法乐氏四联症

法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot TOF),法洛四联症 Tetralogy of Fallot,Fallot 于1888年描述的四个病理特征 右室流出道狭窄 infundibular stenosis 室间隔缺损VSD 主动脉骑跨 Overriding aorta 右室肥大,Right ventricle hypertrophy,病理学Pathology (1), 右室漏斗部向前向左移 位导致右室流出道梗阻 Anterior-leftward malalignment of infundibular septum determines the degree of ROVT obstruction,IS,病理学 (2), 肺动脉瓣狭窄 Pulmonary valve stenosis肺动脉主干狭窄 Pulmonary trunk stenosis 肺动脉分支狭窄 Branch pulmonary arteries stenosis,漏斗部狭窄常合并,肺动脉主干,肺动脉瓣,病理学(3), 主动脉右移导致主动脉骑跨 在室间隔缺损上进入右室 The aorta overrides the VSD,into the right ventricle,病理生理,右室流出道狭窄 右心排血受阻 右心压力 右室血液通过室间隔缺损进入 主动脉 血氧饱和度下降 肺循环血流减少 发绀 RBC Hb,临床表现Clinical presentation (1), 紫绀 Cyanosis, 哭闹时加重, 新生儿发绀，进行性加重 Develops within the first few years of life.,临床表现 (2), 蹲踞 Squatting position, 生长发育迟缓 Growth is retarded., 间断缺氧性发作 hypoxic spells,临床表现(3), 杵状指Clubbing,在较大的病儿出现Develops in older children, usually after 6 months of age, 震颤 Systolic thrill at the lower left sternal border, 单一的第二心音,听似亢进 Single S2 - Pulmonic valve closure not heard,临床表现 (4), 收缩期喷射性杂音 systolic ejection murmur,化验检查, RBC 58 x 10 12 / L Hb 150 200 g / L PCV 50 80 %氧饱和度 9040 %,chest radiograph,较大的病儿表现为靴形心 Boot-shaped heart,肺血少,主动脉结突出，肺动脉段凹陷， 心尖圆钝,Right ventricular hypertrophy Right axis deviation,EKG,Echocardiography, 可显示VSD 和右室流出道狭窄 中心肺动脉发育状况,心 血管造影,右心造影特征 流出道不同水平的狭窄 主动脉和肺动脉同时显影主动脉增粗和前移,诊断和评估, TOF 是最常见的紫绀先心病 临床表现结合胸部平片，超声可作出诊断心导管及右心造影可明确诊断和鉴别诊断超声和造影还可评估影响手术抉择的解剖 因素：左室发育大小，左右肺动脉发育, 症状较轻，简单的病儿有合适的氧饱和度 可择期手术，通常在1岁后手术 The majority of uncomplicated patients have adequate saturation and can undergo elective repair ,usually after 1 year of age,手术适应症indication for operation (1), RVOT梗阻明显，缺氧严 重的婴儿早期姑息性手术 增加肺循环量，减轻缺氧 目前常采用modified Blalock -Taussig shunt,手术适应症 (2),姑息性手术,手术适应症 (3), 根治术：应尽可能采用根治术 左心室容积 指数 (LVEDVI) 25 ml / m2 左右肺动脉直径之和 降主动脉的直径 无年龄的限制，婴幼儿根治术同样取得好的结果, 切开右室前壁，切除壁束和隔束 显露VSD, 修补缺损并将主动脉隔至左室 疏通ROVT ，自体心包片加宽ROVT，主肺动脉 小的宜一并跨瓣加宽,手术基本方法, 低心排血症- -术后主要死亡原因 LVEDVI 30 ml/m2; 畸形矫正不满意 心肌保护不佳,并发症,病 例 讨 论,胡清宝，M，22y,144936,病史：患者出生时发现心脏杂音，安静时无明显口唇粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象，容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差，活动少，无严重紫绀发作。查体：神情，精神可，口唇未见明显紫绀，心率86/分，律齐，胸骨左缘2-4肋间可及-/6级SM及/6及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，杵状指（趾）不明显，腹软，双下肢不肿。,心电图：极度顺钟向转位型右室肥大，窦性心律不齐。心脏CT：右室壁增厚，室间隔上部室缺，主动脉根部骑跨左右室上，升主动脉管径略增宽，主肺动脉局部明显狭窄，远端囊性扩张，肺门已远左右肺动脉未见明显扩张，主动脉弓下缘似见小分支（PDA待排）。,造影示： 心影普遍增大，主动脉40%-50%骑跨，可见明显室间隔缺损；肺动脉圆锥部可见一圆环状钙化影，肺动脉狭窄后明显球形扩张。,名称 测量值正常参考值单位:长宽主动脉根部内径332037左心室 - -左室舒张末期内径493556右心室 72 57左室收缩末期内径372037左心房-左房内径 311940右心房 4941室间隔厚度 8611射血分数50 %左室后壁厚度9611肺动脉干 60927,心 超,右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径49mm。主动脉前壁与室间隔连续中断约32mm（室间隔回声缺失范围很大），主动脉不增宽，主动脉瓣局部回声增强。右室流出道未见狭窄。主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达60mm，左、右肺动脉内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形，开放活动受限，肺动脉血流速度明显增快（约5m/s，跨瓣压差约100mmHg），同时合并大量肺动脉瓣反流。房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可，未见动脉导管未闭直接征象 彩超示：少中量主动脉瓣反流；室水平可见双向分流信号，以右向左分流为主。提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全），肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。,讨 论,手 术,手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。肺动脉瓣狭窄，约0.8cm，狭窄并关闭不全；右肺动脉约1.5cm，左肺动脉呈球形扩大，直径约8.0cm，左下肺动脉可见，