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文档简介

第四节 脊髓空洞症,是一种慢性进行性脊髓变性疾病,多位于颈、胸髓,表现为:节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍。,一、病因及发病机制(一)先天性发育异常(二)机械因素(三)脊髓血液循环异常病因不清,多种因素综合作用的结果。,二、病理空洞形成、胶质增生病变最常见:颈髓,首先侵犯灰质前联合,向后角、前角扩展。空洞多呈纵裂状。,三、临床表现1.发病年龄:20-30岁,男多于女。2.病程进展缓慢。3.最早出现的症状为:相应支配区自发性疼痛,节段性分离性感觉障碍,渐发展呈短上衣样分布。损伤后无痛感就诊。,4.前角细胞受累5.常见神经原性关节病和皮肤营养障碍Charcot关节,神经源性膀胱及尿便失禁。6.延髓空洞常为脊髓空洞的延伸。7.常合并其他先天畸形。,四、辅助检查首选方法:MRI,诊断及鉴别诊断,一、诊断:1、青壮年期;2、起病隐袭、缓慢进展,节段性分离性感觉障碍,肌无力及萎缩,皮肤营养障碍,先天畸形;3、头颅MRI发现空洞。,二、鉴别诊断(一)脊髓内肿瘤:病变节段短,进展快,膀胱功能障碍出现早,可发展为横贯性损害,营养性障碍少见。 MRI(二)颈椎病:根痛、感觉障碍呈根性分布,颈部活动受限。,(三)肌萎缩性侧索硬化中年起病,上、下运动神经原同时受累,严重肌无力、腱反射亢进、病理征阳性,无感觉障碍及营养障碍。,七、治疗(一)对症处理(二)放射治疗(三)手术治疗,脊髓亚急性联合变性,由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。部位:脊髓侧索、后索表现:双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。,一、病因及发病机制病因:维生素B12缺乏维生素B12吸收:内因子;回肠远端维生素B12用途:核蛋白形成及髓鞘 形成必需的辅酶,维生素B12缺乏,核酸代谢障碍,造血功能,神经系统,贫血、胃酸缺乏、舌炎,神经脱髓鞘,二、病理部位:脊髓后索、侧索(锥体束),三、临床表现1.中年起病,亚急性和慢性经过。2.常患胃酸缺乏及贫血等。3.病变主要在脊髓后索、侧索,上胸段最常受累。4.首发症状常为四肢远端的感觉异常。,5.明显的深感觉障碍和感觉性共济失调6.双下肢痉挛性瘫7.末梢性感觉障碍呈手套、袜套形分布8.有些病人出现精神症状、智力减退。,四、辅助检查1.血清维生素B12含量降低2.胃液分析:胃酸缺乏3.外周血象:巨细胞低色素贫血4.脑脊液:5.MRI:脊髓T1低信号、T2高信号。,五、诊断1.中年以后发病2.脊髓后索、锥体束及周围神经受损3. 贫血4.维生素B12治疗有效,六、治疗1.大计量维生素B12:500-1000g/d,肌注,连用2-4周,然后每周2-3次,2-3个月后每次100g维持。2. 贫血者加用铁剂3.积极治疗原发

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