 有些区呈席纹状结构 7 瘤内见粗大胶原纤维束 8 可见核分裂像 但不多 4 10HPF 未见坏死及粘液样变 诊断 皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤 尚不具备恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断标准 31 2020 3 22 第三例 女 58岁 右胸巨大肿块 大小 长径 达16cm 与右肺下叶粘连 中叶另有一结节 手术切除 32 2020 3 22 33 2020 3 22 34 2020 3 22 35 2020 3 22 36 2020 3 22 37 2020 3 22 38 202