风湿病总论-张奉春

0,风湿病概论中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院 张奉春,1,国际抗风湿病学组织,2,1982年召开了第一次全国风湿病学专科学术会议，1985年在南宁召开了全国第二次风湿病学专题学术讨论会，并成立了中华医学会风湿病学学会。我国于1988年正式成为亚洲太平洋区抗风湿联盟(APLAR)会员国,风湿性疾病的历史,3,张 乃 峥 1985年1993年 中华医学会风湿学分会主任委员 1988年1996年 第五届亚太地区抗风湿病联盟执委会委员,董 怡 1993年2000年 中华医学会风湿学分会主任委员 1996年2000年 第七届亚太地区抗风湿病联盟副主席,6,陈顺乐 2000年2002年 第九届亚太地区抗风湿病联盟主席第一至第四届副主任委员,7,施 桂 英,第三第四届副主任委员,唐 福 林 2000年2004年 中华医学会风湿学分会主任委员,9,吴 东 海第五第六届副主任委员,10,顾 越 英第五第六届副主任委员,张 奉 春 现任中华医学会风湿学分会主任委员,中华风湿病学杂志创刊,中华风湿病学杂志创刊,历次学术交流,15,风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌肉及其周围软组织（肌腱、韧带和筋膜）等的一组疾病。,16,风湿性疾病的分类(1),一、弥漫性结缔组织病,1、类风湿关节炎2、幼年类风湿关节炎3、红斑狼疮 A 盘状红斑狼疮 B 系统性红斑狼疮 C 相关性红斑狼疮,17,18,19,20,21,22,23,24,25,4、硬皮病 A 局限性 B 系统性5、弥漫性筋膜炎6、多肌炎、皮肌炎7、坏死性血管炎和其他血管病 如结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等,风湿性疾病的分类(2),26,肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶,27,皮肌炎患者的软组织钙化,28,双手雷诺氏现象,29,4、硬皮病 A 局限性 B 系统性5、弥漫性筋膜炎6、多肌炎、皮肌炎7、坏死性血管炎和其他血管病 如结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等,风湿性疾病的分类(2),30,31,8、 干燥综合征 A 原发性 B 继发性9、 重叠综合征10、其它 如：复发多软骨炎、 复发性结节性非化脓性 脂膜炎等,风湿性疾病的分类(3),34,二、与脊柱相关的关节炎 1、强直性脊柱炎 2、赖特（Reiter）综合征 3、银屑病关节炎 4、炎性肠病关节炎,风湿性疾病的分类(4),35,三、骨关节炎四、感染所致风湿性综合征 1、直接性 如莱姆病（Lyme） 2、反应性 如急性风湿热五、伴有风湿性疾病的代谢 或内分泌疾病 如痛风、假性痛风,风湿性疾病的分类(5),36,骨关节炎,38,三、骨关节炎四、感染所致风湿性综合征 1、直接性 如莱姆病（Lyme） 2、反应性 如急性风湿热五、伴有风湿性疾病的代谢 或内分泌疾病 如痛风、假性痛风,风湿性疾病的分类(5),39,40,痛 风,42,九、关节外疾病 如：纤维肌痛综合征等十、其它：如：复发性风湿症等,风湿性疾病的分类(7),43,感染性： 病毒、细菌、螺旋体等免疫性： 系统性红斑狼疮、干燥综合症、 血管炎等代谢性： 痛风性关节炎内分泌性：甲旁亢、肢端肥大,风湿性疾病病因,44,退化性：骨关节炎地理环境性：氟中毒、大骨节病反应性：赖特综合征、结核风湿症、莱姆病遗传性：粘多糖病、先天性软骨发育不全、 进行性骨化性肌炎肿瘤性等,风湿性疾病病因,45,风湿病的病理特点,靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎,46,不同CTD关节炎的关节特点,47,不同CTD肾病变的特点,肾小球肾小管 肾小动脉 肾动脉 药物性或 淀粉样变SLEpSS SSc大动脉炎 RAWegenerSLE PANPAN pSS 显微镜下白塞病 ASPAN过敏性紫癜,48,风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点：一、自身免疫反应： 常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。,风湿性疾病的临床特点（1）,49,二、与遗传的关联： 如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。,风湿性疾病的临床特点（2）,50,三、病程：大多呈慢性、迁延反复。四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。五、激素、免疫抑制剂治疗有效,风湿性疾病的临床特点（3）,51,风湿性疾病的临床特点（4）,六、患病率高 RA 0.32% AS 0.110.26% SLE 0.07% SS 0.330.77% OA 40岁以上1020%，60岁以上75%）致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担,52,风湿性疾病的临床特点（5）,七、 风湿性疾病=5D 痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drug toxity）经济损失（dollar lost）,53,风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；不只是内科学中的一个分支，而与皮科、放射科、神经科、理疗