骨骼病例学习

病例讨论,病史,男，47岁CT发现骶骨肿瘤，病人疼痛，夜间加重,COR-T1WI,TRA FS-T2WI,TRA FS-T2WI,TRA-T2WI,TRA-T2WI,TRA-T1WI,TRA-T1WI,+C TRA,+C TRA,+C SAG,+C SAG-FS,+C TRA-FS,+C TRA-FS,Whats it?,病理,间质性粘液性软骨肉瘤,软骨肉瘤(chondrosarcoma),起源于软骨组织,根据发病部位分中央型和周围型,依发生发展过程分为原发性和继发性,后者由软骨类肿瘤恶变而来。原发性多见于30岁以下,继发性多在40岁以上。发病部位多见于膝关节附近,扁骨以骨盆多见，肋骨次之。多数发展缓慢,病程长,症状较骨肉瘤轻。,病 理,软骨肉瘤表面常有纤维包膜。这些纤维组织即软骨膜伸到肿瘤内，将肿瘤分割为许多小叶。小叶内大部为透明软骨。小叶间血管丰富，是肿瘤生长最活跃区。肿瘤发展迅速时，小叶中心发生坏死。常见有钙化，亦可有不同程度的粘液组织，甚至占肿瘤的主要成分。较大范围的粘液样变，形成囊腔，腔内充满粘液，肿瘤内有时还可见纤维肉瘤的组织成分。,影像学表现,中央型:干骺端内不规则破坏,其内可见钙化,分化好者边缘清楚可有轻度膨胀,骨膜反应少见。肿瘤突破骨皮质可出现放射样骨针。周围型:多为骨软骨瘤恶变,表现为软骨帽不规则增大，局部形成软组织肿块和大量雪花样、环状、半环状或斑点状钙化。,CT与MRI表现,CT中央型表现为髓内高、低混杂密度灶。周围型多数可见残存的骨软骨瘤基底，肿瘤顶部有软组织肿块，其内密度不均，常有钙化和大小不等的坏死囊变区。肿瘤软骨帽增厚(2cm), 灰色透明软骨被中低信号的病变组织取代。大的肿瘤软组织肿块可发生坏死囊变，囊变周围可见钙化。增强扫描，非囊变区有轻到中度强化。,鉴别诊断,脊索瘤(chordoma),发生于残余的脊索组织,低度恶性,好发于骶尾部和颅底,少数发生在脊椎段.好发年龄5060岁,颅底者3060岁.骶尾病变多位于S3以下，呈大块状溶骨破坏,内有残留骨或分隔,外壳厚薄不一,可不完整.颅底病变主要累及斜坡,可向四周扩展,常伴有不规则钙化和软组织肿块.,骨纤维肉瘤(fibrosarcoma),肿瘤起自纤维性结缔组织,分中央型和周围型,前者起自髓腔,后者发自骨外膜的非成骨层。发病年龄以3040岁多见,男女2:1。长骨和扁骨均可发生,以膝关节周围最多。本病多数为低度恶性,病变发展缓慢,主要症状是局部疼痛,肿胀。,骨纤维肉瘤影像学表现,中央型:干骺端溶骨性破坏,破坏区可见残留骨,病变边缘无硬化,极少有骨膜反应。周围型:骨旁大的圆形软组织肿块,边缘光滑,邻近骨皮质可出现浅的压迹或缺损。骨纤维肉瘤的特征是无成骨现象。,转移性骨肿瘤(skeleetal metastases),转移性骨肿瘤占所有恶性骨肿瘤的70%,骨转移仅次于肺和肝脏转移居转移瘤第三位.转移途径主要为血行转移,包括腔静脉型、门静脉型、肺静脉型和椎静脉型.任何恶性肿瘤均有发生骨转移的可能,但中枢神经系统肿瘤和基底细胞癌罕见骨转移.,临床表现,发病年龄多在40岁以上,转移瘤与原发灶之间存在三种模式: 1. 先发现原发灶,后发现转移灶,骨转移可发生于原发肿瘤切除后的1015年; 2. 先发现转移灶,后发现原发灶; 3. 发现转移瘤,生前找不到原发灶(30%).症状主要为疼痛,与转移部位和生长速度有关.部位:躯干骨占80%,长骨以股骨和肱骨近段为多.,影像学表现,溶骨型转移 占75%, 早期呈虫蚀状破坏,后期融合成片状骨破坏区,边缘不规则,可出现软组织肿块,如无骨折极少有骨膜反应