血液系统疾病的急诊急救

血液系统疾病的急诊急救,血液系统疾病是指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病，包括红细胞疾病、粒细胞疾病及脾功能亢进等。临床多为发热、贫血、出血等表现，体征上常伴随肝脾淋巴结肿大、黄染等。 很多血液系统疾病发病急，病情重，对急诊科及血液科临床医生来说是个很大的考验，诊断迅速抢救及时才能尽量挽救患者生命。现就一些常见血液病急症的诊断要点和救治措施作简要介绍。,一，血友病,是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，临床多见血友病A(80%）和血友病B(15%)两型，该两型均系性联隐性遗传性疾病，女性传递，男性发病。血友病A为先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B为先天性凝血因子IX缺乏，遗传性FXI缺乏症极少见。,血友病的出血表现,关节出血（最为多见）软组织和肌肉出血鼻出血口腔粘膜出血血尿外伤出血,血友病严重程度与血浆内因子含量相关,男性（血友病A和B)关节出血，反复发生的跛行或明显的紫色青肿最常受累部位是踝、膝和肘非外伤性出血或青肿创伤后出血不止,诊断要点,应与血小板无力症、巨大血小板病、血管性血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。,确诊依靠FVIII或FIX活性测定和基因诊断,诊断要点,因子替代治疗：血友病患者最好在30分钟内接受因子制剂的替代治疗。首次输入FVIII:C(或FIX)剂量（IU)=体重X所需提高的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治疗可以选择重组人凝血因子VIII（拜科奇），根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。,救治 措施,必要时对关节出血使用吊带，夹板固定。,冰包/包扎关节出血,避免肌内注射：因可能引起肌肉出血。,拐杖：臀，踝，膝关节出血时,小切割伤/瘀伤：无需治疗,救治措施,二，再生障碍性贫血,再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA,简称再障）是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细胞减少为主要表现，出现贫血、出血、感染，往往病情危重。,1，AA诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞百分率1%，淋巴细胞比例增高；一般无肝脾肿大；骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；除外引起全血细胞减少的其他疾病；一般抗贫血治疗无效。2，AA分型诊断标准 重型AA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象中具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值15X109/L，中性粒细胞0.5X109/L，血小板20X109/L。,诊断要点,（一）支持治疗1，保护措施 ：注意饮食及环境卫生，重型再障需要保护性隔离，避免出血，防止外伤及剧烈活动。2，对症治疗：（1）纠正贫血：血红蛋白60g/L且患者对贫血耐受较差时予输注红细胞；（2）控制出血：可用止血敏，氨基己酸（泌尿生殖系统出血患者禁用），女性子宫出血可肌注丙酸睾酮，当血小板20X109/L时，患者有严重内脏出血，特别是颅内出血的可能时，可输注单采血小板。（3）控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。,救治 措施,（二）针对发病机制的治疗1，免疫抑制剂治疗：（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG)用于重型AA，马ALG1015mg/(kg.d)连用5天或兔ATG 35mg/(kg.d)连用5天；（2）环孢素6mg/(kg.d)左右，疗程一般长于1年；（3）其他：骁悉，环磷酰胺，甲基强的松龙等。,救治 措施,2，促造血治疗：（1）雄激素：常用丙酸睾丸酮50100mg/d肌内注射，或康力龙612mg/d口服，或安雄80120mg/d口服，疗程至少3个月以上。（2）造血生长因子：重组人粒系集落刺激因子（G-CSF),剂量为5ug/ (kg.d),重组人红细胞生成素（EPO),常用50100u/(kg.d).,救治 措施,三，急性溶血危象,溶血性贫血病程中，在过劳、受凉或感染等诱因作用下，发生急性溶血发作导致贫血急剧加重，黄染加深，并伴有发热、腹痛、厌食及呕吐、休克、心力衰竭或急性肾衰竭等，称作溶血危象。,1，临床表现：表现为迅速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿（尿色可呈酱油色、深茶色或血色），常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。极重型者病情迅速发展，严重贫血、黄疸，明显血尿，甚至可见神智不清、休克、急性肾功能衰竭等。,诊断 要点,2，实验室检查：常表现为中重度贫血，血红蛋白低于60g/L，多呈正细胞正色素性贫血，血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白含量降低甚至为0，出现血红蛋白尿，生化检查常可见血清间接胆红素增高等，骨髓检查显示有核细胞增生旺盛，粒/红比值倒置，红系增生活跃，并以中晚幼红细胞增生为主。Coombs实验若阳性可确定为自身免疫性溶血性贫血。,诊断 要点,1，终止溶血发作：去除病因是最有效最根本的治疗方法，如因食用蚕豆或接触药物毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品，如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。药物有肾上腺皮质激素（如甲强龙冲击）、丙种球蛋白冲击、免疫抑制剂（环孢素等）、抗氧化剂（如维生素C等），对自身免疫性溶血性贫血必要时可以行血浆置换或血液净化。,救治措施,2，输血及支持治疗：重度贫血可以输注洗涤红细胞改善贫血，为保护肾功能可予多巴胺静滴扩张肾血管，增加肾血流，适量补充碳酸氢钠纠正酸中毒，密切观察尿量，警惕急性肾衰。,救治措施,四，粒细胞缺乏症,外周血白细胞数2.0X109/L,中性粒细胞绝对值0.5X109/L,甚至消失，常起病急骤，病情凶险。,1，临床表现：多由药物或化学毒物通过免疫反应引起，起病急骤，粒细胞极度低下时，合并严重感染，出现畏寒、高热、急性咽峡炎、黏膜坏死性溃疡、颌下及颈部急性淋巴结炎等，伴头痛、全身肌肉酸痛，甚至衰竭。严重肺部感染、败血症、脓毒血症往往导致死亡。,诊断要点,2,实验室检查：外周血白细胞总数常2.0X109/L,中性粒细胞绝对值100X109/L时，应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水化。也可先用所谓化疗前短期预处理：ALL用地塞米松10mg/m2静脉注射，AML用羟基脲1.52.5g/6h约36小时，然后进行联合化疗。（2）防治感染；（3）成分输血支持；（4）防治高尿酸血症肾病：在静脉补液同时嘱多饮水，碱化尿液，在化疗同时予别嘌醇口服抑制尿酸合成；（5）维持营养。2，适时对白血病予诱导缓解化学治疗。,救治 措施,六，血栓性血小板减少性紫癜,血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。,1，临床表现：（1）血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，严重者颅内出血。（2）微血管病性溶血性贫血：中至重度贫血，伴间接胆红素增高。（3）神经精神症状：具有一过性、反复性、多样性等特点，主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。（4）肾脏损害：蛋白尿、血尿（镜下血尿多见）、肾功能不全。（5）发热。具有上述五大症状称五联征，具有前三种症状称三联征。,诊断要点,2，实验室检查：（1）血象：可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大于2%，血小板低于50X109/L;(2)溶血检查：可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高，LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现；（3）血块回缩不良，束臂试验阳性，出凝血时间多正常。,诊断要点,1，血浆置换和输注新鲜冷冻血浆：血浆置换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆（FFP)。2，其他治疗：糖皮质激素，大剂量静脉免疫球蛋白，长春新碱等,救治 措施,七，特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。,广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检验血小板计数减少脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍泼尼松或脾切除治疗有效排除其他继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS等,诊断要点,1，一般治疗：出血严重者应注意休息，血小板低于20X109/L者，应严格卧床，避免外伤，及时使用使用止血药及局部止血。2，糖皮质激素：为首选药物，泼尼松12mg/(kg.d)口服，待出血得到控制，血小板至正常或接近正常后逐渐减量。3，脾切除：适应症正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延36个月；糖皮质激素需大于30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌症；同位素扫描脾区放射指数增高,救治 措施,急症处理适用于：血小板低于20X109/L者；出血严重广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。措施为：1，血小板输注：成人1020单位/次给予，根据病情可以重复使用，有条件尽量使用单采血小板；2，静脉注射免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，45日为一疗程，一个月后可重复；3，大剂量甲泼尼松龙：1g/d，静脉滴注，35天为一疗程。4，血浆置换35日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定的疗效。,救治 措施,八，弥散性血管内凝血,弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种全身性-出血综合征，可以发生在许多疾病的病理过程中。它是在严重原发疾病的基础上，血管内皮细胞受损，凝血系统被激活，凝血亢进，从而导致机体微血管内广泛地发生凝血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子，继发地激活纤溶系统，引起全身出血及微循环衰竭的综合征。,1，存在易引起DIC的基础疾病2，有下列两项以上的临床表现：多发性出血倾向；不能用原发病解释的微循环障碍或休克; 广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成, 或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭; 抗凝治疗有效。,诊断要点,3，有以下三项以上的实验室检查异常： PLT 进行性下降 100109/L(肝病、白血病 50109/L) 。 血浆Fg 含量 1.5 g/L (肝病1.0 g/L , 白血病4.0g/L , 或呈进行性下降。 3P 试验阳性, 或血浆FDP 20 mg/L (肝病 60mg/L ) 或血浆D-D 水平较正常增高4 倍以上(阳性)。 PT 延长或缩短3s以上(肝病5s) ,APTT延长或缩短10s以上。,诊断要点,1,治疗基础疾病及消除诱因：如控制感染、治疗肿瘤、产科和外伤处理、纠正缺氧、缺血及酸中毒处理等。2，抗凝治疗：（1）肝素治疗：肝素使用的指征：DIC早期（高凝期）；血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者；消耗性低凝期，但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子的情况下使用。下列情况下慎用肝素：手术或损伤创面未经良好止血者；近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡者；蛇毒所致的DIC；DIC晚期患者有多种凝血因子缺乏及纤溶亢进。,救治 措施,肝素的用法：肝素钠 急性DIC 1000030000U/d加入5%10%葡萄糖液静脉点滴，每6h用量不超过5000U,根据病情连用5天。低分子肝素：常用剂量为75150IUAXa（抗活化因子X国际单位）/(kg.d)分两次皮下注射，连用35天。监测：APTT 肝素治疗使其较正常值延长60100%为最佳剂量；凝血时间 不能超过30min。如肝素过量，出血加重，可用鱼精蛋白对抗，1mg鱼精蛋白对抗100U肝素。（2）其他抗凝及抗血小板药物：如复方丹参、右旋糖酐、双嘧达莫等。,救治 措施,3，补充血小板及凝血因子：使用于有血小板或凝血因子有明显减少时和已进行病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制者。（1）新鲜冰冻血浆：含全部凝血因子，据病情可每日输200600ml,但需肝素化。（2）冷沉淀：含丰富的纤维蛋白原及VIII因子，据病情可每天输1020U.(3)血小板悬液：一个治疗量约含血小板1x1011个，血小板计数低于2x109/L,可给12个治疗量的血小板悬液。（4）凝血酶原复合物：每天可给400800U.（5）纤维蛋白原：首次剂量24g静脉