皮肤白细胞破碎性血管炎余素君

皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV）,风湿科余素君,又名变应性皮肤血管炎皮肤坏死性小静脉炎皮肤小血管性血管炎,概述,是一种组织病理学名称，指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。,概述,临床表现以各种皮肤损害为主部分内脏受累预后：大多较好，可于数周内恢复发病率：似系统性血管炎 每年15.4/100万人男女发病相似,病因,一、感染：发生于感染后1-2周细菌：溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌；病毒：甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒；真菌：白色念珠菌；原虫：疟原虫、锥虫；蠕虫：血吸虫、长蠕虫；,病因,二、药物和化学品 青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤 异种蛋白血清 杀虫剂、除草剂、石油产品,病因,三、免疫异常 冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤,发病机制,免疫复合物型变态反应Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主IgGAg-Ab补体肥大c脱颗粒 组胺cap扩张，通透性 白c趋化因子和炎症介质内皮损伤中性粒c聚集和血管壁炎c浸润Wbc破坏、溶解释放胶原酶和弹性蛋白酶类破坏血管壁血管炎,病理,早期 cap和cap后静脉中性粒c浸润，核碎裂，内皮c肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积，管周rbc外溢 管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积晚期 损害缺乏特异性,临床表现,青壮年多发急性、慢性不规则发热、肌痛、关节痛,临床表现,皮损：下肢紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，压之不褪色水疱、血疱、脓疱内皮损伤导致管腔狭窄：局部溃疡、坏死持续2-4周，慢性可数月或数年吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕,临床表现,内脏（较少）消化道：腹痛、便血肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿肺部：结节性浸润样损害中枢神经系统：头痛、复视、出血性视网膜炎、吞咽困难应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或重叠,辅查,白细胞：N or血小板：急性发疹期血沉：补体：部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗体（IgA型）,辅查,皮损活检（光镜、直接免疫荧光）48小时内Cap和cap后静脉的wbc破碎性血管炎症，可见血管及管周的多核wbc浸润、核尘形成、管壁纤维素样坏死免疫球蛋白和补体沉积,诊断,青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（esp可触及性紫癜样皮疹）,诊断,排除有皮肤表现的系统性血管炎如：Weg、显微镜下多血管炎、C-S综合征（变应性肉芽肿行血管炎）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎免疫球蛋白沉积：后两种危险性ANCA阳性：前三种危险性,治疗,无特殊疗法病情不同，疗法不同并非对所有有效，缺乏严格的对照研究,治疗,一、病原治疗尽可能寻找病原，对因治疗感染：抗生素药物：及时停用，一般2周后缓解,治疗,二、对症治疗急性期卧床，抬高患肢非甾体：缓解关节、肌肉症状抗组胺药：荨麻疹样皮疹阿斯匹林、潘生丁：抗凝秋水仙碱、氨苯砜仅皮损则避免全身应用H和免疫抑制剂,治疗,三、激素和免疫抑制剂强的松0.5mg/(kgd)重症伴内脏损害则1-2mg/(kgd)CTX： 1-2mg/(kgd) po 0.6g ivgtt q2wAZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kgd) poMTX：10-25mg/(kgd)