免疫性疾病川崎病

返回目录,第九章 免疫性疾病,教学内容,第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例,儿科学,2,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。,儿科学,3,川崎病,(Kawasaki disease,KD),返回目录,KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征 。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.,KD概述,儿科学,5,一、病因和发病机理 1、病因：不明. 2、发病机理：Ag作用TC诱导BC产生 IgG、IgE、gA IgM和IL-1、IL-2、IL-6 TNF-r.,儿科学,6,二、病理：分四期,1、期：1-9天，小动脉周围炎症2、期：12-25天，冠状动脉炎症3、期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.4、期：数月-数年，病变渐愈合,儿科学,7,三、临床表现,1、主要表现: 发热 手足皮肤硬性水肿 皮疹 结膜充血 口腔炎 ：杨梅舌 淋巴结肿大2、心脏表现:-周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常3、其它: 消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS,儿科学,8,手足皮肤硬性水肿,儿科学,9,双手足红肿，木实感,儿科学,10,皮疹,儿科学,11,结膜充血,儿科学,12,口腔炎,儿科学,13,杨梅舌,儿科学,14,淋巴结肿大,儿科学,15,冠状动脉扩张，动脉瘤形成。,儿科学,16,ECG,改变，、间期延长；心律失常， 低电压。,儿科学,17,四、实验室检查,、血液：白细胞增高，中性为主 血小板升高 血沉、反应蛋白增高 CD、CD减少,IgE、IgM、IgA增高、尿液：白细胞增多，脓尿。、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主.、线 、超声心动图,儿科学,18,五、诊断,1、持续发热5天以上2、结合膜充血3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、多形性红斑样皮疹6、颈淋巴结肿大 以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断,儿科学,19,不完全性川崎病诊断标准如下: (摘自中华儿科杂志2006年10月),1.不明原因发热大于等于5天,2.伴有其他诊断标准5项中的2项或3项,3.结合实验室检查及超声心动图变化.,儿科学,20,鉴别诊断,猩红热败血症儿童类风湿病渗出性多形红斑,儿科学,21,六、治疗,1、抗炎、抗凝:首选Aspirine:3050mg/kg.d热退 后减至35mg/kg.d,症状消失、ESR正常 停药,共13m.冠状动脉扩张,加用潘生丁 3- 5mg/kgd,维生素 20-30mg/kgd.2、大剂量丙种球蛋白静脉注射 400mg/kg.d5d 或2/kg,一次输注.3、其它:对症治疗及支持疗法:如能量合剂,一般禁用 肾上腺皮质激素.,儿科学,22,七、随访恢复后半年年需随访冠状动脉病变，长期随访。 个月复查超声心动图。,儿科学,23,冠状A病变的高危因素(日本) (摘自中华儿科杂志2006年10月),12*109/LRBC压积+Alb30g/L,儿科学,24,患儿张超，女，4岁。因发热2周入院。2周前无明显诱因下出现体温升高，呈弛张热型，发热伴寒战、四肢凉及头痛，无恶心、呕吐，无腹泻及腹痛，发热初期伴轻咳、无痰。于当地医院肌注药物和静滴药物(青霉素,头孢,地塞米松,病毒睉等)治疗无好转，转入我院。病程中曾有一过性皮疹，无尿頻、尿急和尿痛，无昏迷、抽搐。过去史和现代史无特殊。入院查体：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，营养一般，发育正常，查体合作，抱入病房。皮肤粘膜无异常。前囟眼窝无凹陷，口唇红，口腔粘膜无溃疡、充血，扁桃体无肿大、充血，颈软，两肺呼吸音粗糙，无罗音。 HR：130次/分，律齐有力，无杂音。腹软，肝肋下2.0cm,质软,脾未及.四肢肛门脊柱无畸形,关节无红肿,活动自如.克、布氏征（-），双巴氏征（-）。,病例讨论,儿科学,25,辅助检查：,血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC: 3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.